ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.03.2024
Просмотров: 20
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Митральные пороки сердца
Митральный стеноз
Впервые порок описал Viussens в 1715 г., при его возникновении создается препятствие движению крови из левого предсердия в левый желудочек. Митральный стеноз-- наиболее частый ревматический порок сердца. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин (80%).
Этиология. Митральный стеноз возникает вследствие длительно протекающего ревматического эндокардита, исключительно редкой причиной митрального стеноза является инфекционный эндокардит, СКВ, ревматоидный артрит, карциноидный синдром. Сужение или закрытие митрального отверстия может быть вызвано тромбом, полипом, миксомой левого предсердия.
Патологическая анатомия. Патологические изменения в митральном клапане при ревматическом процессе сложны и разнообразны. В основе порока клапана лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы. Сужение отверстия возникает вначале вследствие склеивания соприкасающихся краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу, где подвижность ограничена, с образованием комиссур. В дальнейшем сращение створок распространяется к середине отверстия, постепенно его суживая. Параллельно происходят фиброзные изменения структур клапанного аппарата, они становятся ригидными и малоподвижными. Одновременно склерозируется и теряет свою эластичность фиброзное кольцо. Если процесс локализуется главным образом в створках клапана, то при сращении краев фиброзно утолщенного клапана образуется диафрагма с щелевидным отверстием -- стеноз в виде «пуговичной петли» (в 85% случаев). Вовлечение в патологический процесс подклапанных структур -- поражение сухожильных нитей с их сращением, утолщением, укорочением -- резко ограничивает подвижность клапана, при значительном вовлечении подклапанных образований сужение имеет вид «рыбьего рта». У части больных обнаруживается двойное сужение -- срастание створок и сухожильных нитей. При длительном существовании порока происходит обызвествление клапана.
Патологическая физиология. В норме площадь атриовентрикулярного отверстия
составляет 4-6 см2, отверстие обладает значительным резервом площади, и только ее уменьшение более чем в 2 раза может вызвать заметное нарушение гемодинамики. Чем меньше площадь отверстия, тем тяжелее клинические проявления митрального стеноза. «Критическая площадь», при которой начинаются заметные гемодинамические расстройства, составляет 1-1,5 см2.
Сопротивление кровотоку, создаваемое суженным митральным отверстием («первый барьер»), приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточную производительность сердца. При митральном стенозе перемещение крови из левого предсердия в желудочек ускоряется из-за повышения градиента давления между левым предсердием и левым желудочком. Компенсаторно возрастает давление в левом предсердии, миокард предсердия гипертрофируется, полость его расширяется. Вследствие того, что левое предсердие не справляется с увеличенной нагрузкой, дальнейший рост давления в нем приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах, возникает артериальная гипертензия в малом круге кровообращения. При давлении в левом предсердии выше определенного уровня из-за раздражения рецепторного аппарата в стенках левого предсердия и легочных вен возникает рефлекторное сужение мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне («второй барьер») -- рефлекс Китаева, что предохраняет капиллярную сеть легких от переполнения кровью. В дальнейшем вследствие длительного сосудистого спазма возникает органическое перерождение стенок сосудов, развивается гипертрофия, а также склероз стенок легочных артериол, капилляров, паренхимы легких. Возникает стойкий легочный «второй барьер». Нарушения гемодинамики усугубляются ослаблением миокарда левого предсердия. Высокое давление в легочной артерии (до 80 мм рт. ст. и выше) приводит к компенсаторной гипертрофии, а затем и дилатации правого желудочка, в нем повышается диастолическое давление. В дальнейшем повышение давления в легочной артерии и развитие синдрома изнашивания миокарда обусловливает появление правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
Клиническая картина митрального стеноза зависит от стадии заболевания, состояния компенсации кровообращения. При компенсаторной гиперфункции левого предсердия больные обычно жалоб не предъявляют, могут выполнять значительную физическую нагрузку.
При повышении давления в малом круге кровообращения появляются жалобы на одышку и ощущение сердцебиения при физической нагрузке. При резком повышении давления в капиллярах развиваются приступы сердечной астмы, возникает сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты кашель, часто с примесью крови (кровохарканье). При высокой легочной гипертензии у больных наблюдается слабость, повышенная утомляемость, обусловленная тем, что в Условиях митрального стеноза («первый барьер») при физической нагрузке не происходит адекватного увеличения минутного объема сердца (так называемая фиксация минутного объема).
Внешний вид больных с умеренно выраженным митральным стенозом не изменен. При выраженном стенозе и нарастании сиптомов легочной гипертензии наблюдается типичное
Facies mitralis: «митральный» румянец на щеках на фоне бледной кожи лица, цианоз губ, кончика носа, ушных раковин. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке усиливается цианоз, а также появляется сероватое окрашивание кожи («пепельный цианоз»), что обусловлено низким минутным объемом сердца. Область сердца в нижней части грудины часто выбухает и пульсирует вследствие образования «сердечного горба», обусловленного гипертрофией и дилатацией правого желудочка и усиленными ударами его о переднюю грудную стенку. По левому краю грудины в третьем-четвертом межреберье может наблюдаться пульсация выходных трактов правого желудочка, связанная с его гемо-динамической перегрузкой в условиях легочной гипертензии.
В области верхушки сердца или несколько латеральнее определяется диастолическое дрожание -- «кошачье мурлыканье» -- феномен, обусловленный низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.
Митральный стеноз диагностируют на основании характерной мелодии тонов и шумов сердца. Усиленный (хлопающий) I тон на верхушке сердца и тон открытия митрального клапана (щелчок открытия), появляющийся через 0,08-0,11 с после II тона, создают характерную мелодию митрального стеноза -- ритм перепела. Хлопающий I тон выслушивается только при отсутствии грубых деформаций створок (при отсутствии фиброза и кальциноза клапана). Тон открытия митрального клапана сохраняется и при возникновении фибрилляции предсердий. При повышении давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто с раздвоением, что обусловливается неодновременным захлопыванием клапанов легочной артерии и аорты.
К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум, который может возникать в различные периоды диастолы. Мезодиастолический шум возникает в начале диастолы вследствие движения крови через суженное отверстие в результате градиента давления в левом предсердии -- левом желудочке, характер его низкий, рокочущий (его пальпаторным эквивалентом является «кошачье мурлыканье»). Шум может быть различной продолжительности, интенсивность его постепенно снижается. Пресистолический шум возникает в конце диастолы за счет активной систолы предсердий, при появлении фибрилляции предсердий шум исчезает. Пре-систолический шум обычно короткий, грубого, скребущего тембра, имеет нарастающий характер, заканчивается хлопающим I тоном. Следует отметить, что диастолические шумы при митральном стенозе выслушиваются на ограниченной площади и не проводятся, поэтому недостаточно тщательный поиск места наилучшей аускультации митрального клапана может быть источником диагностических ошибок.
Электрокардиограмма при незначительном митральном стенозе не изменена. По мере прогрессирования порока появляются признаки перегрузки левого предсердия (P-mitrale), гипертрофии правого желудочка в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS в соответствующих отведениях в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в тех же отведениях. Часто регистрируются нарушения ритма сердца (мерцание, трепетание предсердий).
Фонокардиограмма для диагностики митрального стеноза имеет большое значение. При митральном стенозе обнаруживается изменение интенсивности I тона, появление добавочного тона (щелчок открытия митрального клапана), а также появление шумов в диастоле. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II тон -- QS) колеблется от О,08 до О,12 с и укорачивается до 0,04-0,06 с при прогрессировании стеноза. По мере повышения давления в левом предсердии удлиняется интервал Q-l тон, который достигает 0,08-0,12 с. Регистрируются различные диастолические шумы (пре-, мезо- и протодиастолический). Значение фонокардиографии возрастает в условиях тахисистоли-ческой формы фибрилляции предсердий, когда при обычной аускультации трудно отнести выслушиваемый шум ктой или иной фазе сердечного цикла.
Эхокардиография может быть верифицирующим методом при митральном стенозе, при котором наблюдаются следующие изменения:
• однонаправленное (П-образное) движение передней и задней створок митрального клапана
вперед (в норме задняя створка в период диастолы смещается кзади);
• снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального
клапана (до 1 см/с);
·уменьшение амплитуды открытия створки митрального клапана (до 8 мм и менее);
·увеличение полости левого предсердия (переднезадний размер может увеличиваться до 70
мм);
• утолщение клапана (фиброз и кальциноз).
Катетеризация полостей сердца играет вспомогательную роль. У части больных с митральным стенозом для точной диагностики порока требуется проведение инвазивных методов.
Митральная Недостаточность
Этиология
Снижение распространенности ревматической лихорадки и увеличение продолжительности жизни в индустриальных странах изменили причины возникновения этого порока, в связи с
чем сегодня в Европе доминирует дегенеративная митральная недостаточность (61%) над ревматической (14%). Другими причинами возникновения порока являются инфекционный эндокардит, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия), ИБС.
Классификация
По степени тяжести митральную недостаточность разделяют на:
Начальную - (объем регургитации <30 мл за сокращение, фракция регургитации <30%, эффективная площадь отверстия регургитации <0,20 см2);
Умеренную - (объем регургитации 30-59 мл за сокращение, фракция регургитации 30-49%, эффективная площадь отверстия регургитации 0,20-0,39 см2);
Тяжелую степень - (объем регургитации ≥60 мл за сокращение, фракция регургитации ≥50%, эффективная площадь отверстия регургитации ≥0,40 см2).
Патологическая анатомия
В результате патологического процесса образуются краевые дефекты, скручивание краев створок клапана, створки не смыкаются в систолу ЛЖ. Укорочение и спаивание хорд приводят к ограничению подвижности створок (чаще задней). Для митральной недостаточности вследствие инфекционного эндокардита характерна краевая узурация створок клапана или центральная их перфорация. Часто выявляют отрыв хорд, на концах разрыва могут быть свежие или кальцинированные вегетации.
Патологическая физиология
Гемодинамические нарушения при митральной недостаточности обусловлены возвратом части крови изЛЖ в левое предсердие, что вызывает перегрузку объемом левого предсердия и ЛЖ, которая зависит от объема регургитации. Порок длительное время компенсируется мощным ЛЖ, в дальнейшем развивается дилатация левого предсердия, и оно начинает функционировать как полость с низким сопротивлением. Со временем по не до конца установленным причинам ЛЖ прогрессивно расширяется, повышается диастолическое давление и снижается ФВ. Повышается давление заклинивания в легочных капиллярах и развивается легочная гипертензия и дисфункция ПЖ. С декомпенсацией последнего развивается относительная недостаточность трехстворчатого клапана и появляются признаки правосердечной недостаточности. Длительные нарушения кровообращения приводят к стойким изменениям в легких, печени, почках и других органах.