Файл: Лекция для студентов План лекции Определение группы пузырные дерматозы.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 16.03.2024
Просмотров: 17
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
1. Буллезный пемфигоид Левера.
Буллезный пемфигоид Левера также пузырный дерматоз, но, в отличие от акантолитической пузырчатки, характеризуется более доброкачественным течением, не сопровождается акантолизом и имеет совершенно иную патогистологическую и иммуноморфологическую картину. Заболевание впервые описал W.F.Lever в 1958 году.
Частота данного дерматоза небольшая. Обычно болеют лица старше 60 лет, хотя изредка встречаются случаи заболеваемости в боле молодом возрасте.
Этиология заболевания остаётся невыясненной, имеются данные, что провоцирующим фактором развития буллезного пемфигоида Левера может быть приём различных лекарств, в частности фуросемида. Некоторыми учёными буллезный пемфигоид Левера рассматривается как паранеопластический дерматоз, поэтому после установления диагноза необходимо тщательное посистемное обследование больных. В патогенезе важную роль играют аутоиммунные процессы. В сыворотке крови больных и в пузырной жидкости определяли антитела IgG и IgА к базальной мембране и отложение IgG и С3-компонента комплемента в области базальной мембраны. При этом система комплемента оказывает повреждающее действие на те собственные ткани организма, в которых фиксированы иммунные комплексы. Альтерирующее действие системы комплемента на область базальной мембраны и базальные клетки приводит к формированию пузыря.
Клиническая картина на коже характеризуется развитием крупных напряжённых пузырей на эритематозной или не измененной коже. Если размеры пузыря очень большие, его покрышка может быть не напряжённой и иметь складчатый характер. В начале формирования пузыря на этом участке кожи могут наблюдаться участки ограниченной эритемы с зоной просветления в центре. Содержимое пузырей прозрачное или геморрагическое. Высыпания обычно располагаются в паховых складках, нижнем отделе живота, на конечностях. При вскрытии пузырей образуются эрозии, которые, в отличие от акантолитической пузырчатки, не имеют тенденции к периферическому росту.
Клиническая картина может несколько изменяться в зависимости от клинической разновидности патологического процесса. При локализованном варианте высыпания чаще располагаются на конечностях, при вегетирующем на дне эрозий, расположенных в крупных складках (паховые, подмышечные) обнаруживаются веррукозные разрастания. При всех формах заболевания эрозии имеют тенденцию к самопроизвольной эпителизации, но часто появляются свежие высыпания. Таким образом, получается пёстрая клиническая картина: очаги эритемы, свежие пузыри, эрозии, эрозии с частичной эпителизацией. Симптом Никольского отрицательный.
Слизистые оболочки в патологический процесс вовлекается у 1/3 больных. На слизистой полости рта (обычно на щёках, дёснах и небе) на слегка отёчном и гиперемированном основании появляются пузыри 0,5-2 см в диаметре, имеющие напряжённую покрышку и серозное или геморрагической содержимое. Аналогичные высыпания могут быть на слизистой оболочке носа и гениталий. В таком виде пузыри могут сохраняться несколько дней и вскрываться в результате травмы. Образующиеся эрозии имеют тенденцию к эпителизации.
Гистопатологические изменения в эпидермисе с водятся к образованию пузырей в результате отслоения эпидермиса от дермы. В дерме разной степени выраженности инфильтрат, состоящий из эозинофилов. В дальнейшем эрозии начинают эпителизироваться с периферии и репаративные процессы распространяются по всему дну. В этом случае можно наблюдать внутриэпидермальное расположение пузыря. Следует помнить, что внутриэпидермальное расположение пузыря является результатом репаративных процессов.
Лечениебуллезного пемфигоида Левера является комплексным и индивидуальным. Основными лекарствами являются препараты с иммуносупресивным действием: глюкокортикостероиды или цитостатики. Также можно применять плазмоферез.
ІІІ. Герпетиформные дерматозы:
1. Герпетиформный дерматоз Дюринга.
Герпетиформный дерматоз впервые выделил L.A.Duhring в 1884 году. Заболевание встречается достаточно редко (у 0,19-1,4% дерматологических больных), хотя в последнее время частота несколько увеличилась. Может встречаться у лиц любого возраста, но чаще у людей молодого и среднего возраста. Мужчины болею чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез до настоящего времени не выяснены. По современным представлениям герпетиформный дерматоз Дюринга является полиэтиологическим симдромом, развивающимся у лиц, страдающих изменениями тонкого кишечника с нарушением процессов всасывания, т.е. синдромом мальабсорбции с формированием иммуноаллергических реакций. В биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки у больных герпетиформным дерматозом Дюринга обнаруживается полная или частичная атрофия ворсинок. Наиболее часто явления энтеропатии обусловлены повышенной чувствительностью к клейковине, в частности к глютену, содержащемуся в злаках. Применение аглютеновой диеты обычно улучшает состояние больных и способствует нормализации функции слизистой оболочки кишечника. Рядом учёных герпетиформный дерматоз Дюринга рассматривается как паранеопластический дерматоз.
Клиническая картина. Заболевание обычно начинается с субъективных неприятных ощущений (зуд, жжение, покалывание) в участках внешне не измененной кожи, а высыпания появляются через несколько часов или дней, иногда месяцев. Иногда начальные проявления герпетиформного дерматоза Дюринга могут быть в виде крапивницы как реакция на приём лекарств, возможна эозинофилия в крови, обнаружение эозинофилов в содержимом пузырьков. Характерен истинный полиморфизм высыпаний:
- уртикарные эритематозные элементы, пятнисто-папулезные элементы, проявляющие склонность к трансформации в везикулы и пустулы. Эти высыпные элементы склонны к слиянию и группировке, образуя различные фигуры;
- пузырьки напряжённые, расположенные сгруппировано на отёчном эритематозном основании. Вскрываясь пузырьки образуют эрозии на гиперемированном и отёчном фоне с обрывками покрышек. Эрозии покрываются корками, под которыми быстро эпителизируются.
- пузыри, которые чаще встречаются у пожилых больных. Пузыри напряжённые 0,5-2 см в диаметре располагаются на фоне уртикарных и пузырьковых элементов. Покрышка пузырей плотная, содержимое вначале серозное, затем мутное. Пузыри образуются чаще на гиперемированной и отёчной коже, но могут появляться и на неизменённой коже. В содержимом пузыря акантолитические клетки не обнаруживаются, но обнаруживается много эозинофилов, симптом Никольского отрицательный. Иногда образуются пузыри с дряблой тонкой покрышкой. После вскрытия пузырей образуется эрозия с мокнущей поверхностью, корковыми наслоениями, не имеющая тенденции к периферическому росту, сравнительно быстро эпителизирующаяся и оставляющая стойкую пигментацию. На пигментированных участках кожи вокруг эрозий часто возникают свежие элементы сыпи.
Клиническая картина у детей чаще носит распространённый характер. У большинства детей герпетиформный дерматоз Дюринга развивается после перенесённых инфекционных болезней. Очаги поражения располагаются преимущественно на разгибательной поверхности конечностей, туловище, ягодицах, на лице, ладонях, подошвах. У детей несмотря на выраженную клиническую картину часто отсутствует эозинофилия в крови и повышенная чувствительность к препаратам йода. В первые два года жизни заболевание протекает более активно, к 6-6,5 годам процесс имеет тенденцию заканчиваться.
У подростков 12-15 лет характерно наличие пузырьков и узелков, патологический процесс протекает более торпидно. Характерно, что если патологический процесс развивается у детей старше 5 лет, то он продолжается и во взрослом состоянии.
Для герпетиформного дерматоза Дюринга характерно неопределённо длительное циклическое течение заболевания. Неполные ремиссии короткие. Самопроизвольное излечение описано у 11% больных. Ухудшение состояния развивается под действием стресса, приёма лекарств, во время беременности, после действия УФ-излучения. Характерна повышенная чувствительность к препаратам йода. На этом основан диагностический тест: проба Ядассона. Нецелесообразно проводить пробу Ядассона в период обострения патологического процесса и прогрессирующей стадии заболевания. Варианты пробы Ядассона:
- компрессионная проба с мазью, содержащей 50% йодида калия (в месте нанесения мази через 24-48 часов появляются новые высыпания).
- приём внутрь 3-5% раствора йодида натрия или калия (происходит обострение патологического процесса).
Пузырная форма герпетиформного дерматоза Дюринга обычно протекает торпидно, что приводит к нарушению общего состояния больных. При генерализации патологического процесса особенно у пожилых больных возможен летальный исход в связи с развитием интеркуррентных заболеваний.
На слизистой оболочке полости рта могут появляться везикуло-буллезные элементы. Поражения слизистой оболочки развиваются у 1/3 больных, у детей несколько более часто. Некоторые учёные отрицают возможность высыпаний на слизистой оболочке при герпетиформном дерматозе Дюринга.
Гистопатологическая картина характеризуется подъэпидермальным расположением пузырька или пузыря. Иногда встречаются внутриэпидермальные пузырьки, возникающие вследствие спонгиоза или обусловленные эволюцией элементов сыпи в старых очагах поражения.
Лечение. Прежде чем начать лечение больной нуждается в тщательном обследовании желудочно-кишечного тракта и исключении онкологической патологии. Из медикаментозных средств в лечении герпетиформного дерматоза Дюринга наиболее эффективны препараты сульфонового ряда.