Файл: Митральные пороки сердца Митральный стеноз.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 18.03.2024

Просмотров: 16

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.


 

 

Клиническая картина

В фазе компенсации порок может быть выявлен случайно при медицинском осмотре. При снижении сократительной функции ЛЖ и повышении давления в малом круге кровообращения возникают одышка при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом круге (капиллярах) и нарастании симптомов правожелудочковой недостаточности появляются отеки на ногах и боль в правом подреберье, могут возникать приступы сердечной астмы и одышка в покое. Больных часто беспокоит ноющая, давящая, колющая боль в области сердца, не всегда связанная с физической нагрузкой. При значительной регургитации слева от грудины наблюдается сердечный горб, определяет-

ся усиленный и разлитой верхушечный толчок, локализующийся в пятом межреберье кнаружи от среднеключичной линии. Аускультативно определяется ослабление или полное отсутствие I тона сердца, часто над ЛА выслушивается расщепление II тона, на верхушке сердца определяется глухой III тон. Акцент II тона над ЛА обычно выражен умеренно и возникает при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Наиболее характерен систолический шум, который хорошо выслушивается на верхушке серд ца, проводится в левую подмышечную область и вдоль левого края грудины, интенсивность его варьирует в широких пределах и обычно обусловлена выраженностью клапанного дефекта. Тембр шума различный -- мягкий, дующий или грубый, что может сочетаться с

пальпаторно ощутимым систолическим дрожанием на верхушке. Систолический шум может занимать часть систолы или всю систолу (пансистолический шум). 

Диагностика

На ЭКГ при выраженной недостаточности митрального клапана отмечают признаки гипертрофии левого предсердия и ЛЖ в виде увеличенной амплитуды зубцов комплекса QRS, чаще в сочетании с измененной конечной частью желудочкового комплекса (уплощение, инверсия зубца Т, снижение сегмента ST) в соответствующих отведениях. При развитии легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии ПЖ и правого предсердия. Фибрилляцию предсердий выявляют у 30-35% больных.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции сердце увеличено в размерах, больше влево, талия отсутствует за счет значительного увеличения левого предсердия, которое может достигать гигантских размеров и выступать за правый контур сердца в виде добавочной тени. ЭхоКГ является принципиально важным исследованием и должна включать оценку механизмов возникновения порока, морфологию клапана и его функцию, тяжесть митральной регургитации, функцию ПЖ и ЛЖ. ЛЖ может быть нормальных размеров или дилатирован в зависимости от тяжести и длительности митральной


регургитации, левое предсердие дилатировано, особенно значительно при наличии фибрилляции предсердий. При допплеровской эхоКГ возможна оценка степени выраженности митральной регургитации. Прямой признак порока -- турбулентный систолический поток крови в полости левого

предсердия, коррелирующий с выраженностью регургитации (рис. 4.4а, б). Тяжесть митральной регургитации оценивают полуколичественным методом, основанным на величине (длина, площадь) потока регургитации или количественным методом с расчетом объема и фракции регургитации и эффективной площади отверстия регургитации.Разработаны эхоКГ-критерии тяжелой органической митральной недостаточности. К специфическим признакам относят следующие:

• размер vena contracta ≥0,7 см с большим центральным потоком митральной регургитации площадью >40% левого предсердия или пристеночным потоком любого размера, циркулирующим в левом предсердии (рис. 4.5);

• широкая конвергенция потока (радиус ≥0,9 см)

• систолический обратный ток в легочных венах;

• патологическая подвижность митрального клапана или разрыв папиллярной мышцы. К дополнительным признакам тяжелой митральной недостаточности относят следующие:

• интенсивный треугольный поток митральной недостаточности при постоянноволновой допплерографии (рис. 4.6);

• превалирование пика Е трансмитрального

потока (Е>1,2 м/с)

• увеличение размера левого предсердия и ЛЖ (особенно при нормальной функции последнего).

Количественные критерии тяжелой митральной недостаточности включают величину объема регургитации ≥60 мл за сокращение, фракцию регургитации ≥50%, эффективную площадь отверстия регургитации ≥0,40 см2.Чреспищеводную эхоКГ проводят перед оперативным вмешательством для точного определения характера повреждения клапана, а также интраоперационной оценки необходимости дополнительной коррекции. В случае недостаточной информативности трансторакальной эхоКГ уточняют диаметр левого предсердия и ЛЖ, ФВ, систолическое давление в ЛА, тяжесть митральной регургитации. Стресс-эхоКГ используют для оценки функционального значения митральной регургитации, особенно у бессимптомных больных, а также для выявления скрытой дисфункции ЛЖ. При катетеризации полостей сердца определяют повышенное давление в ЛА. На кривой легочно капиллярного давления видна характерная картина в виде увеличения волны V более 15 мм рт. ст. с быстрым и крутым падением после нее. При проведении вентрикулографии можно наблюдать, как контрастное вещество в систолу ЛЖ заполняет полость левого предсердия. Интенсивность контрастирования последнего зависит от степени недостаточности митрального клапана.



 

 

Течение

Выделяют 5 стадий течения митральной недостаточности.

I стадия -- компенсации. Характеризуется минимальной регургитацией крови через митральное отверстие, нарушения гемодинамики практически отсутствуют. Клинически выявляется небольшой систолический шум на верхушке сердца, незначительное увеличение левого предсердия. По данным эхоКГ отмечается незначительная регургитация на митральном клапане. Оперативное лечение не показано.

II стадия -- субкомпенсации. Обратный ток крови в левое предсердие увеличивается, нарушения гемодинамики приводят к его дилатации и ГЛЖ, что эффективно компенсирует нарушения гемодинамики. Физическая активность ограничена незначительно, одышка возникает лишь при значительной физической нагрузке. Отмечается систолический шум средней интенсивности на верхушке сердца. На ЭКГ отклонение электрической оси влево, в некоторых случаях -- признаки перегрузки левых отделов сердца. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение и усиление пульсации левых отделов сердца. При эхоКГ умеренная регургитация на митрально клапане. Оперативное лечение не показано.

III стадия -- правожелудочковой декомпенсации, наступает при значительной регургитации крови в левое предсердие. Периодически возникает декомпенсация сердечной деятельности, устраняемая медикаментозной терапией. При физической нагрузке возникает одышка. Грубый систолический шум на верхушке сердца, иррадиирующий в подмышечную область.На ЭКГ -- признаки ГЛЖ. При рентгенологическом исследовании выявляется значительное увеличение левых отделов сердца, усиление их пульсации -- симптом «коромысла». При эхоКГ значительная регургитация на митральном клапане. Показано хирургическое лечение.

IV стадия -- дистрофическая, характеризуется появлением правожелудочковой недостаточности. При осмотре отмечается усиление верхушечного толчка, пульсация венозных сосудов на шее. При аускультации, кроме грубого систолического шума митральной недостаточности, нередко отмечаются различные шумы, возникающие вследствие дилатации фиброзных колец, появления недостаточности трехстворчатого клапана. На ЭКГ -- признаки ГЛЖ или обоих желудочков фибрилляция предсердий, экстрасистолическая аритмия. При рентгенологическом исследовании -- значительное расширение сердца, застой крови в малом круге кровообращения. Нарушения функции почек и печени. Трудоспособность утрачена. Показано хирургическое лечение.


V стадия -- терминальная, клинически соответствует III стадии СН. Дистрофическая стадия нарушения кровообращения с тяжелыми необратимыми изменениями внутренних органов (печени, почек), асцитом. Хирургическое лечение не проводится. Предикторами плохого прогноза являются клинические симптомы, возраст, наличие фибрилляции предсердий, тяжелая степень митральной регургитации, дилатация левого предсердия и ЛЖ, низкая ФВ, прогрессирование легочной гипертензии.

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Эпидемиология

Частота выявления пороков сердца в значительной степени зависит от методов исследования, используемых для диагностики. Общая распространенность аортальной недостаточности составляла 4,9% во Фремингемском исследовании и 10% в строгом исследовании сердца, из них аортальная недостаточность средней или тяжелой степени составляла 0,5 и 2,7% соответственно. Распространенность данного порока увеличивается с возрастом, при этом клинические проявления тяжелой аортальной недостаточности чаще отмечают у мужчин, чем у женщин.

Этиология

Наиболее частая причина в последнее время связана с заболеванием (аневризмой) восходящей аорты и двустворчатым аортальным клапаном, в 50% причиной являются дегенеративные изменения аортального клапана. Более редкими причинами могут быть ревматизм (15%), атеросклероз, инфекционный эндокардит (8%).

Классификация

По степени тяжести выделяют начальную аортальную недостаточность (объем регургитации <30 мл за сокращение, фракция регургитации <30%, эффективная площадь отверстия регургитации <10 см2), умеренную (объем регургитации 30-59 мл за сокращение, фракция регургитации 30-49%, эффективная площадь отверстия регургитации 0,10-0,29 см2), тяжелую аортальную недостаточность (объем регургитации ≥60 мл за сокращение, фракция регургитации ≥50%, эффективная площадь отверстия ре-

гургитации ≥0,30 см2).

Патологическая анатомия

Морфологические изменения выявляют преимущественно в соединительной ткани клапана аорты: створки укорачиваются и деформируются, края их утолщаются, свободный край может подворачиваться, створка часто провисает. Все эти изменения приводят к несмыканию створок в диастолу. При инфекционном эндокардите недостаточность клапана возникает вследствие перфорации,

разрыва створок или разрушения их свободного края. После острого инфекционного процессадеформация может продолжаться вследствие рубцового сморщивания и обызвествления. ЛЖ увеличен, отмечается ГЛЖ и дилатация полости, масса сердца достигает 1000-1300 г. При гистологическом исследовании выявляют воспалительные и дегенеративные изменения.


Патологическая физиология

Недостаточность аортального клапана характеризуется значительными нарушениями центральной и периферической гемодинамики, которые обусловлены регургитацией крови в ЛЖ во время диастолы, что ведет к его объемной перегрузке и повышению диастолического растяжения миокарда с последующим увеличением силы его сокращения. Необходимое капиллярное давление поддерживается за счет укорочения диастолического периода. В поддержании компенсации кровообращения имеет значение активное изменение тонуса периферических сосудов: преходящее его снижение в систолу и повышение в диастолу ЛЖ. Обратный ток крови в ЛЖ резко увеличивает объем выполняемой им работы. Вначале ЛЖ увеличивается, затем гипертрофируется, масса миокарда его может увеличиваться втрое. Истощение функциональных резервов приводит к повышению диастолического давления в ЛЖ, его дилатации и к относительной недостаточности митрального клапана с последующей легочной

гипертензией.

Клиническая картина

Во многом зависит от темпов формирования и величины дефекта клапана. В фазе компенсации субъективные ощущения обычно отсутствуют. Постепенно прогрессирующий порок протекает благоприятно даже при значительной величине аортальной регургитации. При быстром развитии больших дефектов симптоматика стремительно прогрессирует и приводит к СН. Некоторые больные ощущают сердцебиение, головокружение. Приблизительно у 50% больных с недостаточностью аортального клапана атеросклеротической или сифилитической этиологии ведущим симптомом бывает стенокардия. Одышка возникает вначале при значительной физической нагрузке, а затем по мере развития левожелудочковой недостаточности -- в покое и напоминает сердечную астму. Иногда течение внезапно осложняется отеком легких вследствие левожелудочковой недостаточности. Для выраженной недостаточности аортального клапана характерны периферические симптомы, обусловленные большими перепадами давления в сосудистом русле: бледность кожных покровов, пульсация сонных («пляска каротид»), височных и плечевых артерий, синхронное сотрясение головы (симп том Мюссе), пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи), псевдокапиллярный пульс Квинке -- ритмичное изменение интенсивности окраски небного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симптом Квинке). При осмотре определяется высокий и скорый пульс (пульс Корригана), усиленный и разлитой верхушечный толчок, границы сердца расширены влево и вниз. Над крупными сосудами выслушивается двойной тон Траубе, при надавливании стетоскопом на подвздошную артерию в области пупартовой связки возникает двойной шум Дюрозье. САД чаще повышено до 160-180 мм рт.ст., а ДАД резко снижено -- до 50-30 мм рт. ст. Аускультативно выявляют основной характерный признак: диастолический шум, который начинается сразу за II тоном, нередко заглушая его, постепенно ослабевает к концу диастолы. При перфорации створок шум приобретает звенящий, «музыкальный» оттенок. С развитием СН признаки порока становятся менее выраженными, интенсивность и длительность диастолического шума уменьшается.