Файл: Студентка 306 группы лечебного факультета Мышковец Елена Анатольевна Системная красная волчанка Системная красная волчанка.ppt

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Волгоградский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Системная красная волчанка


Выполнила:
Студентка 306 группы лечебного факультета
Мышковец Елена Анатольевна

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - аутоиммунное системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся образованием множества антител к собственным клеткам и их компонентам и развитием иммунокомплексного воспаления с повреждением многих органов и систем.


Причина заболевания неизвестна.
Предполагается этиологическая роль следующих факторов:
Хроническая вирусная инфекция.
Генетический фактор.

Патогенез СКВ

Факторы предрасполагающие
и вяызывающие:
Пол (женский)
Возраст (детородный)
Вирусы
Факторы внешней среды+генетические нарушения
(врожденные дефекты иммунорегуляции,апоптоза)


поликлональная (В-клеточная) активация


гиперпродукция аутоантител
(антиядерных), напр.к ДНК


ААТ перекрестно связываются с
рецепторами В-клеток и
накапливаются
на «апоптозных» клетках


антиген-презентирующие
клетки (презентируют аутоантигены Т-клеткам)


стимуляция Т-клеток


цитокиновая атака
(Тh2-цитокины:
ИЛ-4,ИЛ-6,ИЛ-10)


ЦИК


Активация комплемента


Повреждение эндотелия


Отложение в субэндотелии сосудов


Поражение органов и тканей

1. Фибриноидные изменения соединительной ткани с примесью хроматинового ядерного материала 2. Склероз с формированием фиброзных тканей и феномена «луковичной шелухи» - слоистое вырастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных сосудов селезенки 3. «Гематоксилиновые тельца» Гросса – набухшие, деградированные ядра погибших клеток. На основе этого феномена был открыт феномен «LE-клеток» - это зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых имеются гомогенные включения (глыбки) 4.

---

Сосудистые изменения: утолщение эндотелия, уменьшение просвета сосудов – феномен «проволочных петель» гломерулярных капилляров
Изменения в тканях

Критерии СКВ АРА, 1999 г.

1.Сыпь на скулах	Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей с тенденцией к распространению на носогубную зону
2.Дискоидная сыпь	Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками, со временем развиваются атрофические рубцы
3.Фотосенсибилизация	Кожная сыпь в результате необычной реакции на солнечный свет
4.Язвы в полости рта	Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно безболезненные
5.Артрит	Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов

Эритема на скулах – «бабочка»


Кожный синдром СКВ

Сетчатое ливедо

васкулит


Васкулит


Аллопеция при СКВ – может быть очаговой или генерализованной

Критерии СКВ (продолжение)

6.Серозит	Плеврит и/или Перикардит
7.Поражение почек	Стойкая протеинурия более 0.5 г/сут или цилиндрурия (эритроцитарные, зернистые, смешанные)
8.Поражение ЦНС	Судороги или Психоз (в отсутствие приема лекарственных препаратов или метаболических нарушений)
9.Гематологические нарушения	Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (< 4х10 9/л) или тромбоцитопения (< 100 х10 9/л)

Критерии СКВ (продолжение)

10.Иммунологические нарушения	повышенные титры антител к н-ДНК или антитела к Sm-антигену или аФЛ:(IgG и/илиIgM)-а/тела к кардиолипину или ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес
11.Антинуклеарные антитела	Повышенные титры АНФ, при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром.

---

Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 и более критериев

Лабораторные показатели СКВ

СОЭ (выраженное повышение свидетельствует о конкурентной инфекции)
лейкопения, лимфопения
анемия
тромбоцитопения
гипергаммаглобулинемия (60%)
гипоальбуминемия (50%)
повышение С-реактивного белка нехарактерно

Иммунологические маркеры СКВ

антинуклеарный фактор (АНФ)-(гомогенное свечение -ИФА)
антитела к dsDNA (двуспиральной ДНК) и ssDNA (односпиральной – при лекарственной волчанке), анти-Sm антитела (АТ к малым ядерным рибонуклеопротеинам )
LE-клетки (имеют вспомогательное значение, не включены в систему критериев СКВ)
 СН50 – снижение общей активности комплемента
 C3 и С4 компонентов комплемента
циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК)
антифосфолипидные антитела (аФл)-исследуются у всех пациентов с СКВ для исключения вторичного АФС


LE-феномен-
зрелые нейтрофилы, в цитоплазме которых имеются гомогенные включения
(глыбки)

Варианты течения СКВ (Насонова В.А., 1972 г)

Острое течение - внезапное начало, быстрое (в течение 3–6 мес) развитие полиорганных поражений. Характерно для подростков, детей и молодых пациентов.
подострое течение- волнообразное, (лихорадка, артрит, поражение кожи, полисерозиты) ,люпус-нефрит- в течение первого года заболевания.
Первично -хроническое течение - длительное моносиндромное течение (полиартрит, дискоидная волчанка,кожный синдром, крапивница,нефрит).


Поражение костно-суставной системы проявляется следующими признаками:
боли в одном или нескольких суставах интенсивные и длительные;
симметричный полиартрит с вовлечением проксимальных межфаланговых суставов кистей, пятно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставов;
выраженная утренняя скованность пораженных суставов;
развитие сгибательных контрактур пальцев рук вследствие тендинитов, тендовагинитов;
формирование ревматоидноподобной кисти за счет изменений в периартикулярных тканях; эрозии суставных поверхностей нехарактерны (могут быть лишь у 5% больных);

---

возможно развитие асептических некрозов головки бедренной кости, плечевой и других костей.

Отличие хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита (М. М. Иванова, 1994)

Признаки	Системная красная волчанка	Ревматоидный артрит
Характер поражения суставов	Мигрирующий	Прогрессирующий
Утренняя скованность	Характерна	Выражена
Преходящие сгибательные контрактуры	Характерны	Нехарактерны
Деформация суставов	Минимальная, поздняя	Значительная
Механизм развития деформаций	Преимущественное поражение связочного аппарата и мышц	Деструкция суставных сухожильно-поверхностей
Нарушение функции	Незначительное	Значительное
Эрозии костей	Нехарактерны	Типичны
Анкилозы	Несвойственны	Характерны
Морфологическая картина	Подострый синовит с ядерной патологией	Хронический гиперпластический синовит с образованием паннуса
Ревматоидный фактор	Обнаруживается непостоянно, в низких титрах у 5-25% больных	Стойкий, в высоких титрах у 80% больных
Положительный LE-клеточный тест	У 86% больных	У 5-15% больных

Бабушка, у тебя
«волчанка», она
аутоиммунная.
Я принесла тебе
преднизолон

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Моисеев С.В, Новиков П.И., Буланов Н.М. журнал «клиническая фармокология и терапия», выпуск 2021.04, тема «Системная красная волчанка: эпидемиология, отдаленные исходы и бремя болезни».
2. Федеральные клинические рекомендации по теме «Системная красная волчанка» 2021, Утверждены Ассоциацией детских ревматологов.
3. Тлиш М. М., Наатыж Ж. Ю., Сычева Н. Л., Кузнецова Т. Г., Иризелян Г. А., Псавок Ф. А. Системная красная волчанка: междисциплинарный подход к диагностике // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19 (3): 141-147.

---

4. Н.С. Подчерняева, О.А. Солнцева, М.К. Соболева, М.Ю. Щербакова, журнал «Педиатрическая фармокология» 2019, статья «Системная красная волчанка»
5. Reiss AB, Jacob B, Ahmed S, et al. Understanding accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus: toward better treatment and prevention. Inflammation 2021;44(5):1663-82.

---