Файл: Клинические-рекомендации-«Диагностика-и-лечение-поражения-почек-при-пурпуре-Шенлейна-Геноха».pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 17.03.2024

Просмотров: 25

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Разработчик:

НаучноеобществонефрологовРоссии, АссоциациянефрологовРоссии

Клинические рекомендации «Д иагностика илечени е поражпочекния

припурпуреШенлейна -Геноха»

«Утверждено»

18декабря2014г.

2014г.Москва

Рабочаягруппа

ШиловЕ.М.

Зав.кафнефролгемодди йИПОГБОУиВализаПервый

 

 

Московскмедицуниверситет.Инскийм.М.Сеченова

 

 

МинистерстваздравоохраненияРФ,вице

-президентНОНР,главный

 

нефролРФ,д.м..пр, огфессор

 

БобковаИ.Н.

Зав. отднефролломНИЦ,профессоркафгиин ди ыологии

 

 

гемодиализаИПОГБОУВПервыйМосковскиймедицинский

 

 

университетим.И.М.СеченоваМинистерстваздравоохраненияРФ,

 

 

ответственныйсекретарьНОНР,д.м..

 

КамышоваЕ.С.

Старшийнаучныйсотрудникотдел

анефрологииНИЦГБОУВПО

 

ПервыйМосковскмедицуниверситет.Инскийм.М.Сеченова

 

 

МинистерстваздравоохраненияРФ,к.м..

 

КолинаИ.Б.

СтаршийнаучныйсотрудникотделанефрологииНИЦГБОУВПО

 

 

ПервыйМосковскмедицуниверситет.Инскийм.М.Сеченова

 

 

МинистерстваздравоохраненияРФ,к.м..

 

СОДЕРЖАНИЕ

 

 

 

 

 

Стр.

А.

АННОТАЦИЯ

 

3

Б.

ОЦЕНРЕКОМЕНДАЦИЙСИЛЫКАЧЕСТВАИХ

 

4

 

ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ

 

 

В.

СПИСОКСОКРАЩЕНИЙ

 

5

Г.

КОДИРОВАНИЕ ГН-ПШГ ПОМЕЖДУНАРОДНОЙ

5

 

КЛАССИФИКАЦИИБОЛЕЗНЕЙ10

-ПЕРЕСМОТРАМКБ(

-10)

1.

ВВЕДЕНИЕ

 

6

2.

ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙДИАГНОЗ

8

3.

ЛЕЧЕНИЕ

 

9

4.

ПРОГНОЗ

 

12

 

СПИСОКЛИТЕРАТУРЫ

 

13


А. АННОТАЦИЯ

Представлрекомендациибобщаютпринятыеныевмирепок ходыиагностике

лечению поражпочприпурпуренияк Шенлейна-Геноха.Они cоставлены соответствиисовременнымимеждународнымиотечественными[1] [2,3] рекомполендациямичениюгломерулонефритов,основанныминарезультатах систематическихобзоровмета -анализоврелеваклиисследованийтныхических, такженакопленсег дтечествномяшнийопытадаптациимеждународныхнном рекомендацийуслРоссийскоговиямздравоохранения.

ДанныеРекомендацииследуетрассматривкачестстандартаоказанияветь медицинпомощи,посколькув уществующейкойклини ческпрактикеобъемй диагнлеченпределяетсяостикиндивидуособенностямиациентовльными, доступностьюразличныхлекарственныхсредствособенностями/спецификой конкретноголечебногоучреждения.ЗауместностьпримеданныхРекомендацийенияв конкретнойситуациинесетответиспользующийтвенностьихврач.

Б.

ОЦЕНСИЛЫРЕКОМЕНДА

 

АЦИЙУРОВНЯИХ

ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ

 

 

 

Длярекомендсилауккакуровеньзанаций1,или2

 

 

«нетстепени » (табл.1),качество

доказательнойбазыобозначенокакА,В,Стабл(.2).

 

 

 

 

Таблица1

. Оценсилырекомендаций

 

 

 

(составленасоответствииклиническимирекомендациями

 

 

KDIGO)

Уровень

 

 

 

Оцрекомендацийнка

 

 

 

Состороныпациентов

 

Состоврачаоны

Дальнейшее

 

 

 

 

 

 

направление

 

 

 

 

 

 

использования

Уровень1

 

Подавляющее

 

Подавляющему

Рекомендацияможет

«Эксперты

 

большинствопациентов,

 

большсвоинствух

бытьпринятавкачестве

рекомендуют»

оказавшихсяподобной

 

пациентовврачбудет

стандартадействия

 

 

 

ситуации,предпочлибы

 

рекомендовать

медицинскогоперсонала

 

 

 

следовать

 

следоватьименноэтим

вбольшинстве

 

 

 

рекомендуемымпутеми

путем

клиническихситуаций

 

 

 

лишьнебольшаячасть

 

 

 

 

 

 

изнихотверглибыэтот

 

 

 

 

 

 

путь

 

 

 

Уровень2

 

Большаячасть

 

Дляразныхпациентов

Рекомендации,вероятно,

«Эксперты

 

пациентов,оказавшихся

 

следуетподбирать

потребуютобсуждения

полагают»

 

вподобнойситуации,

 

различныеварианты

учавстиемех

 

 

 

выскбызтоа, зались

 

рекомендаций,

заинтересованныхсторон

 

 

 

чтобыследовать

 

подходящиеименно.

допривхнятия

 

 

 

рекомендуемымпутем,

Каждомупациенту

качествеклинического

 

 

 

одзначительнаяако

 

необходимапомощьв

стандарта

 

 

 

частьотверглабыэтот

 

выбореипринятии

 

 

 

 

путь

 

решения,котороебудет

 

 

 

 

 

 

соответствовать

 

 

 

 

 

 

ценностями

 

 

 

 

 

 

преданногопочтениям

 

«Нет

 

 

Данныйуровеньприменяетсятехслучаях,когдавоснову

пациента

рекомендации

 

 

 

градации»

 

уклаздравыйсмыываетсяисследователя

 

-экспертаилитогд,когда

(НГ)

 

 

обсуждаемаятеманедопусадеприменкаетвасистногоемыния

 

 

 

 

 

доказате,исповклиническойльзуемыхствпрактике.

 

 

Таблица2.

Оценкакачествадоказательнойбазы

 

 

 

(составлена всоответствииклиническимирекомендациями

 

KDIGO)

Качество

 

Значение

 

 

доказательнойбазы

 

 

 

 

А – высокое

Экспув,ерчтонаблюдаемыйенытыэффектблизокожидаемому

 

В - среднее

Экспертыполагают,чтонаблюдаемыйэффектблизокожидаемому,но

 

 

 

 

можети

существенноотличаться

 

С – низкое

Наблюдаемыйэффектможетсущественноотличатьсяожидаемого

 

 

 

 

эффекта

 

 

 

D – Оченьнизкое

Ожидаэффочнеопределенныймыйктньиможетвесьмаотличаться

 

 

 

 

наблюдаемого

 

 

Методы,испоформулировкияьзуемыерекомендаций:

Консенсусэкспертов


В.СПИСОКСОКРАЩЕНИЙ

АГ

артериальнаягипертензия

 

 

АД

артериальноедавление

 

 

БРА

блокаторырецепторовангиотензина

II

 

ГН

гломерулонефрит

 

 

и-АПФ

ингибангиотензинпревращающеготоры

фермента

НС

нефротическийсиндром

 

 

ОПН

остраяпочнедостаточностьчная

 

ПУ

протеинурия

 

 

ПШГ

ПурпураШенлейна

-Геноха

 

СКФ

скоростьклубочковойфильтрации

 

 

ТПН

термипочнеальнаядостаточностьчная

 

ХБП

хроническаяболезньпочек

 

 

ХПН

хроническпочечная

недостаточность

 

Г. КОДИРОВАНИЕ ГН-ПШГ ПОМЕЖДУНАРОДНОЙКЛА

ССИФИКАЦИИ

БОЛЕЗНЕЙ10

-ПЕРЕСМОТРАМКБ(

 

-10)

 

Класс XIV:Болезнимочеполовойсистемы

 

 

 

Блок N00-N08:Гломерулярныеболезни

 

 

 

N00.3

Острыйнефриндромтический

 

– диффузмезапролиферативныйгиальный

 

гломерулонефрит

 

 

 

N01.3

Быстропрогрессирующийнефр ндромтический

 

– диффузмезангиальный

 

пролиферативныйгломерулонефрит

 

 

 

N02.3

Рецидивирующаяустойчиваягематури

 

– диффузмезангиальный

 

пролиферативныйгломерулонефрит

 

 

 

N03.3

Хроническнефр ндромтический

 

– диффузмезангиальный

 

пролиферативныйгломерулонефрит

 

 

 

N04.3

Нефротическийсиндром

– диффузмезапролиферативныйгиальный

 

гломерулонефрит

 

 

 

N05.3

Нефритическийсинеуточненныйдром

 

– диффузмезангиальный

 

пролиферативныйгломерулонефрит

 

 

N06.3

Изолировапротеисуточмоннураяеннымияфологическимпоражением

 

 

диффузпролиферативныймезангиагломерулонефритьный

 

 

N07.3

Наслнефропатидственная, классдругихфицированнаярубриках

 

 

диффузмезангиальный

пролиферативныйгломерулонефрит

 


1. ВВЕДЕНИЕ

 

 

 

 

 

 

 

 

Определение

 

 

 

 

 

 

 

 

ПурпураШенлейна

 

-Геноха(

син. :геморрваскулит,анафилактоиднаягическийпурпура,

 

 

геморрагическийкапилляротоксикоз)

 

 

– системныйваскулит,поражающий

 

 

преимущественнососудымикроциркуляторного

 

 

руслаартер(,капиллярыо

 

 

послкапивенулы)характерлярныеотложиммунныхвистхзующийсяенке

 

 

 

 

 

деп,созитовстоящихпреимущственноизиммунА,которыйглиническиобулина

 

 

 

 

 

проявляетсяпурпуройкожн( гем сыпьюррагической)всочетаниипоражен

 

 

 

 

 

ием

суставов,желудочно

 

-кишечноготрактапочек.

 

 

 

 

Эпидемиология

 

 

 

 

 

 

 

ПурпураШенлейна

 

-ГенохаПШГ)(можетразвитьсялюбвозрасте, днаком

 

 

 

преимущественнопоражаетдетей.

 

 

 

Данныеораспространенности

ПШГ варьируют

зависимостиот

используемыхкритериев

диагн,составляястики6,1

случаевна

100000

детейвНидоерландах20,4

 

 

 

 

случаевна

100000детвВейликобритании

 

[4-7].Пик

заболеваемостиприхна отзрастдитсядо26

 

 

 

 

 

[8].Свозрастомчастотановых

 

случаевПШГснижается,

 

 

составляяувзрослыхоко1,3научаев100000населенияв

 

 

год [9].ЗаболеваемостьП

ШГнезависитотрасовойилиэ

тническойпринадлежности.

Муиженщинычинызабсолевдинакч .стютовтой

 

 

 

 

 

 

ЧастотапоражпочприПШГеувзрослыхниякварьируетот45до

 

 

 

85% [10].Однакосреди

всехгломерулонефритовГН()ГН,обусловленныйПШГ,составляеттолько0,6

 

 

 

 

 

-2% [10-

12].

 

 

 

 

 

 

 

 

У 35 -50%пациентов

ГН-ПШГстранспочкойлантированнойотмрецидивчается

 

 

болезвтран,уисплантате10 %

 

 

 

– сполнойпотерейего

функции [13].

 

 

Этиология

 

 

 

 

 

 

 

 

ЭтиологияПШГнеизвеста.

 

 

 

 

 

 

 

 

Вкачествепровоцирующфактороврассмабактериальныеввхрусныеют

 

 

 

 

 

инфреспираторногокцжелудочно

 

 

 

-кишечноготракта,такжеалк голь

(втомчисле

некрепкиенапитки)

 

,лекарствипищевыеаллергенынные

,травмы,

укусынасекомых,

вакцинацию,переохлаждение.

 

 

 

 

 

 

 

Патогенез

 

 

 

 

 

 

 

 

ПШГпредставляетсобойваскулитмелкихсо оудлсодержащихвж нием

 

 

 

 

 

иммуноглобулиныА(IgA)иммунныхкомплеС3вартериокапи, сов ллярах

 

 

 

 

 

венулах различоргановтканей. ых

 

 

 

 

 

 

В возникновении ГНприПШГ

 

 

ведущуюроль

играютизмененияструктурымолекулы

 

 

IgA,обусловленнарушениемые

 

 

 

процессов гликозилполи,какмеризациирования

 

 

следствие,наруш ни

 

я еевзаимодействиябелкамиматр,рецепторамиксаIgAна

 

 

мезангиальныхклетках,лейкоцитах

 

 

 

 

гепатоцитах,скомпонентамисистемы

 

 


ком,приводящилемента

м

кдепонированиюполиIgAlмернозапускугиио

синтезаразлцитокиновчныхфакторростаклеткамипочекциркулирующимив

 

клеткамисразвитиемхарактерныхморфологическихизменений.

 

 

Общнпатогенезасть

ГНприПШГ

сIgA -нефропатиейпривелакпоявлениюгипотезы

том, чтоонипредставляютсобойсистемныйлокальныйпочечный( )вариантыодного

 

заболевания.

 

 

 

Морфологическиекритерии

 

 

 

МорфологичеизмененияприГН,ассоциПШГк,ированноме

 

аналогичныизменениям

приIgA -нефропатии.

 

 

 

При световоймикроскопии

 

спектрморфологизмененийширокийварьируетческих,

томчисле,вбиоптатахтдельногопациента:

 

 

 

характерныочаговаяилид ффузмезангиальнаяпролиферациясрасширением внеклеточногоматрикса;

• возможныразличнойстепенираженностиинтра

- илиэкстракапиллярная

пролиферация;

 

возможнысегмнекрозкапиллянтарныйклубочкаобрполулунийазование;

напозднихстадияхболезниотмечаетсяинтерстицфиброз,ангиосклероз, альный атрофия канальцев.

Иммунофисследованиеюресцентное

– основадиагностикиIgA

-нефропатии.

КонстатируютналичиедепозиIgAчастовсочетандепозитами( в МIg/ лиIgG)в

 

 

мезангивкапстенкахиллярныхиклуб.ПвсегдаочобнтиковдепозитыруживаютС3,

 

 

режеС4

;наличиедепозитовС1qхарактерно.

 

 

При электронноймикроскопии

характерныотложенияэлектронно

-плотногоматериалав

мезангии,режесубэндотелилисубэп,соответствующиетелиальноиммунным

 

 

комплексам,определяемымприим унофлуоресцентноймикроско

 

пии.

Клиническаякартина

 

 

КлиническаякартинаПШГпредстхыарвленаактернымиьмясиндромами

 

(кожной

геморрагическойсыпью,артропатией,абдоминальнымсиндромом,поражениемпочек)

 

,

котмпроявлятьсярыегутлюбойпоследовательноститеч ниескольких

 

днейили

недельболезни.

 

 

 

Кожнаясыпь

наблюдаетсяувсехбольныхиявляетсяобязательнымдиагностическим

 

критерием ПШГ.М ожетбыпредсьпет,пурпуройехиямиавлена,

экхимозами.У

некоторыхпациентовпервоначальнопоявляютсяуртикарныевысыпания.

 

Высыпания

обычлокалнаногахиягодицахзуются,номогутвознрукахи,лице, ть

 

 

туловище.

Кожнаясы,какправилоь,служитпервымклиническимпроявлением

 

заболевания;дальнейшемк присоединяютсяси пораженияптомыдруг

 

ихорганови

систем.

 

 

 

 

Артропатия (арт/артралг)наичастотыбпоражаетилееколенныеиголеностопные

 

суставы,однакоизменениявсегда

являютсядоброкачественеэрозив( ), нными

 

стойкдефсустойрмневозникает.вовции