Файл: миеломная-нефропатия.pdf

костногомозга

. Приотрицательныхрезультатахвыполня

ют биопсию почки.

ДиагнознефропатиивследБДЛЦуствиеанавлива

ют лишьнаосновании

биопсиипочки.

Характерным морфологическимпризнаком,выявляемым

рисветовой

микроскопии,является нодулярныйгломерулосклероз.Клубочкиимеютузловатыйвидза

счнетравномерувеличемезангиматриксаогоя зличнльногостегопеньюй

клеточности.Вбазальныхмембранах

внеклеточномматриксевозможнообнаружение

гомогенного,негатпрокрашиваниивнконго

-красным,

PAS-позитивногоматериала

смелкозернистойультра.О труктуройкализациейвнойдепозитовЛЦявляются

базальнаямембрана

канальцевикапилляровклубочко

в,вменьшстепений

—

мезангиальныйматрикс,базальныемембраныгладкомышечныхстенокартерий

интерстиций.Вм,многиестеисследователиотмг терогчаютизменностьений

присветовоймикроскопииприБ

ДЛЦ.Врядеслучаев,клубочкимогутвыглядеть

неизмененнымиилиотмеча

етсянебольшоерасширенмезанг. ияе

НаинформативнымболееметодомисследованиядиагностикеБ

ДЛЦявляется

иммунофисслбиедовуресцентноептатание

почки.Диагнозсчитаютподтвержденным

приобнаружелинейнорасположенныхдепозитовиивдоль

базальныхмембран

канальцев

и/иликлубочков,содержащихмоноклонЛЦодноготипач(κщельные

–типа)Нередко.

депозитывыявляютдругихструктурахнефрона:вмезанги

и,интер,со.судахтиции

Приэлектронноймикроскопии

видны гранулярныеэлектронно

-плотныедепозиты,

расположенныев

базальноймембране

клубочков,канальц,стенкахарт, рийв

мезангматриксентерстицииальн.Вгломерулярной

базальной

мембране

мелкогранулярныйэлектронно

-плотныйматериаллокализуетсяпреимущественно

субэнд,прилокатевтубулизацииьнолярной

базальноймембране

— вдоль

наружнойеечасти,обращеннойкинтерстицию.

• ПриустановдиагнозаМНлеисключитьдуетнии

действие других

факторов,

проводящих кПНприММ,таки

х как дегидратация,гиперкальциемия,гипервязкость.

Крто,развитиюгомеостро

го почечного поврежденияприММспособствует

внутриввведрентгиеноеноконтрастных

веществ,примнекоторыхнение

6.1.2Коррекция. факторов,ухудшающихфункциюпочек

Дегидратация.

Следуетисключитьприменендиурет.Приотсутствииолигоеков

- и

ануриинеобходимовведениераствхлорида0,9%натрияраменеев3

сутки(рекомендсуровнемдоказательностиции3)

. Приснижениидиурезаобъем

вводимжиддолженконтрйстипцентральолироввенозд вл.тьсяНномуению

следуетиспользгипорастворыватьсмолярныераствор(5%глюкозы),также

коллоидныерастворы.

Гипервискозныйсиндром.

Показановыполнение1

-3сеа нсовплазмафер,немедлезанное

началоХТ.

Исключениеприменениянефротоксичныхпрепаратов,

вт.ч.аминогликозидов,

нестеропротивовоспдныхпрепар.Привыраженномоссалгическомлительныхтов

синдромевозможнопримененнеопиоидныханальгетиковц нтрального

действия

(флупиртин),опиоидныхненаркотическиханалгетиков.

Коррекциягипотензивнойтерапии:

отменапрепаратов,снижающихСКФингибиторы(

АПФ,блокаторырецепторовангиоте)Назначение. препаратовзинусдр гим

механизмомдействия.

6.1.3Коррекция.

электролитнарушекислотноийых

-щелсостояниячного.

Гиперкальциемия

Длякоррекциигиперкальциемиииспользуюткальцитонин,бисф, сфонатыказано

быстроеначалоХТ.ПридиализзависимойПНгемодиализпроводятбескальциевым

концентратдиализномго

раствора.

Кальцитонинлосося( )вводятп/кначальнойдозеМЕ4/кгкаждые12поконтролем

содержаниякальция.ВозможноувеличениедозыМЕ8/кгкаждые12.

БисфопримескоррекцфодозняютатывзавиотСКФсимостией

(рекомендациис

уровнемдоказа

тельности3)

.

Бисфосфонат

СКФ

Доза

30-60мл/мин

100%

клодронат

10-30мл/мин

50%

<мл/10мин

противопоказан

30-60мл/мин

100%

золедроновая

10-30мл/мин

Не рекомендовано

кислота

<мл/10мин

Нерекомендовано

30-60мл/мин

100%

памидронат

( мг90втечас4)ение

10-30мл/мин

30мгв(течение2

-4час)

<мл/10мин

30мгв(течение2

-4час)

Гиперкалиемия

Дисключениеметапродуктоввысокимсодержаниемкалияовощи( ,

фрукты,орехи,

сухофрукты,соки,компоты,гриб)Приотсутстгиперкальциемии. возможно

внутриввведхлориленглюконатаиноеда.льцияДляперемещениякалиявнутрь

клетокиспользуютглюкозуинсулином(250

-500мл10%раствораглюкпр зыстым

инсулином),коррекциюметаболическогоацидоза.

Метаболическийацидоз

Привыраженномметаболическомацидозеснижение( рН7,12) обходимо

внутриввведраствокарбоната5%енбиноенатриявобъеме200

-400мл.При

хроническомметаболическомацид

озедефицит( оснболееммольва5/)нийазначают

основанияпероральнотаблетки(

NaHCO3 илиощелачивающеепитье

– 1ч.л.содынал1

воды/сутки)

6.1.4По. кначалузаместительнойнияпоч рапчнойгемод( ализу

перитонеальномудиализу)

а) СКФменее10мл/мин

б)некорригиконсервативнойтерапиейводноуемые

-электролитнарушеныеия

6.1. 5.Тщательноевыявление

интенсивное лечениеинфекциоосложненийных

до

началаХТ.

6.2. Химиотерапия больных ММ с ПН

Почнедостаточностьчнаяпри

ММ — покнемедленномуазаиеачалуХТ,так

как

улучшенпочекфункциивозможнотолькопредукцииопухоли.Принеобходимости

11

ХТследуетпроводитьдновремсгемодилпеинноритонеальнымдиализом.В

леченииММсПНследуетиспользоватьрежимыХ

Т,котпорыезволяютдостигнуть

быстрогоимаксигематолльнответа.ПН,томчгидиализзависимаяческогосле,

неявляепротивосяквыповпоследующемлнениюказаниемвысокодозной

химиотерапиистрансплантациейаутологичнстволовклеток( ых

ТСКК).

Терапией1

-йлинииявляются

трехкомпонентныепрограммы

VCD (бортезомиб,

циклофосфамид,дексаметазон)

или PAD (бортезомиб,адриабл,декс) аметазонстин

. Дозы

препара,используемыхвэтпрограммахових,нередуцПНируются

, т.о.,

режим

лечениянеотличаетсяпротоколаХТдлябольныхбезПН.Больнымввозрастеменее

65летпридостижении

хорошегогематологическогоответа

,атакжеприотсутствии

тяжелыхсопутствующзаболеванийпоказвыполнениеутонох

-ТСКК.

6.2.1. Индукцхимиотерапияб ММльныхннаясПНввозрасменее70лете

Терапия1

-йлинии

— программы VCD, PAD.Химиовводятполныхрепдоз. ахраты

Присопутствующейпатолсердца,поргиисердцавследствиежении

AL-амилоидоза,

такжебольнымстарше65ле

тпредпочтительноначинатьлечениепрограмме

VCD.

Гематответоцениваютлогическийнаоснованиммунохимическогосследования

кровимочипослекаждогокурсаХТ.П казателисекрецииЛЦдолжнысн жаться

послекаждогоиндукционногокурсаХТ.ПриотсутдинамикисотвиидержанияЛЦ

целесообразноизм

енениепрограммыХТ.

Приневозможнемедленноначатьи остидукциХТсразупослеподтверждениянную

диагнозанеобхпровеститерапиюдимовы

сокимидозамидексаметазона

-

по40

мг/сувтечениеки4

-хдней (рекомендсуровнемдоказательносции

ти3) .

Еслипосле

2-4курсовХТпопрограммам

VCD, PAD достигнуталишьчастичная

ремиссиясохраняется

ПН,тоцелесообразноперейтинавторуюлиниютерапиицелью

улучшениягематолпочечногответагического.

6.2.1. Индукцхимиотерапияб ММльныхннаясПНввозрастестарше70лет

ПритяжелойПНСКФ( <мл/мин)30

приудовлетворительномобщемсостоянии

больноговозможнопроведение1

-2индукцикурспопрограммевнных

VCD с

введениембортезомибациклофосфа

мида вполныхдозадвар неделюза

,доза

дексаметазонаснижаетсядо

20-40мг внеделю

.Последостиженияпочечногоответа

дозыпрепаратредуцируютсявсооввозрастетствии.Уослаболмеьнных

индукцитерапиюпртакжеоводятннуюпопрогра

мме VCD,носкоррекциейдозв

соответствиевозрастом.