ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.03.2024
Просмотров: 11
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Гидроцефалиямен ауыратын науқастардың люмбалдымен салыстырғанда вентрикулярлық пункция кезінде алынған жұлын сұйықтығы сынамаларындағы МНП концентрациясы 20 есе жоғарылағаны анықталған. Алайда, шунттау отасы жүргізілгеннен соң вентрикулярлық пункция кезінде жұлын сұйықтығындағы МНП деңгейінің айтарлықтай төмендегені байқалған. Гидроцефалияның өршуі миелинизация процесінің бәсеңдеуіне алып келуі мүмкін. Шунттау отасының дер кезінде жасалуы компенсаторлық миелинизация процестері кешенін белсендіруі мүмкін, алайда, гидроцефалияның ұзақ экспозициясы жағдайында, ақ заттың қайтадан қалпына келуі процестері қиындықтар тудырады. Бас миы ісігі бар науқастардың қан сарысуында және жұлын сұйықтығында МНП концентрациясын анықтауға арналған жұмыстар қызығушылық тудыратындығы анық. Қатерлі ісіктердің ми қабықшасына диссеменациясы анықталған науқастарда МНП жоғарғы концентрациялары ( 4 нг/мл жоғары) байқалған.
Химия- немесе рентгентерапиясына оң реакция кезінде биологиялық сұйықтықтардағы МНП концентрациясы нақты, тіпті қалыпты мөлшері деңгейіне дейін төмендегендігі байқалған. Пациенттерде ЧМТ кейінгі жедел кезеңде қансарысуындағы МПН деңгейі уровни ОБМ в сыворотке крови динамикалық түрде артады 1,4 нг/мл - 11,3 нг/мл және қатерлі болжамды пациенттерде нақты төмендейді ( пациенттің өлімі).
Миелиннің липидтері: сипаттамасы.
Гликолипидтер – цереброзидтер және ганглиозидтер.
ГАНГЛИОЗИДТЕР
1 Бас миы сұр затының гликолипидтері.
2. Күрделі олигосахаридтен тұрады (полюсті басы) және церамид (сфингозин + май қышқылы, олар өзара амидтік байланыс арқылы байланысқан) (полюссіз құйрығы).
Күрделі олигосахарид – бұл N-ацетилнейрамин қышқылы (сиал қышқылы, NANA) және глюкоза + галактоза (лактоза),немесе глюкоза + глюкоза (мальтоза), немесе галактоза-N-ацетилгалактозамин-лактоза, β-гликозидтік байланыс арқылы байланысқан.
NANA гликопротеинтердің де құрамында болады (иммуноглобулиндер).
3. Түрлері: Gm1, GD1a, GD1b, Gt1/
4. Қызметтері:
1. Мембрана рецепторлары болып табылады;
2. Жүйке ұлпасының дамуына және жасушааралық байланыстардың түзілуіне қатысады, олардың синтезі нейрондардың дифференциациясына тәуелді болады.
| 3. Нейрондар және олигодендроциттердің . коммуникациясына қатысады  |
 |
 |
| -  |
 |
2. Цереброзидтер
1 Миелиндік қабықтың гликолипидтері.
2. Моносахаридтен тұрады (галактоза, глюкоза) (полюсті басы) және церамид (сфингозин + май қышқылы, арасындағы амидтік байланыс) (полюссіз құйрығы).
Галактозилцерамид миелиннің негізгі гликолипиді болып табылады, ол сульфаттанады (сульфогалактозилцерамид) - 25% қышқылдық сфинголипидтер.
3. Сфингомиелиндер.
1. Миелиндік қабықтың фосфогликолипидтері.
2. Холиннен немесе этаноламиннен + фосфор қышқылы (полюсті басы) және церамид (сфингозин + май қышқылы, арасындағы амидтік байланыс) (полюссіз құйрығы).
СФИНГОЛИПИДТЕРДІҢ СИНТЕЗІ
Сфингозин барлық сфинголипидтердің компоненті болып табылады.
1.Сфингозин пальмитин қышқылының белсенді түрі мен аминқышқылы сериннен синтезделеді.
Өзара амидтік байланыс арқылы байланысатын сфингозин мен май қышқылынан құралған церамид сфинголипидтердің құрылымдық тірегі болып табылады.
2. Церамид май қышқылының белсенді түрі мен сфингозиннен синтезделеді.
Синтез:
1. сфингозин+УДФ-галактоза = психозин +УДФ
2. психозин +ацил-КоА = цереброзид +НS-КоА
3. Сфингофосфолипидтер церамид пен холиннен синтезделеді.
ЦДФ - холин (цитидиндифосфохолин) + церамид сфингофосфолипид (сфингомиелин)
4. Сфингогликолипидтер синтезі
Цереброзидтер церамид пен моносахартердің белсенді формаларынан синтезделеді.
Церамид + УДФ-галактоза (уридиндифосфатгалактоза) цереброзид
5. Ганглиозидтер синтезі церамидке соңында сиал қышқылы және амингексоза орналасқан олигосахарид фрагменттінің қосылуы арқылы жүреді.
Холестерин.
Мидағы барлық майлардың 20-30% холестерин үлесіне тиесілі болады, бұл оның жүйек ұлпасының құрылымдық компененті ретіндегі маңыздылығын және қалыпты дамуы үшін маңызды екендігін көрсетеді. Ересек адам бас миындағы холестериннің басым бөлігі (≈70-80%) миелиндік қабықтың құрамында, қалған бөлігі астроциттер және нейрондардың плазматикалық мембраналары құрамында болады. Нейрондар құрамында холестерин мөлшерінің кемуі нейрондардың белсенділігінің төмендеуіне, сонымен қатар, синапстар және дендриттік өсінділердің дегенерациясына алып келеді. Холестерин метаболизмінің бұзылысы Ниманн-Пик тип C, Хантингтон, Альцгеймер және Паркинсон аурулары сияқты ОЖЖ құрылымдық және функционалдық бұзылыстарының дамуына себеп болады.
Холин.
 |
 |
 Синтез сфингозина |
 Синтез глюкозаминов из глюкозы |
| Синтез N-ацетилнейраминовой кислоты – гексозамин+пируват. Источником пирувата является гликолиз и из лактата (ЛДГ). Из аминокислот (серин, треонин, аланин). |
Холиннің метаболизмі фолаттар метаболизмімен байланысты болғандықтан, жатырішілік дамуы кезінде ұрықтың ағзасы холиннің аса жоғары мөлшерін қажет етеді. Бірқатар тәжірибелік жұмыстарда жүйке түтікшелері ақауы және 18 айлық балаларда когнитивтік дамудың кешеуілдеуі холин тапшылығымен байланысты екендігі дәлелденген..
Холин адам ағзасында 3 негізгі биологиялық қызметтерді атқарады:
Адам ағзасындағы көптеген жасушалар мембраналарының құрам бөлігі - фосфатидилхолин мен сфингомиелиннің алғызаты болып табылады;
кейбір сигналдық молекулалар мен ацетилхолиннің нейротрансмиттерінің синтезі үшін қолданылады;
ферменттердің әсерінен соң ДНК-ның метилденуі және метиониннің ресинтезі үшін қажетті бетаинге айналады
Холин синтезінде витаминдер В12 және В9, В-аденозил-метионин қолданылады. Реакциялар кестеде көрсетілген.
Ұзынтізбекті май қышқылдары
Нервон қышқылы (24:1, ω-9) – селахол қышқылы, цис-15-тетракозен қышқылы, лигноцерин қышқылының моноқанықпаған аналогы – май қышқылы (24:0). Ол - табиғатта олеин қышқылының ұзартылуы өнімі (18:1 Δ9), оның алғызаты эрук қышқылы болып табылады. Жалғыз қос байланыс C=C n-9 немесе омега-9 (ω-9)-жағдайда орналасқан. Нервон қышқылы көбіне жануарлар миының ақ затында және шеткері жүйке ұлпасында таралып орналасқан, онда жүйке талшықтарының миелиндік қабаттары нервонил-сфинголипидтермен байытылған. Нервон қышқылы нейрондардағы миелин биосинтезіне аралық зат ретінде қатысады. Гликосфинголипидтер тобының май қышқылы болып табылатын нервон қышқылы - цереброзидтердің маңызды бөлігі, бұлшықеттердің, ОЖЖ, шеткері жүйке жүйесінің маңызды компоненттері. Ми сфинголипидтеріндегі негізігі май қышқылдарының бірі және сфинголипидтердегі май қышқылдарының жалпы мөлшерінің ≈40% құрайды.
Нервон қышқылы жүйке ұлпасы жасушаларының мембранасындағы Ca2+ ионы каналының реттеушісі болып табылады, сондықтан ол цитозолдегі кальций мөлшерінің бақылауында маңызды рөл атқарады. Нервон қышқылы бас миы жасушалары мембраналарының қызметін де реттеуі мүмкін және нейропротекторлық әсері де бар.
Докозагексаен қышқылы (C22:6, n-3, DHA) ұзынтізбекті полиқанықпаған май қышқылы, шығу көзі теңіздік, жүйке жүйесінің қалыптасуы және қызметі, атап айтқанда, адамның миы мен көз торы үшін қажетті болып табылады. DHA және атап айтқанда, нейропротектин D-1 (NPD-1) ретінде белгелі туындыларының бірінің мидың қартаюына, бас миының ишемия-реперфузия эпизодтарымен туындайтын нейродегенеративтік аурулар мен зақымдануларға қарсы бағытталған.нейропротекторлік қасиеттері бар.
