Файл: Клинические-рекомендации-«Диагностика-и-лечение-поражения-почек-при-пурпуре-Шенлейна-Геноха».pdf

ПоражениеЖКТ

прояболямивживотепоетсяколикпу,частовсо

четаниис

тошн,рвотой,запорилид ареейиногда(мивстулеприсутствуюткровьслизь).

Выраженныеабдоминалгии

частообусловливают

тяжелсостояниеб вльныхначале

заболевания.Внекотслучахп рыхявляютсяпризнакиразраженбрюшины,какв я

результатеасептическогоперитонитанафоневаскулитамелкихсосудовбрюшины,так

приперфорациистенкикише.Наибочникаастыосл:желудочноееожнения

-кишечное

кров,тонкокишечнаятечнепроходимосние,панкреати,аппендицит,холецистит, ь

мальабсорбция.

Поражениепочек

приПШГпредставленогломерулонефритом

, проявления которого

варьируютотизолированнбессимптмикрогематуримной

идо

быстропрогрессирующегоГН.

• Гематурия

наблюдаетсяубольши:почтиуполовиныстваых

–

микрогематурия (частовсочетаниипротеинурией),примерно1/3

–

макрогемкакправило( ,н заболевачалетурия,номожетвозвниякать

дальнейшемнафонереспираторныхинфекцийилиобостренийкожного

васкулита)Кр. о,мгоебнаруживаютчезернистыецилиндры

,со держащие

эритроциты.

•

Протеинурия можетбытьразличной,чаще

небольшой (<1г/сут),

нов озможно и

развитиевыраженПУсформированинефротичойсиндромаНС(). еского

•

Артериальнаягипертензия

возникает14

-20%случаев.

•

Нарушенфункцпочекиие

можетвозналюбойикнутьстадииIgA

-нефропатии

(каквдебюте,такиприхронипочнедостаточностискХПНой()в

результатетяжелогоострогоиммунногоповсрежденияазвитием

некротизГНсполуирующегопреходящейлуниямиокклюзиианальцев

эритроцитами.

•

Хроническаяпоч чнаядостаточность

развивается,какправило,увзрослых

.

•

Возможноп

овышеуровняIgAие

.

2. ДИАГНОСТИКА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙД

ИАГНОЗ

Диагноз ПШГустанавливаютприналичиикожнгемосыпиррагическойвсочетании

однимизследующих

критериев:

Необходимтщательныйсбор

анамнеза,комплоценр зукснаяклиническогоьтатов,

лаборатоиинструментальнного

огообследованиядляисключениядругихзаболеваний,

прикотможетвозникатьрыхкожнаягеморрагическаяили(похожаянанеесыпь)

в

сочетаниипоражениемпочек

.Следуетис

ключать:

•

Васкулиты споражениеммелкихсосудов

:АНЦА

-ассоциированныеваскулиты,

СКВ,

криоглобулинемическийваскулит

.

•

ЗаболеванияоргановЖКТ

,втомчисле

хроническиезаболеваниякишечника

(например,болезКрона) ь

,

вторичныйлейкоцитокваскулитастический

при

остихрыхондиффузныхческихзаболеванияхпечени

,иерсиниоз.

•

Опухоли/лимфопролиферативныезаболевания

.

• Тромбоцитопении:всеформы,особенноаутоимтромуннуюбоцитопен

ическую

пурпуру.

•

Изолированныекожныеваскулиты

(вчастности ,васкулитШамберга

).

• Наследствензаболеванияые

(вчастности

,болезньФабри,наследственная

геморрагическтелеангиэктазияОслера

-Рандю-Вебера).

•

Инфекционныезаболевания:

инфекционныйэндокардит,сепсис

.

Почечнформые

ГНприПШГ

следуетдифферугимиенцировать

мезангиальными

формамиГНрядомнаследственныхнефропатий,протг кающматуриейсиндром( х

Альпорта,болезньтонкихмембран).

КлиническиепроявленияIgA

-нефропатиипри

ПШГнеотлотичаютсядиопатического

вариантазаболдругихевторичныхеванияфор

м,вэтойсвязи

необходимо исключение

всехвозмвторичныхпричинжных

нефропатии.

3. ЛЕЧЕНИЕ

Специфичогическогоэтио( )лечения

ПШГ внастоявремянесуществует,ее

основнцельтерапиия

устранить

симптомы

(артралгии,абдоминалги и идр.

)и

предупредить осложнения, априпоражпочениик

– отсрочитьначалозаместительной

почте.рапиичной

Тактикалечения

экстраренальныхпроявленияПШГ(

кожныхвысуставного, ыпаний

синд,порЖКТомаажения

) описанавспециализированныхруководствах

[8,14].

ЛечениеГНприПШГ

определяется особенностями клиническойкартины

и включает

•

Режим – постельныйпривы

раженныхотеках,макрогематурии

.Приулучшении

состояниярежимпостепеннорасширяют.

•

Диета:

o сограничпотрсоледон(бли1ениям

-2г/сут)ижидкостивострый

периодболезни,осопрыстнарастаноом

нииотеков,олиАГ.гурии

Объемжидкостирассч,исходядиутываютззапрезаденьсыдущий

учетомвнепо,приемтчжирьчндыхекостиолженпревышатьдиуреза

болеечемна200мл.

o сограничениембелдо0,5/к/сутприснижениифункцпочекменееи

60

мл/миндонормализации( СКФуровнякреатинкров, неина

длительнее2

-4недель).

o Гипоаллергеннаядиетасисключениемпродуктов,содержащихоблигатные

аллергенытаких(,какшоколад,кофе,какао,цитрусовые

— лимоны,

апельсимандарины,грейпфрут, ;

курингазированныемяс,чипсы,о

цветныенапитки,орешки,сухарики

солёные,всекрасныеовощифрукты).

o Привыраболяхвженныхивотеназначают

стол№

1 (противоязвеннную

диету).

Отборбольныхвг терапииуппыосуществсоответствиисяылявленным

риском

прогрессирпочн чнойдосттабл(.в1)нияточности

:

показано.Этипациентыдолжнынаходитьсяподнабл

юденнефрологаиразвем6

-

12месяцевпроходитьбследованиеоцен( ПУ,уровнякреатинина/СКФ,АД)для

своевыявленияременпокначалуазанийтерапииого.

• ПриперсистированииПУ> 0,5

-1г/сутпоказананефропротективнаятерапия

иАПФ/БРА.

нефротическомсиндроме,втакжеприперсистированииПУ> 0,5

-1г/сутнесмотря(

натерапиАПФ/БРА)СКФю>мл/мин50/1,73

2 показанаиммуносупрессивная

терапияИСТ().

Таблица1.

Факторыриска

прогрессированияГН

-ПШГ [15,16].

Клинико-лабораторные:

• Сочнетаниефротическогоост

ронефритического синвдебютеромов

заболевания

• Наличиеполуболееунийм

в 50%почечныхклубочков

Рекомендация.

ВзрослымпациентамГНприПШГпредлагаетсялечение

ингибитангиотензрамифермента(нпревращающегоАПФ)или

блокаторами

рецепторовангиотензинаIIБРА)при(ПУ0,5

-1г/сут. (

нетс епени )

Доказательнаябазапоприменениюпрепаратов,блокирующихРААС,взрослых

сГН -

ПШГ отсутствует.Висследдетейп эффективностьзанаяхка иАПФотношении

сниженияпроте

инупредупрежденияиипаденияСКФ

[17].

3Иммуносупрессивная.2. терапия

Рекомендация3.2.1.

ВзрослымпациенПУ>1г/сутам

,персистирующей несмотря

наприменениеиАПФ/БРА

, иСКФ>мл/мин50на1,73

2,предлагаетсяпроведение

6-месячногокурса

монотерапиикортикост.нет(степени) роидами

Присоединениеиммуносупрес

сивнойтерапииможетбытьоправданоприотсутствии

улучшениянафоненефропротективнойтерапиливысокомриске

прогрессирования, однакооптимсрокначалаИСТльныйнеустановлен.

Существует

мнение,чтоп

риГН

-ПШГлечениеглюкокортикосследуетначинавболеетероидамиь

ранниесроки,чемпри

идиопатической IgA-нефропатии [18].

РКИ,посвященныелечени

ю ГН-ПШГувзрослыхидетей,малочисленны.Недоказаны

преимущества сочетанияпредн

изолонациклофосфамида

прилечении

ГН-ПШГ у

взро,заислыхключениемегопрогрессирующихформ

[19].Вряденаблюдательных

исследовудетейбылапродемонстрировананийэффективностьтерапии

глюкокортикостевсочетанииазатиопроидамиином

[18],

циклофосфамидом [20],

циклоспорином [21,22] иплазмаобмена [23,24]. Кнастоящемувремени

имеется только

одноРКИ

,демонстрирующее

высокийтерапотенциалевтический

микофенлатамофетил

(ММФ)

ММФ,посравнениюазатиоприном,

привыраженнойпротеинуриид

етей сГН -

ПШГ [25]. Имеются лишьотдельныеописанияслуспчапримененияшногов

ритудетейксимабавзрослых

[26,27],доказательбазапреимуществадавиданногоая

терапии ГН-ПШГ отсутствует.

Такимобразом,отсутдостаточногоколичествавиедоказательс

тв,получвРКИ,ненных

позволяетрекоменд

овать предпочтительные

схемы

терапии даннойкатегориибольных

ГН-ПШГ.

3Лечение.3.

ГН-ПШГ сполулуниями

Рекомендация.

ВзрослымпациентамполулуннымГН

-ПШГ, нефротическим

синдромом/илибыстрымухудшениемфункциипочекпредлагается

лечение

глюкокортициклофосфамкостероидамипосхеме,аналогилечесхемедомнияой

АНЦА-васкулитов. (2D)

Поскольку отсутствуют РКИ,посвященныелечениювзродетейполулулых

ннымГН

-

ПШГибыстрымпрогрессированиемпоч чнойдостаточности,мыпредлагаем

для

тердакатегориипииннойбольных

использовать схемы,

рекомендованные приАНЦА

-

васкулитах.

Рекомендация.Нерекомендуетсяиспоглюкокортикостероидыьзоватьдля

предупреждения развитияГН

-ПШГ(

нетс епени ).

ПоданескольнымРКИ,глюкихокортикостероидынепредупреждаютрискразвития

поражпочприПШГенияк

[28,29].Доказательнаябазадлявзроотс.лыхутствует