Файл: Voprosy_i_Otvety_k_ekzamenu_po_nevrologii.docx

50. Острый миелит. Этиология, классификация, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Миелит – это общее название всех воспалений спинного мозга, которые могут затрагивать как серое, так и белое вещество. То есть, миелитом называется любой спинальный воспалительный процесс. В зависимости от формы и распространенности воспаления выраженность симптомов может значительно различаться, но заболевание все равно остается достаточно тяжелым.

Этиология и классификация миелита.

Иногда точно установить причину развития миелита не представляется возможным, но в большинстве случаев, основные "пусковые факторы" все-таки известны. Единственная используемая в клинической неврологии классификация миелита основана именно на этиологии, то есть причине возникновения. Согласно этой классификации, выделяют три варианта заболевания: инфекционный, травматический и интоксикационный.

Инфекционный миелит. Составляет почти половину всех случаев. Этот вид, в свою очередь, разделяется на две группы: первичный (в случае, если инфекция изначально проникла только в спинной мозг) и вторичный (если воспаление возникло после проникновения в спинной мозг инфекции из других очагов). Причинами инфекционного миелита чаще всего оказываются: вирус простого герпеса I и II типа, цитомегаловирусная инфекция, микоплазмы, сифилис, ВИЧ, энтеровирусные инфекции. Несколько реже этиологическим фактором может быть менингококковая инфекция и бореллии. Вторичный инфекционный миелит возникает преимущественно при остеомиелите позвоночника и при заносе инфекции с кровью.

Травматический, интоксикационный и другие виды миелита. Интоксикационный миелит возникает под воздействием ядов, тропных к клеткам спинного мозга. Такое воспаление может возникать как при остром отравлении (к примеру, рядом лекарственных средств и психотропных препаратов), так и при хроническом действии отравляющего вещества (чаще всего это касается вредного производства).

Миелит, возникший вследствие травмы позвоночника, имеет два компонента. Во-первых, непосредственное механическое воздействие на спинной мозг неизбежно приводит к нарушению его функций. Во-вторых, при травмировании микроорганизмы могут попасть в спинной мозг через рану. Помимо этого, спинальное воспаление может быть вызвано некоторыми системными заболеваниями. Чаще всего можно встретить миелит на фоне рассеянного склероза (в этом случае миелит правомерно будет назвать симптомом основной болезни), ряда аутоиммунных заболеваний и васкулита. Также миелит часто развивается как компонент паранеопластического синдрома, возникающего на ранних стадиях роста злокачественной опухоли.

Патогенез.

Провоцирующий фактор – будь то инфекция или травма – вызывает отек спинного мозга. Это можно считать отправной точкой, с которой начинается весь патологический процесс. Отек нарушает кровообращение в тканях, возникают сосудистые тромбы. Это, в свою очередь, увеличивает отек. Механизм развития миелита идет по так называемому "порочному кругу", столь характерному для множества неврологических болезней. Расстройство кровообращения (или даже прекращение его в определенных участках) в конце концов становится причиной размягчения и некроза тканей спинного мозга.

После выздоровления место некроза заполняется соединительной тканью – формируется рубец. Разумеется, ткань рубца не может выполнять присущие нервным клеткам функции, поэтому многие возникшие во время болезни нарушения могут сохраняться и после выздоровления. Патоморфологически вещество спинного мозга выглядит отечным, дряблым; характерная «бабочка» имеет нечеткие очертания. При микроскопии обнаруживаются участки кровоизлияния, отек, распад миелина, инфильтративный процесс.

Клиника.

Клиническая картина миелита целиком и полностью зависит от места локализации воспаления. Уровень поражения определяют сегментами или отделами спинного мозга (в каждом из которых несколько сегментов). К примеру, миелит может быть грудным, верхнешейным, поясничным и т. д. Как правило, миелит охватывает сегмент спинного мозга по всему поперечнику, нарушая работу всех проводниковых систем. Это значит, что нарушаются обе сферы: и двигательная, и чувствительная.

Описывать симптомы миелита стоит с учетом времени их появления. От момента начала болезни до разгара клинические проявления заболевания заметно меняются. Первые признаки инфекционного миелита совершенно неспецифичны и мало чем отличаются от прочих инфекционных заболеваний. Острое начало, резкое повышение температуры тела до 38-39˚С, озноб, слабость – все "стандартные" признаки любого воспалительного процесса. Далее заболевание начинает приобретать характерные для него черты. Первым неврологическим симптомом обычно становится боль в спине. Она может быть очень интенсивной (это индивидуально). Болевые ощущения при миелите не локализуются в одной области: боль распространяется и на соседние участки тела. Ее иррадиация (собственно, распространение болевых ощущений) – признак поражения корешков спинного мозга (радикулита). Боль может "отдавать" в спину, область промежности, бедра и т. д. Все зависит от уровня поражения. Симптомы со временем становятся более выраженными, причем в некоторых случаях такая "эволюция симптомов" может происходить за несколько часов или дней.

Как уже говорилось, клиника миелита разнится в зависимости от уровня воспаления. Миелит верхних сегментов шейного отдела спинного мозга характеризуется спастическим тетрапарезом. Он наиболее опасен: всегда есть вероятность повреждения диафрагмального нерва. Это, в свою очередь, грозит остановкой дыхания. Распространение воспаления с верхнешейных сегментов вверх на структуры продолговатого мозга может привести к бульбарным расстройствам. Миелит на уровне шейного утолщения проявляется сочетанием вялого пареза рук со спастическим парезом ног. Нижние сегменты шейного отдела поражаются чаще, чем верхние, и их воспаление не так опасно. В ряде случаев оно грозит стойкими двигательными нарушениями (опасности для жизни миелит этой локализации, как правило, не несет).

Грудной отдел спинного мозга страдает, пожалуй, чаще всего. Поражение этой области вызывает развитие спастического паралича ног. Последний представляет собой паралич-напряжение. Мышцы при этом приобретают излишний тонус, могут появляться судороги. Ответ на проверку коленных и ахилловых рефлексов при грудном миелите всегда слишком активный. Стоит помнить, что при быстро развившемся поперечном миелите сначала может наблюдаться пониженный тонус мышц, затем, через некоторое время, расстройства приобретают характер спастического паралича.

Пояснично-крестцовый отдел спинного мозга также часто поражается миелитом. Симптоматика миелита этой локализации включает периферический парез в ногах и расстройство тазовых функций по типу недержания мочи и кала. Параллельно с этим мышцы, которые иннервируются пораженными нервами, лишенные нормальной регуляции и питания, постепенно атрофируются.

Нарушения чувствительности наблюдаются при любом варианте миелита. Единственное незыблемое правило: подобного рода расстройства всегда возникают ниже места поражения. Сенситивные нарушения заключаются в снижении или полном отсутствии болевой чувствительности, пониженной реакции на прикосновение, холод и т. д. Могут возникать парестезии – "несуществующие ощущения", например, "мурашки", холод или ощущение ветра.

Диагностика.

Нетравматичных методов диагностики миелита (разумеется, если нужно установить точную причину, а не предварительный диагноз) нет. Наиболее полную информацию дает люмбальная пункция. При остром процессе назначают КТ или МРТ позвоночника и миелографию.

Как правило, данных анамнеза, знания симптомов и результатов анализа спинномозговой жидкости бывает вполне достаточно для безошибочной постановки диагноза. Ликворная пункция также дает возможность провести дифференциальную диагностику, то есть уточнить диагноз, сравнив полученные данные с признаками похожих по клинике заболеваний. Миелит нужно дифференцировать с синдромом Гийена-Барре, гематомиелией, эпидуритом, опухолями и острым нарушением кровообращения спинного мозга.

Лечение.

При выборе лечения невролог должен опираться на информацию о возможной причине возникновения заболевания и особенностях развития миелита у данного больного. Во всех случаях при миелите назначаются антибиотики широкого спектра действия (обычно принимать антибиотики нужно большими дозами), противовоспалительные средства (почти всегда – глюкокортикоиды), анальгетики, жаропонижающие препараты. По необходимости (отталкиваясь от состояния больного) могут назначаться миорелаксанты и уросептики. При задержке мочи применяют антихолинэстеразные препараты, катетеризацию мочевого пузыряи его промывания антисептиками.

Огромное значение в лечении миелита и его последствий имеет лечебная физкультура (в период постельного режима – в постели, а позже – в зале или палате), массаж (перкуссионный) и физиопроцедуры. Для восстановления функции поврежденных нервных клеток (насколько это возможно) обязательно применение витаминных препаратов (группы В). Желательно, чтобы это были инъекционные средства. С целью предупреждения пролежней под крестец и другие костные выступы подкладывают различные приспособления (ватные тампоны, круг), меняют положение тела, протирают кожу камфорным спиртом или мыльно-спиртовым раствором. С этой же целью назначают УФО на крестцово-ягодичную и голеностопную область.

Профилактика и прогноз.

Прогноз при миелите, опять же, зависит от уровня и степени поражения. Верхнешейный миелит нередко становится причиной смерти больных; поясничный и грудной (без своевременного лечения) с высокой долей вероятности могут привести к инвалидизации. При благоприятном течении болезни выздоровление наступает через 2-3 месяца, а полное восстановление – через 1-2 года. В этот период рекомендуется: санаторно-курортное лечение (если оно будет назначено грамотно, то длительность восстановления ощутимо сократится), витаминотерапия, профилактика пролежней, физиотерапевтические процедуры (УФО), лечебная физкультура, назначение антихолинэстеразных препаратов.

С учетом количества причинных факторов развития миелита, специфической профилактики этого заболевания не может быть по определению. В какой-то степени предупредить заболевание помогает вакцинация. К неспецифической профилактике миелита можно отнести своевременное устранение хронических очагов инфекции в организме (например, гайморита или кариеса).

51. Рассеянный энцефаломиелит у детей.

Острый рассеянный энцефаломиелит – самостоятельное аутоиммунное демиелинизирующее заболевание ЦНС. Эта особая форма демиелинизирующего заболевания головного и спинного мозга развивается в течение нескольких часов или дней после перенесенной вирусной инфекции или применения вакцин, но иногда возникает без явных причин.

Этиология.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори.

Патогенез.

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Патоморфология.

Поражаются преимущественно белое вещество головного и спинного мозга, периферические нервы, а также мозговые оболочки. Основное проявление заболевания – множественные очаги демиелинизации, разнообразные по величине и характеру клеточной реакции вокруг них, главным образом, в периваскулярных и субэпендимальных отделах мозга. В участках демиелинизации обнаруживают грубые изменения не только миелиновых оболочек, но и осевых цилиндров. Определяются дистрофические изменения и дисциркуляторные явления, измененная проницаемость сосудистых стенок и клеточных мембран. Топография демиелинизации соответствует расположению воспалительных инфильтратов. Патоморфологически напоминает экспериментальный аллергический энцефаломиелит.

Клиническая картина.

Рассеянный энцефаломиелит у детей характеризуется острым развитием. Наблюдаются общеинфекционные симптомы: недомогание, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, повышение температуры, озноб. Лихорадка имеет важное дифференциально-диагностическое значение, после нее чаще возникают неврологические симптомы. Примерно у половины больных, особенно у детей раннего возраста, на фоне продромальных явлений появляются выраженные общемозговые симптомы: головная боль, рвота, психомоторное возбуждение, судороги, в тяжелых случаях – расстройства сознания, вплоть до комы. Поражение черепных нервов довольно часто, в ряде случаев оно является ведущим симптомом. Обычно в патологический процесс вовлекаются бульбарная группа черепных нервов (IX, X, XII), лицевой нерв, реже глазодвигательные нервы (III, IV, VI). Часто у детей поражаются зрительные нервы, реже отмечаются явления застойных сосков. Двигательные расстройства чаще бывают в виде пара- или тетраплегии. Парезы и параличи обычно развиваются в ногах.