Файл: Методичні рекомендації для інтернів з семінарського заняття Навчальна дисципліна Педіатрія Тема заняття Геморагічний синдром диференційний діагноз, методи обстеження, лікарська тактика..docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 19
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
ОДЕСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ
Кафедра педіатрії №3 з післядипломною підготовкою
МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ
для інтернів
з семінарського заняття
Навчальна дисципліна « Педіатрія»
Тема заняття: «Геморагічний синдром: диференційний діагноз, методи обстеження, лікарська тактика.»
Факультет: ФПО, спеціальність «Педіатрія»
| | Затверджено на методичній нараді кафедри « »___________ 20______р. Протокол № ___ Зав. кафедри, Проф._____________О.В. Зубаренко |
| | Перезатверджено на методичній нараді кафедри « »___________ 20______р. Протокол № ___ Зав. кафедри, Проф._____________О.В. Зубаренко |
| | Перезатверджено на методичній нараді кафедри « »___________ 20______р. Протокол № ___ Зав. кафедри, Проф._____________О.В. Зубаренко |
1. Актуальність. Підвищена кровоточивість - поширене явище. Порушення згортання крові або підвищена кровоточивість - це досить широке поняття, що об'єднує цілий спектр різних патологій, які пов'язані з порушенням процесу утворення тромбів, а, отже, підвищеним ризиком кровотеч.
У деяких людей буває вроджена схильність до крововиливів та кровотеч, у таких людей часто виникають підшкірні гематоми. Але в багатьох випадках, підвищена кровоточивість може стати одним із симптомів серйозного захворювання і прямим показанням негайно звернутися до лікаря.
Процес утворення тромбів дуже складний і включає цілий ряд обов'язкових факторів. Патології, що виникають на тлі неправильного тромбоутворення, входять в одну групу під загальною назвою - коагулопатії .
Захворювання, які є причиною підвищеної кровоточивості, можуть бути генетичними (вродженими) і набутими. Вроджені коагулопатії - це хвороба Віллебранда і гемофілія, частіше підвищена кровоточивість виникає внаслідок набутих захворювань і порушень.
Головний симптом коагулопатії - це значне збільшення часу, необхідного на зупинку кровотеч, наприклад, при незначному порізі або садні, можуть бути гематоми
, що виникають при незначному ударі або натисканні на шкіру; часті носові кровотечі, які насилу зупиняються; рясні і тривалі менструації у жінок. При виявленні навіть одного із симптомів підвищеної кровоточивості, необхідно негайно провести обстеження.
Деякі порушення згортання є вродженими. Наприклад, гемофілія – захворювання. Порушення згортання можуть развиватья вторинно на фоні деяких захворювань (дефіцит вітаміну К, важкі патології печінки), лікарської терапії (антикоагулянти, антибіотики).
Найбільш часті причини коагулопатий:
-
Хвороба Віллебранда – вроджене захворювання, при якому не вистачає одного з факторів згортання, зустрічається у 1-2% людей. -
Імунологічні порушення, наприклад алергічна реакція на медикаменти або інфекцію. -
Деякі види раку, наприклад лейкемія. -
Захворювання печінки (гепатит, цироз). -
Патологія кісткового мозку. -
Синдром внутрішньосудинного згортання – важкий патологічний стан, при якому кров спочатку згортається всередині непошкоджених судин, утворюючи численні тромби, а потім процес згортання припиняється повністю і не відбувається, навіть якщо є ушкодження. Ця патологія може виникнути в пологах, в результаті травми, інфекції. -
Тяжка патологія вагітності – еклампсія – також може призвести до підвищення кровоточивості. -
Аутоімунні захворювання, при яких антитіла руйнують фактори згортання. -
Прийом таких препаратів, як гепарин, аспірин, варфарин. -
Вплив гемотоксичных отрут.
Геморагічні діатези, у тому числі, вазопатії відносяться до найпоширеніших захворювань системи крові в дітей. Первинна й вторинна (семіотична) кровоточивість по частотності діагностики в гематологічній клініці в дітей поступає лише анеміям. Крім того, при вазопатіях досить часто створюються ситуації, що загрожують життю хворого (ниркова кровотеча, кровотеча зі слизових оболонок шлунково-кишкового тракту).
Геморагічний васкуліт належить до групи системних аутоімунних васкулітів з ураженням дрібних судин - капілярів та артеріол. Спостерігається в будь-якому віці, найчастіше в 5-14 років з частотою від 13,5 на 100 тис. дітей.
Гемофілія відноситься до коагулопатій зі спадковим порушенням гемостазу, для яких характерна ізольована недостатність одного якого-небудь фактора згортання крові Уміння правильно й вчасно поставити діагноз гемофілії й надати невідкладну допомогу при кровотечі є надзвичайно важливим у практиці лікаря. Сучасні методи генетичного консультування з використанням ДНК-методів дозволяють своєчасно виявляти гетерозиготних носіїв гена гемофілії та проводити пренатальну діагностику захворювання плоду на ранніх етапах вагітності в родинах з високим ризиком захворювання.
Тромбоцитопенічна пурпура - захворювання найчастіше імунного генезу, в основі якого, головним чином, лежить посилений розпад тромбоцитів із зниженням їх кількості у крові.
Захворювання має рецидивуючий перебіг: періоди ремісії чергуються із загостренням, під час якого різко зменшується кількість тромбоцитів
Уміння правильно й вчасно поставити діагноз геморагічного діатезу та надати невідкладну допомогу при кровотечі є надзвичайно важливим у практиці лікаря.
2. Конкретні цілі заняття:
2.1.Навчальні цілі:
- ознайомити інтернів із сучасною теорією гемостазу в дітей різного віку;
-вивчити клініко-лабораторні критерії діагностики вазопатій, зокрема геморрагічного васкуліта, у дітей;
- вивчити клініко-лабораторні критерії діагностики коагулопатій, зокрема гемофілії у дітей
- вивчити клініко-лабораторні критерії діагностики тромбоцитопеній та тромбоцитопатій у дітей
- надати можливість інтернам опанувати навичками обстеження хворого з геморагічним васкулітом, гемофілією, тромбоцитопенією, надати можливість провести диференціальну діагностику та установити форму і важкість перебігу захворювання;
- навчити методиці постановки повного розгорнутого діагнозу геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопатії, тромбоцитопкнії;
- надати інтернам уміння охарактеризувати можливий прогноз геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії залежно від клінічного перебігу;
-надати інтернам уміння самостійно обстежити хворого, поставити діагноз, призначити відповідну терапію й обґрунтувати необхідність проведення відповідних диспансерних заходів відносно свого пацієнта.
Інтерн повинен знати:
-
етіологію та патогенез геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії у дітей; -
клінічну картину геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії; -
план обстеження дитини з геморагічним васкулітом, гемофілією, тромбоцитопенією та тромбоцитопатією; -
диференціальний діагноз геморагічних васкулітів; -
лікування геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії у дітей.
Інтерн повинен уміти:
-
обгрунтувати попередній діагноз геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії на підставі ретельно зібраного анамнезу і проведеного клінічного обстеження; -
намітити план додаткових досліджень; -
оцінити результати одержаних досліджень; -
провести диференціальний діагноз геморагічних васкулітів та інших хвороб, які супроводжуються підвищеним крововиливом;
- призначити адекватну терапію геморагічного васкуліту, гемофілії,
тромбоцитопеній та тромбоцитопатії.
3.Питання до семінарського заняття, що мають бути обговорені.
Епідеміологія геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії у дітей.
Класифікація геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії у дітей.
Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз геморагічного васкуліту у дітей.
Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз гемофілії у дітей.
Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз тромбоцитопенії у дітей.
Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз тромбоцитопатії у дітей.
Клініко-діагностичні критерії порушення згортання крові при патології первинної та вторинної ланки гемостазу у дітей.
Клініко-діагностичні критерії порушення згортання крові при геморагічному васкуліті, гемофілії, тромбоцитопенії та тромбоцитопатії.
Диференціальна діагностика геморагічного васкуліту, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії.
Сучасні методи обстеження функції системи гемостазу у дітей.
Принципи терапії дітей з різними нозологічними формами порушення згортання крові.
Показання та протипоказання до призначення глюкокортикостероїдної терапії при геморагічному васкуліті, гемофілії, тромбоцитопеній та тромбоцитопатії.
Основні методи введення глюкокортикостероїдних препаратів (пульс-терапія, безперервна терапія, тощо).
Показання та протипоказання до призначення цитостатичної терапії при тромбоцитопеній.
Показання та протипоказання до призначення обстеження мієлограми при різній патології згортання крові.
Невідкладна допомога при кровотечах у дітей. Прогноз.
4.Теми доповідей, рефератів.
Анатомо-фізіологічні особливості системи гемостазу у дітей.
Методика обстеження системи гемостазу.
Семіотика уражень системи кровотворення та системи гемостазу у дітей.
Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз геморагічного васкуліту у дітей.
Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз гемофілії у дітей.
Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз тромбоцитопенії у дітей.
Етіопатогенез, клініка, диференційна діагностика, лікування, профілактика та прогноз тромбоцитопатії у дітей.
Гормонотерапiя захворювань системи гемостазу у дітей.
Терапія цитостатичними препаратами захворювань системи гемостазу у дітей.
5. Питання або тести, діагностичні тести, рольові ігри тощо для визначення якості засвоєння теми заняття.
-
Дайте поняття тромбоцитопенічної пурпури. -
Назвіть 4 основних найпоширеніші форми геморагічних діатезів у дітей. -
Охарактеризуйте поняття “тромбоцитопенічної пурпури”. -
Етіологія та патогенез тромбоцитопенічної пурпури у дітей. -
Назвіть основні клінічні форми тромбоцитопенічної пурпури. -
Назвіть принципи лікування тромбоцитопенічної пурпури. -
Диспансеризація дітей, які хворіли на тромбоцитопенічну пурпуру. -
Охарактеризуйте поняття “геморагічний васкуліт”. -
Етіологія й патогенез геморагічного васкуліта в дітей. -
Назвіть основні клінічні форми геморагічного васкуліта. -
Назвіть принципи лікування геморагічного васкуліта. -
Диспансеризація дітей, перенісших геморагічний васкуліт. -
Охарактеризуйте поняття «гемофілія». -
Назвіть основні клінічні форми гемофілії. -
Етіологія та патогенез гемофілії в дітей. -
Які основні прояви гемофілії у дітей? -
Які лабораторні дослідження застосовуються для діагностики гемофілії? -
Назвіть основні принципи лікування гемофілії. -
Диспансеризація дітей, хворих на гемофілію.
Еталони відповідей
1. Геморагічний діатез - захворювання крові, що характеризується геморагічним синдромом (крововилив, кровотеча) і обумовлене порушенням системи гемопоеза в результаті спадково-генетичних факторів або придбаних порушень імунологічної реактивності організму.
2.- Вазопатії - геморагічний васкуліт;
- Тромбоцитопенії - ідіопатична тромбоцитопенічні пурпура;
- Тромбоцитопатії;
- Коагулопатії (гемофілія А, В, С).
3. Тромбоцитопенічна пурпура відноситься до групи геморагічних діатезів, в основі якої лежить або зниження рівня тромбоцитів.
4. Тромбоцитопенічна пурпура характеризується поліморфізмом клінічних проявів.
5. а) імуна форма; б) неімуна.
1)шкірні геморагічні висипання дрібні (петехії) 0,2-0,5 см, розташовані симетрично, переважно на розгинальних поверхнях кінцівок; 2) схваткоподібні болі в животі, блювота, іноді рідкий стілець із домішкою крові або мелена; 3)набряклість, припухлість і хворобливість при русі у великих суглобах; 4)гематурія.