Лекция 2.Основные синдромы при лейкозах. Геморрагические синдромы и патология системы свертывания крови.

Лейкозы – группа опухолевых заболеваний, при которых мутантный опухолевый клон первично возникает в костном мозге из клеток гемопоэтического ряда;

Варианты:

• острые лейкозы

•хронические лейкозы

Острый Лейкоз (ОЛ)-опухоль кроветворной ситемы,развившаяся из клеток- предшественниц лимфо-или миелопоэза, которые утратили способность к дальнейшей дифференцировке

Основные клинические синдромы ОЛ:

-Анемический

-Инфекционно-токсический

-Геморрагический

-Лимфопролиферативный

Анализ крови: Анемия, гиперлейкоцитоз, (реже лейкопения),тромбоцитопения, бласты в лейкоцитарной формуле

Исследование костного мозга: Бластная трансформация костного мозга

•Анемический синдром довольно ранний. Встречается при всех вариантах ОЛ у 70—80% больных, иногда является предлейкозом.

•Язвенно-некротический синдром — чаще изъязвляются слизистые полости рта, десен, миндалин. Наблюдается чаще при миелоидных формах.



•Пролиферативный синдром (синдром лейкозной инфильтрации) — увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, лейкемиды кожи 

и внутренних органов (в 50 % случаев), поражение нервной системы — нейролейкоз.


•— Геморрагический синдром — от петехиального до генерализованного (в 50 %).

Подкожные сливные геморрагии (кровоподтеки) как следствие тромбоцитопении


•Интоксикационный синдром — гипертермия, потливость, слабость, астения и т. д. При всех вариантах ОЛ.

•Болевой синдром — оссалгии трубчатых и плоских костей (субъективно и при пальпации). Чаще встречается при миелоидных формах (10 %).

•Артралгии, припухлость и болезненность суставов (10 %).

---

•Иммунодефицитный синдром — сепсис, пневмония, грибковые и вирусные заболевания (10%).

•Маски любых соматических заболеваний в атипичных вариантах (гемолиз, поражение почек , печени, миокарда) в 25 % случаев.

•Метаболические и электролитные нарушения -  гиперурикемия, гиперуратурия встречаются у большинства больных, что создает риск поражения почек с отложением в них уратных кристалов.

Рентгенография органов грудной клетки – пакеты лимфатических узлов



Исследовании периферической крови



•наличие в крови опухолевых бластных клеток (бластемия).

•Гиперлейкоцитоз.

•Нормохромная анемия. 

•Тромбоцитопения.

•Лейкоцитарная формула при ОЛ- в периферической крови  - только бластные и зрелые  клетки, нет промежуточных по зрелости форм («лейкемическое зияние» или «лейкемический провал»)



Диагностика



•Распознавание ОЛ основывается на обнаружении бластных клеток в костном мозге и периферической крови.

•Если при исследовании периферической крови получены неоднозначные данные, необходимо произвести трепанобиопсию (костный мозг берут при пункции большого гребня подвздошной кости) или стернальную пункцию.

•Диагностика и контроль эффективности лечения лейкозов основывается на результатах повторного исследования костного мозга, т.е. трепанобиопасии.
Миелопролиферативный синдром обусловлен гиперплазией (активацией) всех трех ростков кроветворения в костном мозге.

Анализ периферической крови:

•Эритроцитоз, увеличение содержания гемоглобина и гематокрита.

•ЦП-N

•ретикулоцитоз.

•Лейкоцитоз

•Тромбоцитоз

•Замедление СОЭ.



Осложнения:

•Тромбозы;

•гнойно-воспалительные (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета;

•мочекислый диатез или мочекаменная болезнь (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов).

---

Хронический лимфолейкоз

•Хронически протекающее лимфопролиферативное заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов.

•Лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении иммунной системы, повышенной склонности к аутоиммунным реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям.


Клиническая картина

–лимфаденопатия (увеличение любых групп лимфоузлов)

–симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях);

– увеличение селезенки и печени;

–лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);


Диагностика

•гиперлейкоцитоз   со   значительно   увеличенным   содержанием   лимфоцитов   (до 80 — 90%), лимфоциты малого размера.

•появление в мазке теней Боткина — Гумпрехта («клетки-тени») (раздавленные при приготовлении мазка неполноценные лимфоциты).

•распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов. Даже при лейкоцитозе 100,0- 109/л анемия и тромбоцитопения могут отсутствовать. Они появляются лишь в терминальной стадии.

•аутоиммунная форма гемолитической анемии.

Лейкемоидная реакция. Лейкоцитозы.

Лейкемоидная реакция – патологическая реакция системы крови, характеризующаяся изменениями в периферической крови, сходными с таковыми при лейкозах и исчезающими после устранения вызвавших их причин

Особенности ЛР:

1.Нет опухолевой трансформации, но гематологически похожи на лейкоз

2.  ОКЛ – до 30 Г/л и более, появление незрелых форм лейкоцитов в крови

3. Этиология – инфекционные и токсические агенты

4. Носит временный характер

---

ГЕММОРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ –геморрагический иммунный микротромбоваскулит или /болезнь Шенлейна - Геноха/ -

Это имунное заболевание в  основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов / капилляры, артериолы, венулы/.

Самое распространенное геморрагическое заболевание в детском возрасте.

Геморрагический васкулит –полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют аллегизирующие факторы:

1. Стрептококковая и респираторная вирусная инфекция, (наибольшая   заболеваемость в холодную пору года)

2. Прививки

3. Пищевая и лекарственная аллергия (часто - цитрусовые, земляника,   клубника, шоколад; инициаторами аллергических проявлений   могут быть яйца, мясо, рыба, грибы, икра, фасоль и др.   продукты)

Все эти факторы выступают в роли антигенов, принимающих участие в формировании антигенной части комплекса антиген - антитело.
Клиника геморрагического васкулита

Характерна системность поражения кровеносных сосудов.

Поражаются микрососуды кожи, суставов, желудочно - кишечного тракта и почек, где на фоне геморрагических инфарктов эпителия, слизистой оболочки и подслизистого слоя развиваются обширные некротические и язвенные изменения.

В почках часть капиллярных петель подвергается тромбозу и фибриноидному некрозу. Может развиться подострый и хронический гломерулонефрит с исходом в сморщенную почку и азотемию, однако чаще всего по исчезновению клинических признаков острого гломерулонефрита клубочки почек приобретают нормальную структуру.

---

Формы васкулита (в зависимости от обширности поражения сосудов)

1.невисцеральная

2.висцеральная

3.смешанная
●Основные клинические синдромы

1.кожный

2.кожно - суставной

3.абдоминальный

4.почечный

5.сочетанный

Полиартрит -  суставной синдром.наблюдается отек в области крупных сосудов /особенно часто в коленных и голеностопных/,

сопровождается летучими болями разной интенсивности.

Абдоминальный синдром

Может появиться на фоне кожного или кожно- суставного синдрома,

Проявляется  кровоизлияниями в стенку кишечника или в брюшину, отеком и дискинезией желудочно - кишечного тракта.

Приступообразные боли типа кишечной колики возникают внезапно, могут локализоваться вокруг пупка, в правом подреберье, подложечной или правой подвздошной областях.

Геморрагии на слизистой оболочке кишечника и желудка проявляются кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в стуле, а также ложными позывами и учащенным стулом или , наоборот, задержкой его.

Синдром, как правило сопровождается лихорадкой, повышением числа лейкоцитов в периферической крови и повышением СОЭ, при больших кровопотерях может развиться анемия, коллапс.

В гемограмме определяется гипертомбоцитоз и гиперкоагуляция.

Тромбоцитопеническая пурпура (ТПП)

Приобретенная

  - иммунный  - наиболее частый, на его долю приходится 4\5   всех ТПП

   - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура \ИТП\,   которая заменяет ряд широко распространенных терминов   : болезнь Верльгофа, эссенциальная ТПП

  - неиммунный - может быть обусловлен:

  недостаточным образованием тромбоцитов             повышенным их потреблением \ДВС- синдром, гемангиомы   повышенным разрушением \при травмах, спленомегалии\

Наследственная (врожденная) -  связан со структурной неполноценностью тромбоцитов, приводящей к укорочению продолжительности их жизни.

Клиника тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание иногда начинается исподволь, но чаще остро.

Клинически ТПП проявляется геморрагическим синдромом;

  петехеально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости: неболезненные пятнистые кровоизлияния негематомного типа на коже и слизистых- экхимозы, петехии, кровотечения со слизистых.

---

Смотрите также файлы

• Практическая работа 2 (Часть 1).docx

• .rtf

• Из какого подхода бюджетирования перенимаются статьи затрат, необходимые для описания ресурсов.docx

• .rtf

• .rtf