Файл: Гипофизарный гигантизм. Определение.pptx

Гигантизм развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Классификация гигантизма

Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
спланхномегалия или гигантизм внутренних органов - сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
евнухоидный - гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта

Этиология и патогенез

гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста). Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза),
интоксикации,
нейроинфекции,(энцефалита, менингита, менингоэнцефалита),
черепно-мозговых травм.
Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов..

Клиническая картина

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях
Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин - гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.
При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика

Помимо характерного внешнего вида, жалоб и анамнеза проводят:

Лабораторно:

- Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови 2-3 раза - Определение в крови уровня пролактина. - Определение в крови уровня ИРФ-1 (соматомедина-С) Инструментально:

Наличие аденомы гипофиза при проведении компьютерной, либо магнитно-резонансной томографии с контрастированием. - Наличие эктопированной опухоли, секретирующей СТГ или соматолиберин - Увеличение толщины мягких тканей стопы в области пяточной кости. Норма у мужчин до 21 мм, у женщин до 20 мм. - Изменения на глазном дне и гемианопсия, выявляемые при оценке состояния глазного дна, области перекреста зрительных нервов, периметрии Голдмана.

Дифференциальная диагностика

Заболевания	Клиническме проявления акромегалии или гигантизм	Секреция СТГ и ИФР 1 ↑	Аденома гипофиза	Секреция других гормонов
Гипофизарная акромегалия	+	+	+	_
Внегипофизарная акромегалия	+	+	_	_
Акромегалоидизм	+_		-
Гипотиреоз	+_	_	_	ТТГ ↑ Т4↓
Пахидермопериостоз	Изменения кожи, суставов	_	_	_
Болезнь Педжета	Изменения костей и суставов	_	_	_
Синдром Мак-Кьюна- Олбрайта	Костно-фиброзная дисплазия, локальная дерматопатия, изменения внешности	Повышена у 20%	Аденомы редко	_

Лечение

Цели лечения:

ликвидация (или блокирование) источника гиперсекреции СТГ
нормализация или снижение до безопасного уровня секреции СТГ и ИФР-1
устранение клинических симптомов заболевания
улучшение качества жизни пациентов

Лечение

Медикаментозная терапия:

Препараты 1 ряда аналоги соматостатина длительного действия.

Ланреотид длительного действия 60 – 120 мг 1 раз в 28 дней, п/к
Октреотид длительного действия 10-30 мг 1 раз в 28 дней в/м(9,10)
Аналог соматостатина короткого действия октреотид в дозе 100 мкг 3 раза в день п/к используется редко (для непродолжительного лечения).

Препараты 2 ряда – антогонисты дофамина.

Бромкриптин от 10 до 20 мг/сут в 2-4 приема, эффективно снижает секрецию СТГ только 10% пациентов.
Каберголин в дозе от 0,5 мг 3 раза в неделю до 0,5 мг ежедневно, нормализует секрецию СТГ только у 30%

Лечение

Лучевая терапия:

Проводится облучение гипоталамо-гипофизарной области многопольно-конвергентным методом в дозе 180-200 рад (1,8-2Гр) ежедневно с двудневным перерывом в течение 30-45 дней в суммарной дозе 4500-5000 рад (45-50грей). За 2 месяца до радиационной терапии медикаментозное лечение отменяется. Курс облучения проводится однократно. Ремиссия заболевания происходит в 20-50 % случаев в сроки от 5 до 10 лет. Протонотерапия *- одномоментное облучение области гипофиза потоком тяжелых протонных частиц в дозе 50-70 Грей, применяется при опухолях размером не более 1,5 см и позволяет достичь ремиссии заболевания у 39-46 % больных в сроки от 1 до 5 лет. Хирургическое лечение:Выбор метода определяется размером аденомы и степенью экстраселлярного распространения. При необходимости последовательно применяются оба метода. Хирургический метод позволяет достичь ремиссии заболевания в 30-50% случаев удаления макроаденомы, и в 70-80% - в случае удаления микроаденом гипофиза.