Файл: Нейрофиброматоз. Лимфангиома.pptx

ПРЕЗЕНТАЦИЯ НА ТЕМУ:

«Нейрофиброматоз. Лимфангиома»

Подготовил:

Студент 5 курса

Группа АП517

Богатый Е.А.

______________________

Тирасполь, 2022г

Выделяют 7 типов данного заболевания


Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз I типа

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Ген картирован в 17q-хромосоме.

Частота возникновения: 1:3500-1:4000 новорождённых.

Риск наследования ребёнком заболевания при наличии НФ1 у одного из родителей равен 50%, у обоих — 66,7%.

Клиническая картина

Пятна на коже цвета «кофе с молоком» размером от 5 до 20 мм;
Мелкие пятна типа веснушек;
Наличие нейрофибром;
Гиперпигментация;
Наличие глиомы зрительных нервов;
Гамартомы радужки (узелки Лиша);
Костные аномалии;
Наличие родственника с НФ1.

Диагностика

Диагноз ставится при наличии не менее 2-х критериев из перечисленных:

Не менее 5 пятен d > 5 мм у детей и не менее 6 пятен d > 15 мм у взрослых;
2 и более нейрофибромы любого типа или 1 плексиформная нейрофиброма;
мелкие пятна типа веснушек в подмышечных или паховых складках;
дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истончение кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без него;
глиома зрительного нерва;
2 или более узелков Лиша на радужке при исследовании с помощью щелевой лампы;
наличие у родственников первой степени родства нейрофиброматоза I по тем же критериям

Нейрофиброматоз II типа

Тип наследования: аутосомно-доминантный. Ген картирован в 22q-хромосоме.

Частота возникновения: 1:50000 новорождённых.

Клиническая картина

двусторонняя невринома VIII нерва;
наличие родственника, поражённого НФ2 или невриномой VIII нерва;
нейрофибромы;
менингиомы;

---

глиомы;
шванномы;
ювенильная задняя субкапсулярная катаракта.

Диагностика

Диагностические критерии:

двусторонние невриномы VIII пары черепных нервов (по данным томографии)

Или:

ближайший родственник с диагностированным нейрофиброматозом типа II (мать, отец, брат, сестра, ребенок), в сочетании с:
односторонней невриномой VIII пары черепных нервов

Или 2 признака из перечисленных ниже:

нейрофиброма менингиома глиома (астроцитома, эпендимома)
шваннома (в т. ч. и спинальная)
ювенильная задняя субкапсулярнаякатаракта.

Другие типы нейрофиброматоза

III тип - Смешанный нейрофиброматоз, у детей не выявляется, развитие заболевания происходит в возрасте 20-30 лет и сопровождается быстрым ростом опухолей в ЦНС. Для заболевания этого типа характерно появление нейрофибром на ладонях.

IV тип. Кожа больного покрывается россыпью нейрофибром, но помимо этого существует большой риск развития глиомы зрительного нерва, нейролеммы или менингиомы.

V тип. Болезнь может поразить один кожный сегмент или его часть — на теле проступают пигментные пятна и нейрофибромы, внешне схожие с гемигипертрофией (увеличение части тела, вызывающее заметную асимметрию).

VI тип. Единственное его проявление — пигментация кожи.

VII тип. Заболевание возникает после 20 лет и характеризуется появлением только нейрофибром. 

Лечение

Хирургическое (удаление опухолей в различных частях организма).
Медикаментозное.
Задитен, Кетотифен, Фенкарол
Тигазон, Аевит, витамин А
Лидаза

Лимфангиома

Лимфангиома (или лимфатическая мальформация) относится к числу относительно редких (не более 10% от общего числа) врожденных доброкачественных образований у детей, которые с одинаковой частотой встречаются как у мальчиков, так и у девочек.
Выделяют следующие типы данного заболевания

Капиллярными
Кистозными
Кавернозными

Капиллярные лимфангиомы обычно являются мягкими, легко сжимающимися при надавливании. Однако со временем образование соединительных тканей делает их достаточно плотными и не такими податливыми.

---

Локализация: Лицо (губа, щеки)

Кистозная лимфангиома

Кистозные лимфангиомы у детей могут состоять как из одной, так и из нескольких камер (кист), размеры которых варьируют в диапазоне от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Камеры, наполненные лимфатической жидкостью, между собой могут и не сообщаться.
Благодаря присутствию соединительных тканей стенки кистозных лимфангиом отличаются особой плотностью. Все кистозные лимфангиомы имеют ярко выраженные признаки флюктуации – симптома, указывающего на наличие жидкости в изолированной полости, имеющей эластичные стенки.

Локализация: В области подмышек, на шее, на грудной и брюшной стенке

Кавернозная лимфангиома

Среди лимфангиом наиболее распространены новообразования именно кавернозного типа. Особенностью их структуры является наличие сразу нескольких полостей. Лимфатическая жидкость заполняет каждую из них весьма неравномерно: одни остаются практически пустыми, другие переполнены через край.
Основание полостей является губчатым, соединительнотканным, состоящим из эластичного каркаса, мелких лимфатических сосудов и пучков гладких мышечных волокон. Обычно кавернозные лимфангиомы имеют четкие границы. Если же ткани кавернозного новообразования отличаются диффузионным (происходящим путем многократного деления клеток) ростом, их края оказываются размытыми.

При нажатии на кавернозное новообразование происходит его сжатие. После прекращения сдавливания лимфа вновь заполняет покинутую полость.

Локализация: Подкожная клетчатка, шея, глубокие слои щеки, язык и губы

Лечение лимфангиом

Лечение лимфангиом чаще всего производится путем оперативного вмешательства. В ходе операции производят радикальное удаление всего новообразования или значительной его части. Показанием к срочной операции является стремительный рост опухоли, расположение лимфангиомы, представляющее прямую угрозу жизни больного человека и значительное ухудшение качества жизни, связанное с наличием лимфангиомы. Чаще всего при хирургическом вмешательстве доброкачественное новообразование иссекается до границ здоровых тканей. Если полностью иссечь лимфангиому не удалось, выполняют прошивание оставшихся участков нитями шелка или капрона.

---

Предотвратить рецидивирование иссеченной лимфангиомы помогает процедура электрокоагуляции (прижигания не иссеченных участков токами высокой частоты).

---