Файл: Диагностика-и-лечение-гломерулонефрита-обусловленного-антителами-к-гломерулярной-базальной-мембране-при-синдроме-Гудпасчера.pdf

3. Патогенез (Таблица 4)

СиндромГудпасчера

–

класспримерческий

аутоиммунной

болезнисантительныммеханизразви.Впатогенключиямезевую

рольиграютанти

-БМК-антитела.Мишеньюэтихантителслужит

неколлагеновыйдомцколлагена3пи

IV типаБМКантиген(«

Гудпасчера»,

NC1 3IV).Этот

антиген,кромебазальных

мбран

почекилёгких,обнавдругихбазальныхженмембранах

–

капилляровсетчатки,улитки,хор сплетенияоидальногоголовного

мозга.Связываниенти

-БМКсосвомишенями

на гломерулярных

мембранахсопровождаетсяактивацикомпл ментай

синфильтрацией

клубвоспачкалеиткамиельными

ивызыртканевоеетженн

е

поврежд.Впослвпатогенезениеднмяанти

-БМКнефрита

существенную рольтвод

ят такжеактивацииклеточныхмеханизмов

иммунитета.

Медиаторами,усиливающимиповреждение,являются

провоспалительныецитокиныИЛ1(

, факторнекрозаопухолиα)

фактроста, торыевносят

определенный вкладформировании

полулуний.Важнуюрольвэтомпроцессеиграюттакжепариетальные

эпителиальныеклеткиактподоцитоввация.

Пролиферация

париетальных висцеральныхэпителиальныхклетокмакрофагов

сопровоотложенфибр.даетсяинаем

4. Клиническиепроявления

СиндрГудпасчерамомжет

манифестировать

неспецифическими

симптомами,о днакоосновклиническимпроявлениямым

болезни относят

нарастающую

почечнуюнедостаточностьвследствие

быстропрогрессирующегоГН

(БПГН) илёгочныекровотечения.

Таблица 5. КлиническиепроявлениясиндромаГудпасчера

9

аналогичнысимтомапристемныхваскулитахми

)

Поражениелегких

• кровохарканье - первыйсимптомболезнипочту70%пациентов,как

правило,нанескмесяцеволькопереж

ающпризнпорйакижения

почек.Внаствреотмящеен чаюткотороеснижениечастоты

лёгочныхкровотечений,что,

возможно, связано

сокращением

распространенностикурения.

•

одышка

•

кашель

• легочнкровотечение

Комментарии:

Выраженностькровохаркань

яприс

индромеГудпасчеранекор

релируетс

интенсивлегочнкров,осотгомеченоьюразвроежетвнезапноиипривеститьсяк

смербольвтечинеогониесколькихча.Влучаеовлёгочнкровототмечаютгоения

быстроеразвитиедыхательнойнедостаточностинар

астающимиодышкойцианозом.

Приаускультациилегкихвыслушкрепбазивотделациюальют,иногдаых

бронхидых.Кперсистирующееальноекниекровохарканье,таклегочн течение

приводяткразвипостгеморрагическойиюжелезодефанеми.Бы цитной

строе

уменьшениесодержаниягемоглобинавкровидаже

принезначительномкровохарканье

позволяетдиагностирлёгочнкров.Приотечениевагенологическомь

исследвыяочваляютговыении

илид ффузныеинфильтратывбазальн х

центральныхотделахобои

хлёгких,расположеннсимметрично,какправило, .Обычно

инфильтратыисчвтечениезают,48однакочастопоражениелёгкихосложняется

развитиемотёкалегкилвториинфекциийх ,чтонаходиттражениев

рентгенологкартине.Послекупосическойрования

трогоэпинтерстициальныйзода

фиброзлёгкихобычнонеразвивается.

10

5. Принципыдиагностики

Решающеезначениевдиагностике

синдромаГудпасчера

имеет тщательное

обследованиепациентавыявленпатогносиеммптомовоничных

.

5.1. Лабораторная диагностика (Таблица 6)

• Иммуноисследованияогические

:

- Диагностическимпризнакомболезниявляетсяобнантиружение

-

БМК-антителвсыворкровип мощьюткеммуноферментного

анализа

- У 20

-30%пациентовссиндромомГудпасчера

(анти -БМК-ГН)

обнарутакАНЦАжеивают

,восновноманти

-МПО

специфичн.Однакостью

двойная серопозитивность неизменяет

ни

прогноз,ни

течениеболезни

.

Исследовмокроты:обнаружение

сидерофагов

• Общийанали

зм очи:

дислипиин( вотсутствиегднефротическогоемияа

синдрома).

• СнижениеСКФопределенное(

впроРеберга

поклиренсу

креатинина

и/илирасчметнымиодами

CKD-EPI, MDRD;

11

использформулыК крофтавание

-Голтанерекомендовано,связи

«завышением»СКФна20

-30мл)

Поражпочприекние

анти-БМК-ГН морфологическипредставлено

картинойфокальногосегментарногонекротизи

рующегогломерулонефрита

с

полулуниями.

Анти-БМК-нефприсиндромеГудпасчератотносятк

I

типуБПГНпоклассификации

R. Glassock (1997).

В клубочках уженараннейстадииболезнивыявляютсегментарный

некрозсосудистыхпетель,массивнуюинфильтрациюле

йкоцитами,разрывы

БМК.Вследзаэтимпроисходинтенсивноеобразованиеполулуний,

состоящихизэпителиальнклетоккапсулмакрофагов.Важнойых

отличитособантиельнойнностью

-БМКнефрприсиндромеГудпасчерата

являетсято,чтовсеполулунияодновремен

нонахнаодстадиинойятся

эволюции – эпителиальной,вотличиедругихвариантовБПГН,при

которыхэпителиальполулуниявбиоптасочеыефибрознымита.хются

Помепрогрессированияболезнимогутпоражатьсявсеклубочки

(диффузныйгломерулонефрит

)стотальнымнекрозомапиллярныхпетель,

чтобыстприводитк аспростнефитерминальнойосклерозанёному

почнечнойдостаточности.

Интерстициальныеизменения

обысочсноетаются

гломерулярнымипредставвоспаинфиеныительтрациейной

При иммунофлюоресцентноймикроскопии

выявляетсялинейный