Файл: Клинические-рекомендации-«Диагностика-и-лечение-поражения-почек-при-пурпуре-Шенлейна-Геноха».pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 22
Скачиваний: 0
Разработчик:
НаучноеобществонефрологовРоссии, АссоциациянефрологовРоссии
Клинические рекомендации «Д иагностика илечени е поражпочекния
припурпуреШенлейна -Геноха»
«Утверждено»
18декабря2014г.
2014г.Москва
Рабочаягруппа
ШиловЕ.М. |
Зав.кафнефролгемодди йИПОГБОУиВализаПервый |
|
|
Московскмедицуниверситет.Инскийм.М.Сеченова |
|
|
МинистерстваздравоохраненияРФ,вице |
-президентНОНР,главный |
|
нефролРФ,д.м..пр, огфессор |
|
БобковаИ.Н. |
Зав. отднефролломНИЦ,профессоркафгиин ди ыологии |
|
|
гемодиализаИПОГБОУВПервыйМосковскиймедицинский |
|
|
университетим.И.М.СеченоваМинистерстваздравоохраненияРФ, |
|
|
ответственныйсекретарьНОНР,д.м.. |
|
КамышоваЕ.С. |
Старшийнаучныйсотрудникотдел |
анефрологииНИЦГБОУВПО |
|
ПервыйМосковскмедицуниверситет.Инскийм.М.Сеченова |
|
|
МинистерстваздравоохраненияРФ,к.м.. |
|
КолинаИ.Б. |
СтаршийнаучныйсотрудникотделанефрологииНИЦГБОУВПО |
|
|
ПервыйМосковскмедицуниверситет.Инскийм.М.Сеченова |
|
|
МинистерстваздравоохраненияРФ,к.м.. |
|
СОДЕРЖАНИЕ |
|
|
|
|
|
|
Стр. |
А. |
АННОТАЦИЯ |
|
3 |
Б. |
ОЦЕНРЕКОМЕНДАЦИЙСИЛЫКАЧЕСТВАИХ |
|
4 |
|
ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ |
|
|
В. |
СПИСОКСОКРАЩЕНИЙ |
|
5 |
Г. |
КОДИРОВАНИЕ ГН-ПШГ ПОМЕЖДУНАРОДНОЙ |
5 |
|
|
КЛАССИФИКАЦИИБОЛЕЗНЕЙ10 |
-ПЕРЕСМОТРАМКБ( |
-10) |
1. |
ВВЕДЕНИЕ |
|
6 |
2. |
ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙДИАГНОЗ |
8 |
|
3. |
ЛЕЧЕНИЕ |
|
9 |
4. |
ПРОГНОЗ |
|
12 |
|
СПИСОКЛИТЕРАТУРЫ |
|
13 |
А. АННОТАЦИЯ
Представлрекомендациибобщаютпринятыеныевмирепок ходыиагностике
лечению поражпочприпурпуренияк Шенлейна-Геноха.Они cоставлены соответствиисовременнымимеждународнымиотечественными[1] [2,3] рекомполендациямичениюгломерулонефритов,основанныминарезультатах систематическихобзоровмета -анализоврелеваклиисследованийтныхических, такженакопленсег дтечествномяшнийопытадаптациимеждународныхнном рекомендацийуслРоссийскоговиямздравоохранения.
ДанныеРекомендацииследуетрассматривкачестстандартаоказанияветь медицинпомощи,посколькув уществующейкойклини ческпрактикеобъемй диагнлеченпределяетсяостикиндивидуособенностямиациентовльными, доступностьюразличныхлекарственныхсредствособенностями/спецификой конкретноголечебногоучреждения.ЗауместностьпримеданныхРекомендацийенияв конкретнойситуациинесетответиспользующийтвенностьихврач.
Б. |
ОЦЕНСИЛЫРЕКОМЕНДА |
|
АЦИЙУРОВНЯИХ |
|||
ДОКАЗАТЕЛЬНОСТИ |
|
|
|
|||
Длярекомендсилауккакуровеньзанаций1,или2 |
|
|
«нетстепени » (табл.1),качество |
|||
доказательнойбазыобозначенокакА,В,Стабл(.2). |
|
|
|
|
||
Таблица1 |
. Оценсилырекомендаций |
|
|
|
||
(составленасоответствииклиническимирекомендациями |
|
|
KDIGO) |
|||
Уровень |
|
|
|
Оцрекомендацийнка |
||
|
|
|
Состороныпациентов |
|
Состоврачаоны |
Дальнейшее |
|
|
|
|
|
|
направление |
|
|
|
|
|
|
использования |
Уровень1 |
|
Подавляющее |
|
Подавляющему |
Рекомендацияможет |
|
«Эксперты |
|
большинствопациентов, |
|
большсвоинствух |
бытьпринятавкачестве |
|
рекомендуют» |
оказавшихсяподобной |
|
пациентовврачбудет |
стандартадействия |
||
|
|
|
ситуации,предпочлибы |
|
рекомендовать |
медицинскогоперсонала |
|
|
|
следовать |
|
следоватьименноэтим |
вбольшинстве |
|
|
|
рекомендуемымпутеми |
путем |
клиническихситуаций |
|
|
|
|
лишьнебольшаячасть |
|
|
|
|
|
|
изнихотверглибыэтот |
|
|
|
|
|
|
путь |
|
|
|
Уровень2 |
|
Большаячасть |
|
Дляразныхпациентов |
Рекомендации,вероятно, |
|
«Эксперты |
|
пациентов,оказавшихся |
|
следуетподбирать |
потребуютобсуждения |
|
полагают» |
|
вподобнойситуации, |
|
различныеварианты |
учавстиемех |
|
|
|
|
выскбызтоа, зались |
|
рекомендаций, |
заинтересованныхсторон |
|
|
|
чтобыследовать |
|
подходящиеименно. |
допривхнятия |
|
|
|
рекомендуемымпутем, |
Каждомупациенту |
качествеклинического |
|
|
|
|
одзначительнаяако |
|
необходимапомощьв |
стандарта |
|
|
|
частьотверглабыэтот |
|
выбореипринятии |
|
|
|
|
путь |
|
решения,котороебудет |
|
|
|
|
|
|
соответствовать |
|
|
|
|
|
|
ценностями |
|
|
|
|
|
|
преданногопочтениям |
|
«Нет |
|
|
Данныйуровеньприменяетсятехслучаях,когдавоснову |
пациента |
рекомендации |
|
|
|
|
||||
градации» |
|
уклаздравыйсмыываетсяисследователя |
|
-экспертаилитогд,когда |
||
(НГ) |
|
|
обсуждаемаятеманедопусадеприменкаетвасистногоемыния |
|
|
|
|
|
|
доказате,исповклиническойльзуемыхствпрактике. |
|
|
|
Таблица2. |
Оценкакачествадоказательнойбазы |
|
|
|
||
(составлена всоответствииклиническимирекомендациями |
|
KDIGO) |
||||
Качество |
|
Значение |
|
|
||
доказательнойбазы |
|
|
|
|
||
А – высокое |
Экспув,ерчтонаблюдаемыйенытыэффектблизокожидаемому |
|
||||
В - среднее |
Экспертыполагают,чтонаблюдаемыйэффектблизокожидаемому,но |
|
||||
|
|
|
можети |
существенноотличаться |
|
|
С – низкое |
Наблюдаемыйэффектможетсущественноотличатьсяожидаемого |
|
||||
|
|
|
эффекта |
|
|
|
D – Оченьнизкое |
Ожидаэффочнеопределенныймыйктньиможетвесьмаотличаться |
|
||||
|
|
|
наблюдаемого |
|
|
|
Методы,испоформулировкияьзуемыерекомендаций: |
Консенсусэкспертов |
В.СПИСОКСОКРАЩЕНИЙ
АГ |
артериальнаягипертензия |
|
|
АД |
артериальноедавление |
|
|
БРА |
блокаторырецепторовангиотензина |
II |
|
ГН |
гломерулонефрит |
|
|
и-АПФ |
ингибангиотензинпревращающеготоры |
фермента |
|
НС |
нефротическийсиндром |
|
|
ОПН |
остраяпочнедостаточностьчная |
|
|
ПУ |
протеинурия |
|
|
ПШГ |
ПурпураШенлейна |
-Геноха |
|
СКФ |
скоростьклубочковойфильтрации |
|
|
ТПН |
термипочнеальнаядостаточностьчная |
|
|
ХБП |
хроническаяболезньпочек |
|
|
ХПН |
хроническпочечная |
недостаточность |
|
Г. КОДИРОВАНИЕ ГН-ПШГ ПОМЕЖДУНАРОДНОЙКЛА |
ССИФИКАЦИИ |
||||
БОЛЕЗНЕЙ10 |
-ПЕРЕСМОТРАМКБ( |
|
-10) |
|
|
Класс XIV:Болезнимочеполовойсистемы |
|
|
|
||
Блок N00-N08:Гломерулярныеболезни |
|
|
|
||
N00.3 |
Острыйнефриндромтический |
|
– диффузмезапролиферативныйгиальный |
||
|
гломерулонефрит |
|
|
|
|
N01.3 |
Быстропрогрессирующийнефр ндромтический |
|
– диффузмезангиальный |
||
|
пролиферативныйгломерулонефрит |
|
|
|
|
N02.3 |
Рецидивирующаяустойчиваягематури |
|
– диффузмезангиальный |
||
|
пролиферативныйгломерулонефрит |
|
|
|
|
N03.3 |
Хроническнефр ндромтический |
|
– диффузмезангиальный |
||
|
пролиферативныйгломерулонефрит |
|
|
|
|
N04.3 |
Нефротическийсиндром |
– диффузмезапролиферативныйгиальный |
|||
|
гломерулонефрит |
|
|
|
|
N05.3 |
Нефритическийсинеуточненныйдром |
|
– диффузмезангиальный |
||
|
пролиферативныйгломерулонефрит |
|
|
||
N06.3 |
Изолировапротеисуточмоннураяеннымияфологическимпоражением |
|
– |
||
|
диффузпролиферативныймезангиагломерулонефритьный |
|
|
||
N07.3 |
Наслнефропатидственная, классдругихфицированнаярубриках |
|
– |
||
|
диффузмезангиальный |
пролиферативныйгломерулонефрит |
|
||
1. ВВЕДЕНИЕ |
|
|
|
|
|
|
|
|
Определение |
|
|
|
|
|
|
|
|
ПурпураШенлейна |
|
-Геноха( |
син. :геморрваскулит,анафилактоиднаягическийпурпура, |
|
|
|||
геморрагическийкапилляротоксикоз) |
|
|
– системныйваскулит,поражающий |
|
|
|||
преимущественнососудымикроциркуляторного |
|
|
руслаартер(,капиллярыо |
|
|
|||
послкапивенулы)характерлярныеотложиммунныхвистхзующийсяенке |
|
|
|
|
|
|||
деп,созитовстоящихпреимущственноизиммунА,которыйглиническиобулина |
|
|
|
|
|
|||
проявляетсяпурпуройкожн( гем сыпьюррагической)всочетаниипоражен |
|
|
|
|
|
ием |
||
суставов,желудочно |
|
-кишечноготрактапочек. |
|
|
|
|
||
Эпидемиология |
|
|
|
|
|
|
|
|
ПурпураШенлейна |
|
-ГенохаПШГ)(можетразвитьсялюбвозрасте, днаком |
|
|
|
|||
преимущественнопоражаетдетей. |
|
|
|
Данныеораспространенности |
ПШГ варьируют |
|||
зависимостиот |
используемыхкритериев |
диагн,составляястики6,1 |
случаевна |
100000 |
||||
детейвНидоерландах20,4 |
|
|
|
|
случаевна |
100000детвВейликобритании |
|
[4-7].Пик |
заболеваемостиприхна отзрастдитсядо26 |
|
|
|
|
|
[8].Свозрастомчастотановых |
|
|
случаевПШГснижается, |
|
|
составляяувзрослыхоко1,3научаев100000населенияв |
|
|
|||
год [9].ЗаболеваемостьП |
ШГнезависитотрасовойилиэ |
тническойпринадлежности. |
||||||
Муиженщинычинызабсолевдинакч .стютовтой |
|
|
|
|
|
|
||
ЧастотапоражпочприПШГеувзрослыхниякварьируетот45до |
|
|
|
85% [10].Однакосреди |
||||
всехгломерулонефритовГН()ГН,обусловленныйПШГ,составляеттолько0,6 |
|
|
|
|
|
-2% [10- |
||
12]. |
|
|
|
|
|
|
|
|
У 35 -50%пациентов |
ГН-ПШГстранспочкойлантированнойотмрецидивчается |
|
|
|||||
болезвтран,уисплантате10 % |
|
|
|
– сполнойпотерейего |
функции [13]. |
|
|
|
Этиология |
|
|
|
|
|
|
|
|
ЭтиологияПШГнеизвеста. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Вкачествепровоцирующфактороврассмабактериальныеввхрусныеют |
|
|
|
|
|
|||
инфреспираторногокцжелудочно |
|
|
|
-кишечноготракта,такжеалк голь |
(втомчисле |
|||
некрепкиенапитки) |
|
,лекарствипищевыеаллергенынные |
,травмы, |
укусынасекомых, |
||||
вакцинацию,переохлаждение. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Патогенез |
|
|
|
|
|
|
|
|
ПШГпредставляетсобойваскулитмелкихсо оудлсодержащихвж нием |
|
|
|
|
|
|||
иммуноглобулиныА(IgA)иммунныхкомплеС3вартериокапи, сов ллярах |
|
|
|
|
|
|||
венулах различоргановтканей. ых |
|
|
|
|
|
|
||
В возникновении ГНприПШГ |
|
|
ведущуюроль |
играютизмененияструктурымолекулы |
|
|
||
IgA,обусловленнарушениемые |
|
|
|
процессов гликозилполи,какмеризациирования |
|
|
||
следствие,наруш ни |
|
я еевзаимодействиябелкамиматр,рецепторамиксаIgAна |
|
|
||||
мезангиальныхклетках,лейкоцитах |
|
|
|
|
гепатоцитах,скомпонентамисистемы |
|
|
|
ком,приводящилемента |
м |
кдепонированиюполиIgAlмернозапускугиио |
|
синтезаразлцитокиновчныхфакторростаклеткамипочекциркулирующимив |
|
||
клеткамисразвитиемхарактерныхморфологическихизменений. |
|
|
|
Общнпатогенезасть |
ГНприПШГ |
сIgA -нефропатиейпривелакпоявлениюгипотезы |
|
том, чтоонипредставляютсобойсистемныйлокальныйпочечный( )вариантыодного |
|
||
заболевания. |
|
|
|
Морфологическиекритерии |
|
|
|
МорфологичеизмененияприГН,ассоциПШГк,ированноме |
|
аналогичныизменениям |
|
приIgA -нефропатии. |
|
|
|
При световоймикроскопии |
|
спектрморфологизмененийширокийварьируетческих, |
|
томчисле,вбиоптатахтдельногопациента: |
|
|
|
•характерныочаговаяилид ффузмезангиальнаяпролиферациясрасширением внеклеточногоматрикса;
• возможныразличнойстепенираженностиинтра |
- илиэкстракапиллярная |
пролиферация; |
|
•возможнысегмнекрозкапиллянтарныйклубочкаобрполулунийазование;
•напозднихстадияхболезниотмечаетсяинтерстицфиброз,ангиосклероз, альный атрофия канальцев.
Иммунофисследованиеюресцентное |
– основадиагностикиIgA |
-нефропатии. |
||
КонстатируютналичиедепозиIgAчастовсочетандепозитами( в МIg/ лиIgG)в |
|
|
||
мезангивкапстенкахиллярныхиклуб.ПвсегдаочобнтиковдепозитыруживаютС3, |
|
|
||
режеС4 |
;наличиедепозитовС1qхарактерно. |
|
|
|
При электронноймикроскопии |
характерныотложенияэлектронно |
-плотногоматериалав |
||
мезангии,режесубэндотелилисубэп,соответствующиетелиальноиммунным |
|
|
||
комплексам,определяемымприим унофлуоресцентноймикроско |
|
пии. |
||
Клиническаякартина |
|
|
||
КлиническаякартинаПШГпредстхыарвленаактернымиьмясиндромами |
|
(кожной |
||
геморрагическойсыпью,артропатией,абдоминальнымсиндромом,поражениемпочек) |
|
, |
||
котмпроявлятьсярыегутлюбойпоследовательноститеч ниескольких |
|
днейили |
||
недельболезни. |
|
|
|
|
Кожнаясыпь |
наблюдаетсяувсехбольныхиявляетсяобязательнымдиагностическим |
|
||
критерием ПШГ.М ожетбыпредсьпет,пурпуройехиямиавлена, |
экхимозами.У |
|||
некоторыхпациентовпервоначальнопоявляютсяуртикарныевысыпания. |
|
Высыпания |
||
обычлокалнаногахиягодицахзуются,номогутвознрукахи,лице, ть |
|
|
||
туловище. |
Кожнаясы,какправилоь,служитпервымклиническимпроявлением |
|
||
заболевания;дальнейшемк присоединяютсяси пораженияптомыдруг |
|
ихорганови |
||
систем. |
|
|
|
|
Артропатия (арт/артралг)наичастотыбпоражаетилееколенныеиголеностопные |
|
|||
суставы,однакоизменениявсегда |
являютсядоброкачественеэрозив( ), нными |
|
||
стойкдефсустойрмневозникает.вовции |
|
|
||