Файл: патология 2 семестр 2 модуль конспект.docx

Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, легких, иммунокомпетентной системы и других органов. Довольно часто возникают васкулиты и полисерозит, поражение почек в виде гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза. Реже встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и легких.

Изменения иммунокомпетентной системы характеризуются гиперплазией лимфатических узлов, селезенки, костного мозга; выявляется плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, причем имеется прямая зависимость между выраженностью гиперплазии плазматических клеток и степенью активности воспалительного процесса.

Осложнения. Осложнениями ревматоидного артрита являются подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз. Самое грозное и частое осложнение - нефропатический амилоидоз.

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения.

К таким заболеваниям относятся:

1. Ревматизм (имеет большее значение);

2. бактериальный эндокардит;

3. атеросклероз;

4. травма;

5. артериальная гипертония;

6. сифилис.

Чаще всего пороки развиваются на фоне воспалительных и склеротических процессов в эндокарде (внутренней оболочке сердца). Эволюция эндокардита завершается организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец.

Прогрессированию склеротических изменений способствуют нарушения гемодинамики.

Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к:

Стенозу клапанного отверстия – стойкому сужению отверстия, в котором расположен клапан;

• образуется вследствие рубцового сращения клапанов.

Недостаточности клапана – неполному смыканию створок клапанов в диастолу;

• возникает из-за разрушения или повреждения его створок или расширения фиброзного клапанного кольца.

При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок).

Поскольку дефект строения может проявляться суженным (стенозированным) отверстием из-за воспалительного процесса, деформированными створками и их несмыканием (недостаточность).

По типу дефекта клапана или отверстия

· стеноз отверстий;

· клапанная недостаточность;

· комбинированные (недостаточность и стеноз);

· сочетанные (несколько клапанов и отверстий): митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный.

По локализации:

· Митральный

· Аортальный

· Трикуспидальный

· Сочетанное поражение

· Комбинированное поражение нескольких клапанов

По общим гемодинамическим параметрам

o компенсированный (недостаточности нет) – есть порок – нет симптомов

o субкомпенсированный (декомпенсация при усиленных нагрузках),

o декомпенсированные (выраженная гемодинамическая недостаточность) – появляются симптомы.

Под усиленными нагрузками подразумевают интенсивную физическую активность, повышенную температуру тела, беременность, неблагоприятные климатические условия.

Компенсированный порок сердца протекает без расстройств кровообращения, нередко длительно и латентно. Компенсация осуществляется за счет гипертрофии тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка в связи с пороком.

· Возникает гипертрофия миокарда. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде появляются дистрофические изменения, которые ведут к ослаблению работы сердца.

Некомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности. Причиной декомпенсации могут быть обострение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физическая нагрузка, психическая травма.

· Сердце становится дряблым, полости расширяются, в ушках его образуются тромбы. Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме появляются очаги воспалительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки. Сердечно-сосудистая недостаточность становится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца.

Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе.

Недостаточность митрального клапана - порок, в результате которого митральный клапан не полностью закрывает атриовентрикулярное отверстие, и кровь во время систолы левого желудочка поступает обратно в левое предсердие.

Прогрессирование склероза обусловлено повторными атаками ревматизма (эндокардита), а также изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови.

При диастоле левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.

Стеноз митрального клапана - порок, при котором сужение левого предсердно-желудочкового отверстия создает препятствие для поступления крови из левого предсердия в левый желудочек.

Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти».

При этом левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подвергаются резкой гипертрофии (утолщаются до 1-2 см), полость желудочка расширяется.

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и обычно возникает на почве ревматизма, реже – атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса.

Недостаточность аортальных клапанов - порок, при котором створки полулунного клапана не закрывают полностью аортальное отверстие и во время диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других – к стенозу аортального отверстия.

Стеноз артериального клапана - порок сердца, связанный с сужением устья аорты, что создает препятствие для прохождения крови из левого желудочка в аорту.

Сердце при аортальных пороках подвергается значительной рабочей гипертрофии, главным образом за счет левого желудочка. При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700- 900 г – возникает так называемое бычье сердце.

Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминающие полулунные заслонки («дополнительные клапаны»).

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникают редко на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Трикуспидальная недостаточность - неполное смыкание створок трехстворчатого клапана во время систолы желудочков, приводящее к обратному току крови из правого желудочка в правое предсердие.

Стеноз трикуспидального клапана - порок сердца, при котором осуществляется препятствие току крови из правого предсердия в правый желудочек в период диастолы сердца.

Недостаточность клапана легочного ствола - порок сердца, при котором происходит обратное движение крови из легочной артерии (сосуда, несущего кровь к легким) в правый желудочек во время диастолы сердца вследствие неполного смыкания створок клапана.

Т.е. это неспособность клапана легочной артерии препятствовать обратному движению крови из легочного ствола в правый желудочек во время его диастолы.

Изолированная (т.е. без других пороков сердца) недостаточность клапана легочной артерии встречается крайне редко. При этом в правом предсердии увеличивается давление и происходит его гипертрофия.

Стеноз устья легочного ствола – это порок сердца, при котором существует препятствие току крови из правого желудочка в легочную артерию во время систолы желудочков.

Ревматизм

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии). Чередование атак и ремиссий может продолжаться много месяцев и даже лет; иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль β-гемолитического стрептококка группы А, а также сенсибилизации организма стрептококком (рецидивы ангины). Придается значение возрастным и генетическим факторам (ревматизм - полигенно наследуемое заболевание).

Патогенез. При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придается антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывно-рецидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляют системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основное вещество клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшей степени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание (рис. 30, см. на цв. вкл.) является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) представляют собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.