Файл: Воспалительные демиелинизирующие полиневропатии.pptx

Воспалительные демиелинизирующие полиневропатии

Синдром Гийена‐Барре
Хроническая воспалительная демиелинизирующая невропатия


Выполнила: Пузикова Е.А. 426 гр.

Синдром Гийена‐Барре (СГБ)

Определение

Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся течением. Заболевание имеет аутоиммунную природу.
Синдром Гийена – Барре – это наиболее распространенная из приобретенных воспалительных нейропатий. Существует несколько разновидностей. При некоторых вариантах преобладает демиелинизация; при других вариантах поражается аксон.

По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год. СГБ может возникать в любом возрасте, однако у детей встречается реже. В России несколько чаще СГБ наблюдается в осенне-зимний период.

Эпидемиология

Этиология

В основе СГБ лежат аутоиммунные механизмы, которые запускаются в результате перенесённой вирусной или бактериальной инфекцией.

Инфекционные агенты на своей поверхности имеют структуры (олигосахариды), схожие со структурами периферических нервов, в результате чего возникает «молекулярная мимикрия». В результате «молекулярной мимикрии» происходит продукция аутоантител к антигенам периферической нервной системы.
Патогенез



По течению формы: острое, подострое, хроническое.

Острое ‐ клиническая картина развивается в течение нескольких дней, исход благоприятен у 2\3 больных.

Подострое ‐ в течение нескольких недель, остаются последствия в виде сенсомоторных нарушений.

Хроническое ‐ зачастую не лечится, считается одной из самых опасных, так как имеются сложности в диагностировании. Они связаны с вялотекущим развитием болезни.

---

Продром в виде ↑t˚, катаральные явления, ангина, расстройства ЖКТ. На фоне астении появляются симптомы полиневрита, симметричные моторно‐сенсорные нарушения. Часто наблюдается краниальная невропатия. Поражение диафрагмального нерва → ДН → нужна ИВЛ и кормление через зонд.

Клиника

Пациенты с СГБ должны быть в реанимационном отделении.

1. Ведущий симптом СГБ ‐ мышечная слабость (симметричная). Начинается со стоп и поднимается вверх (паралич Ландри), глубокие рефлексы отсутствуют. Во всех случаях диффузная мышечная гипотония.

2. Нарушение чувствительности по полиневритическому типу в виде перчаток и носков. Чувствительные расстройства появляются одновременно с моторными. Парестезии у 50%. (При атипичных формах СГБ)

3. Болевой синдром ‐ боль носит мультифакториальный характер (мышечная, корешково‐невральная). Анальгетики помогают, нервные стволы болезненные при пальпации и натяжении (симптом Ласега +).

4. Вегетативные нарушения ‐ ангидроз, акрогипогидроз, ортостатическая гипотензия, АГ и гипотония, постоянная тахикардия, вегетативные нарушения регрессируют в восстановительном периоде.

Стадии

1. Продромальная

2. Развернутая стадия

3. Стадия стойких нарушений

Степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая (нередко с дыхательными нарушениями).

Длительность болезни от нескольких недель до нескольких месяцев. Через 0,5 года (даже у больных с тетраплегией) нередко полностью восстанавливаются движения. Однако в некоторых случаях сохраняются стойкие дефекты двигательной функции.

Острая моторно‐сенсорная аксональная невропатия

Течение как правило тяжелое, фаза восстановления более длительная, т.к. для регенерации аксона требуется больше времени, чем для ремиелинизации. На 5 день от начала заболевания появляются электрофизиологические признаки аксональной дегенерации (↓ СПДМ и СПДН). NCV может быть нормальной или на нижней границе нормы. Игольчатая миография выявляет признаки спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляции.

I. Клиника

Прогрессирующее течение
Относительная симметричность нарушений
Легкие чувствительные нарушения
Поражение ЧН XII, XI, X, VII, VI, IV, III

---

Восстановление неврологических функций через 2‐4 недели
Дисфункция ВНС (тахикардия, аритмия, ОГ)
Отсутствие ↑t˚ в начале появления неврологических признаков


Диагностика

II. ЦСЖ

Типичные изменения: ↑ белка в конце первой недели заболевания, количество клеток (мононуклеарные лейкоциты) до 10 в 1 мм³. Варианты: отсутствие белка в ЦСЖ в период 1‐10 недели от появления первых симптомов заболевания, количество клеток (мононуклеарных лейкоцитов) от 11 до 50 в мм³.

III. Клинические и лабораторные данные, вызывающие сомнения

Асимметричность
Стойкие изменения функции мочевого пузыря и ЖКТ
Дисфункция мочевого пузыря и кишечника в начале появления неврологических симптомов
Четкие чувствительные нарушения


IV. Электрофизиологические критерии

Варианты: первично демиелинизирующий и аксональный

Диффдиагноз

Острые невропатии (таллиевая интоксикация, порфирии, дифтерийная), нейроборрелиоз, васкулиты, опухоли, нервно‐мышечные заболевания (миастения, ботулизм), заболевания скелетных мышц (полимиозит, миопатия, гипокалиемия, гиперкалиемия), полиомиелит, бешенство, поперечный миелит, тромбоз основной артерии.

Прогноз

Летальность: 5‐10%

Неблагоприятные факторы: возраст 60+, быстрый темп ↑ неврологической симптоматики, присоединение ДН, аксонопатия при электрофизиологическом исследовании.

Общие подходы

Госпитализация независимо от степени тяжести
ИВЛ (возникает необходимость приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности, при снижении ЖЕЛ более 50%)
Интубация
Мониторинг АД и ЭКГ
Гепарин 5000 ЕД 2 р/д (для предупреждения тромбоза глубоких вен голеней)
а/б терапия ‐ при инфекционных осложнениях
При болевом синдроме ‐ анальгетики
Патогенетическая терапия ‐ плазмаферез, введение человеческого Ig G


Лечение

Противопоказания к плазмаферезу

Признаки тяжелой дисфункции ВНС
Септицемия
Нарушения свертывающей системы
Тяжелая диспротеинемия



Симптоматическое лечение: регуляция КЩР (минеральная вода), зондовое питание, анальгетики, стимуляторы регенерации (ФТО, ЛФК, витамины, анаболические средства, биогенные стимуляторы, имуномодуляторы)

---

Лечебные комплексы повторяют 1 раз в 6 месяцев в течение 3 лет


Хроническая воспалительная демиелинизирующая невропатия

ХВДП ‐ аутоиммунная сенсомоторная полиневропатия, основным клиническим признаком которой является длительное прогрессирующее, ремиттирующее и стабильное течение.

Характерным патоморфологическим признаком является демиелинизация нервных волокон периферических нервов, которая всегда сочетается с повреждением аксонов (осевых цилиндров).

Этиология неизвестна .

Мужчины и женщины болеют одинаково часто, чаще в 20‐27 лет.

Аутоиммунное заболевание, в патогенезе которого участвуют клеточные и гуморальные звенья.

Активированные макрофаги и Т‐клетки секретируют провоспалительные цитокины (IL‐2, TNF‐α, IFN‐γ), которые

вместе с адгезивными молекулами (интегрины, селектины) делают проницаемым ГЭБ. АутоАТ проникают в миелиновые оболочки → демиелинизация.

Патогенез

Симметричная полирадикулоневропатия и полиневропатия
Симптомы развиваются медленно, максимальный неврологический дефицит развивается через 2‐16 месяцев
Парестезии
Двигательные расстройства у 94%
Умеренно выраженные тазовые нарушения
Гипертрофия периферических нервов
Отек ДЗН (диск зрительного нерва)
Постуральный тремор
Может быть спонтанное выздоровление


Клиника

Клинические варианты

С мультифокальным распространением мышечной слабости и сенсорными нарушениями
С признаками дисфункции ВНС
С мультифокальным или регионарным распространением мышечной слабости, с преимущественным поражением в/к и н/к

ХВДП изредка наблюдается у детей. Прогноз при заболевании у детей относительно хороший.


СГБ
Наследственные моторные и сенсорные невропатии
ХВДП, сходные с идиопатической формой
POEMS‐синдром
Мультифокальная моторная невропатия с блоком проведения импульсов
Мультифокальная воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
Парапротеинемическая невропатия
Паранеопластическая невропатия


Диффдиагноз

ЦСЖ
Электрофизиологические исследования (демиелинизация)
Биопсия сурального нерва → луковки
МРТ ГМ и СПМ
Лабораторные исследования (для DDs)

Прогноз и течение

---

Наиболее опасно ‐ у беременных женщин.

Течение вариабельное.


Диагностика

ГК
Пульс‐терапия дексаметазоном
Плазмаферез в/в Ig G
Азатиоприн и циклоспорин
Другие методы лечения: IF2α и IFβ1α инъекции


Лечение

---