Файл: Экстрапирамидная нервная система. Координация движений и ее расстройства д. м н., профессор кафедры Гончарова З. А. г. РостовнаДону 2020 Ростовский государственный .pptx

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА. КООРДИНАЦИЯ ДВИЖЕНИЙ И ЕЕ РАССТРОЙСТВА. д.м.н., профессор кафедры Гончарова З.А. г. Ростов-на-Дону 2020

Ростовский государственный медицинский университет Кафедра нервных болезней и нейрохирургии Ростовский городской центр рассеянного склероза

Произвольные движения обеспечиваются корково-мышечным путем. При выключении сегментарного двигательного аппарата (клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер черепных нервов) возникает утрата всех форм движений (периферический паралич). При нарушении пирамидной системы исчезают только произвольные движения, выработанные в течение жизни (центральный паралич). Вместе с тем любое произвольное движение имеет еще и качественные характеристики в виде темпа выполнения, координации, последовательности и т. п.

СОСТАВ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Подкорковых отделов мозга:

• хвостатое ядро,
• скорлупа,
• бледный шар,
• таламус
• субталамическое тело Льюиса.

Эти образования тесно связаны с мозговым стволом:

• черной субстанцией,
• красным ядром,
• чепцом четверохолмия,
• ядрами Даркшевича,
• ретикулярной формацией.

В состав экстрапирамидной нервной системы так же включают мозжечок.

В настоящее время к экстрапирамидной системе следует отнести участки коры головного мозга (особенно лобных долей), которые интимно связаны с базальными ганглиями и указанными стволовыми образованиями.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

БАЗАЛЬНЫЕ ГАНГЛИИ

БАЗАЛЬНЫЕ ГАНГЛИИ

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум

ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

• Регуляция мышечного тонуса в комплексе с другими структурами.
• Регуляция темпа, ритма и пластики любого произвольного двигательного акта.
• Обеспечение двигательного компонента в регуляции безусловных рефлексов (половой, оборонительный, старт-рефлекс и др.).
• Обеспечение последовательности двигательного акта.
• Обеспечение моторного компонента эмоциональной сферы.
• Регуляция высокоспециализированных движений человека, которые достигли уровня автоматизмов.

---

СИНДРОМЫ, ВОЗНИКАЮЩИЕ ПРИ ПОРАЖЕНИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

• гипокинез (от rреч. hypo - ниже, под; kinesis - движение) – патологическое состояние при котором возникает замедленность и бедность движений, маскообразное лицо, вялая мимика, редкое мигание, общая скованность, отсутствие содружественных движений руками при ходьбе.
• гиперкинез (от rреч. hyper - выше, слишком и kinesis - движение) - патологическое состояние при котором возникают излишние, насильственные движения.

И при гипо-, и при гиперкинезах наступает расстройство мышечного тонуса, заметно отличающееся от наблюдаемого при поражении пирамидной системы или периферического мотонейрона.

СИНДРОМ ПОРАЖЕНИЕ ПАЛЛИДУМА:

Гипертонический-гипокинетичексий синдром - симптомокомплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидного синдрома, амиостатического синдрома, гипертонически-гипокинетического синдрома.  Он связан с функциональным дефицитом дофамина, с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация - стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов. При нарушении ее связей с черным веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных тонических сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригид- ность, поддерживаемая непрерывным потоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе.

Возникает порочный круг: пораженная паллидарная система шлет бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной афферентации.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПАРКИНСОНИЗМА (1)

Гипокинезия (олигокинезия) – малая двигательная активность, проявляющаяся следующими признаками:

- амимичное маскообразное лицо, - взор неподвижен, как будто устремлен в одну точку, - бедная жестикуляция, - редкое мигание, - туловище и голова несколько наклонены кпереди, - руки слегка согнуты в локтевых суставах, прижаты к туловищу – поза «просителя» - ноги согнуты в коленных суставах, - имеется наклонность застывать в одной позе, -симптом воздушной подушки (больной может лежать в постели с согнутой̆вперед головой), - активные движения совершаются медленно (брадикинезия),

---

- больной ходит мелкими шагами, при ходьбе отсутствуют содружественные движения рук,

-акинезия (неспособность больного самостоятельно начать движение), сами движения уменьшены по объему и замедлены, возникает ощущение сковывания,

• микрография (мелкий почерк),
• речь монотонная,
• йахейрокинез – отсутствие содружественных движений рук, - парадоксальные кинезии (с трудом ходит, но вдруг быстро поднимается по
лестнице, как бы догоняя свой центр тяжести), - могут быть пропульсии (больной не может остановиться при ходьбе и падает), -ретропульсия (если больного слегка подтолкнуть в грудь, он начинает двигаться назад, - латеропульсия (вынужденное движение в сторону). Это связано с тем, что перемещение центра тяжести у больного не вызывает реактивного сокращения мышц спины.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПАРКИНСОНИЗМА (2)

Мышечная ригидность – своеобразное сопротивление пассивным движениям. Мышечная ригидность отличается от пирамидной спастичности тем, что держится не только в первый момент, но сохраняется во всех фазах растяжения мышцы. Конечность как бы застывает в той позе, которую придают ей пассивным движением. Такое изменение тонуса называют пластический тонус - восковая ригидность. При исследовании пассивных движений обнаруживается прерывистость, ступенчатость сопротивления мышц - симптом «зубчатого колеса». Гипокинезия и ригидность могут наблюдаться изолированно, но часто к ним присоединяется дрожание (тремор покоя) пальцев рук, кистей, нижней челюсти. Этот ритмичный тремор в пальцах напоминает счет монет.

Паркинсонический гиперкинез: тремор покоя при движении исчезает. Чаще страдают пальцы рук, нижняя челюсть, язык, губы, ноги.

Проявления паркинсонизма обусловлены тем, что имеется недостаток дофамина в хвостатом ядре, куда он поступает из черной субстанции. В результате усиливаются облегчающие влияния, идущие из коры и бледного шара к мотонейронам спинного мозга.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПАРКИНСОНИЗМА (3)

Вегетативные расстройства: сальность лица, шелушение кожи, гиперсаливация. Нарушения психики: склонность к приставанию (акайрия), навязчивое стремление задавать одни и те же вопросы, повторно обращаться по незначительным поводам, навязчивость, слабодушие, депрессия.

---

БАЗАЛЬНЫЕ ГАНГЛИИ

ПАРКИНСОНИЗМ

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СТРИАТУМА:

При поражении стриарной системы возникает гипотонический- гиперкинетический синдром, обусловленный дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры, вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела и конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Основные типы гиперкинезов:

• Хорея
• Дистония
• Атетоз
• Баллизм, гемибаллизм

- Тики

Хорея

Быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез неритмичен, некоординирован, распространяется на крупные мышцы дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергисты. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез, охватывающий половину тела, называется гемихореей.

Хорея возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, болезни Гентингтона.

В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов - пароксизмальный хореоатетоз.

ХОРЕЯ

Атетоз

Медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах).

Атетоз в мышцах лица сопровождается выпячиванием губ, перекашиванием рта, гримасничаньем, прищелкиванием языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение.

Дистония

Насильственные сокращения мышц, приводящие к «выкручиванию», переразгибанию части тела. Выделяют спастическую кривошею (локальную дистонию мышц шеи), при которой голова повернута в сторону и наклонена к плечу. Возможны также непроизвольные наклоны головы вперед или назад. В начале заболевания напряжение мышц бывает преходящим, однако со временем оно становится постоянным, вследствие чего голова все время находится в неестественном положении. Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления. 

---

Торсионная дистония является генерализованным вариантом гиперкинеза. Движения туловища носят вращательный, штопорообразный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д.

Выделяют также дистонию других групп мышц:

• Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение пальцев кисти, которое появляется во время письма.
• Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т.д.
• Лицевой гемиспазм - периодически повторяющиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.
• Лицевой параспазм Мейджа - периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время разговора, улыбки.
• Блефароспазм - судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.
• Икота - клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстры- ми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.
• Миоклонус - быстрый гиперкинез, который выглядит как вздра- гивание. Выделяют локальный миоклонус (например, конечности) и генерализованный. Следует также отличать неэпилептический миоклонус (гиперкинез) от эпилептического миоклонуса.

АТЕТОЗ. ТОРСИОННАЯ ДИСТОНИЯ

Баллизм, гемибаллизм 

Крупные, размашистые, «бросковые» движения конечностей. Чаще всего баллизм затрагивает мышцы рук, вызывая движение в виде взмаха крыла птицы. Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением льюисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Тики

Быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Тик шейных мышц сопровождается поворотом головы в сторону, киванием. У детей тик нередко развивается как проявление невроза в результате образующегося патологического условного рефлекса, как подражание лицам, страдающим гиперкинезами. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Тики могут вовлекать мышцы конечностей, туловища, диафрагмы. Особое место занимает

---