Файл: Гликогеноздар жне агликогеноздар Кабланова Дильназ.pptx

Гликогеноздар және агликогеноздар

Кабланова Дильназ

ЖМ21-009

• Гликоген аурулары-гликоген синтезі немесе ыдырау реакцияларын катализдейтін ферменттер белсенділігінің төмендеуіне немесе болмауына немесе осы ферменттердің реттелуінің бұзылуына негізделген тұқым қуалайтын бұзылулар тобы.

Гликогеноздар

• Гликогеноздар- ақауға байланысты ауруларгликогеннің ыдырауына қатысатын ферменттер. Олар гликогеннің физиологиялық құрылымымен немесе оның бауырда, жүрек немесе қаңқа бұлшықеттерінде, бүйректерде және басқа органдарда артық жиналуымен сипатталады

• Гликогеноздың бауыр формалары сипатталадықандағы глюкоза деңгейін ұстап тұру үшін гликогенді қолданудың бұзылуы. Бұл формалардың жалпы симптомы – постабсорбциялық кезеңдегі гипогликемия. Аурулардың бұл тобына I, III, IV, VI, IX типті гликогеноздар жатады.
• Гликогеноздың бұлшықет формалары да сипатталады. Бұлшықет ауруы, бұлшықет әлсіздігі, құрысулар, бұлшықет ферментемиясы сияқты белгілермен физикалық белсенділікпен анықталатын қаңқа бұлшықетін энергиямен қамтамасыз етудегі бұзылулар.

1- тип: Гирке ауруы

2- тип: Помпе ауруы

3- тип: Кори ауруы

4- тип: Андерсон ауруы

9- тип: Хага ауруы

Агликогеноз (гликогеноз о жіктелуі бойынша) - гликогенсинтаза ақауының нәтижесінде пайда болатын ауру. Пациенттердің бауырында және басқа тіндерінде гликоген мөлшері өте төмен. Бұл постабсорбциялық кезеңде айқын гипогликемиямен көрінеді. Тән симптом-бұл ұстамалар, әсіресе таңертең жиі пайда болады. Науқастар өміршең, бірақ жиі тамақтандыруды қажет етеді.

Агликогеноз

Пайдаланылған әдебиеттер:

• Северин Е.С., Биохимия, 2004года
• Сурет интернеттен

Назарларыңызға рахмет!

---