Файл: Акред С Ответами.doc

2. Постгеморрагические анемии: этиология, патогенез, картина периферической крови.

Этиология, патогенез и картина крови отдельных видов анемий:

Постгеморрагические анемии могут быть острыми и хроническими.

Острая постгеморрагическая анемия возникает после одномоментной, быстрой массивной кровопотери.

Стадии: 1) нормохромная анемия; 2) Через 2-3 дня – эритропения;3) На 4-5 день усиливается эритропоэз за счет возросшей при гипоксии выработки эритропоэтина. В крови увеличивается количество полихроматофильных эритроцитов, ретикулоцитов, появляются нормобласты (регенераторня анемия),гипохромная анемия.

Хронические постгеморрагические анемии возникают при небольших по объему, но частых и длительных кровотечениях (при язвенной болезни желудка, геморрое, гиперполименорее, при паразитах, наруш. сист. гемостаза). Картина крови: сильная гипохромия эритроцитов, которая свидетельствует о резком снижениии синтеза Hb из-за дефицита железа. Хронические потери крови приводят к истощению депо железа, поэтому хронические постгемаррогические анемии всегда железодефицитные. Микроцитоз. Гипо- и арегенераторная анемии.

Острая постгеморрагическая анемия — нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени.

Причина: массированное кровотечение из повреждённых крупных сосу­дов или полостей сердца

Проявления: тахикардия, одышка, снижение артери­ального и венозного давления, бледность кожных покровов и сли­зистых оболочек; нарас­тающее чувство сухости во рту.

Периферическая кровь: первые часы и сутки: нормоцитемическая гиповолемия, умень­шение общего количества циркулирующих эритроцитов.

• 2—3-е сутки после кровопотери: снижение уровня НЬ ниже нор­мы, уменьшение числа эритроцитов в единице объёма крови и падение гематокрита(Нт); сохранение в пределах нормы цветового показате­ля, тромбоцитопения, лейкопения.

• 4—5-е сутки после кровопотери: пониженное содержание НЬ, эритропения, сниженный Нт; гипохромия эритроцитов; увеличение числа ретикулоцитов, иногда эритробластов; тромбоцитопения и лейкопения.

Лечение заключается в устранении кровотечения, переливании компо­нентов крови и коллоидных растворов.

---

Хронические постгеморрагические анемии. Причины: длительные, повторяющиеся кровотечения в результате нарушения целостности стенок сосудов.

• Патогенез связан, в основном, с нарастающим дефицитом железа в организме, следствия: мало образуется Hb и др. железосод-х соединений (нужна эритроцитам для устойчивости). Проявления: в крови эритропения, сидеропения, гипохромия эритроцитов, пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроцитоз) эритроцитов, лейкопения.

3. Гемолитические анемии: классификация, патогенез, этиология.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ — группа заболеваний, характеризующими снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норм 120 дней) и преобладанием интенсивности деструкции эритрошггши в сравнении с их образованием. Гемолиз (разрушение эритроцитии может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозги и внутрисосудистым.

Виды гемолитических анемий. В зависимости от степени замешр! ния разрушенных эритроцитов новыми говорят о компенсированным и некомпенсированных гемолитических анемиях. Гемолитические анемии различают также по этиологическому фактору — идиопати-ческие (причина не выяснена) и вторичные (например, вызванные приёмом ЛС); по форме течения — острые, подострые или хроничес­кие; по типу дефекта.

Этиология==Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внут­риклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отноше­нию к эритроцитам причин (внеклеточные факторы).

Внеклеточные факторы. Микроокружение эритроцитов представле­но плазмой и эндотелием сосудов. Присутствие в плазме ауто- или изоантител, токсичных веществ или инфекционных агентов вызыва­ет изменения стенки эритроцита, что приводит к его разрушению.

Внутриклеточные факторы. Внутриклеточные дефекты эритроци­тов наследуемы (исключая пароксизмальную ночную гемоглобин-урию).

Патогенез==Общий механизм лизиса эритроцитов заключается в дезорганизации фосфолипидно-белковой структуры их мембраны вследствие:

♦ Повышения проницаемости мембран клеток эритроидного ряда (от проэритробласта до зрелого эритроцита) для ионов и органи­ческих веществ. Утраты клетками эритроидного ряда микро- и макромолекулярных веществ (К⁺, фосфатов, ферментов и др.).

Избыточного поступления в цитозоль эритроцитов №⁺, Са²⁺, органических соединений и воды из их органоидов, а также из плазмы крови.

---

Увеличения осмоляльности внутриклеточной жидкости (за счёт ионов, метаболитов, липидов, углеводов, белков и их соедине­ний).

Гипергидратации эритроидных клеток, их набухания, утраты дис-коидной формы, округления (сфероцитоза).

Разрушения эритроидных клеток. Наиболее гидратированные клетки гемолизируются в просвете сосудов (внутрисосудистый гемолиз). Менее гидратированные, но с пониженной способ­ностью к деформации клетки разрушаются в капиллярах тканей, синусах селезёнки, печени, поглощаются и лизируются макрофа­гами (внутриклеточный гемолиз).

Проявления гемолитических анемий разнообразны и в значительной степени определяются конкретным заболеванием. Общие признаки:костный мозг: увеличение числа клеток эритроидного ростка;

периферическая кровь: эритропения (исключение — талассе-мия), ретикулоцитоз, повышенный уровень непрямого билиру­бина, полихроматофилия эритроцитов, пойкилоцитоз.

Лечение гемолитических анемий организуется с позиций этиотроп-ного, патогенетического и симптоматического принципов.

Этиотропный принцип. Необходимо устранить (прекратить действие) гемолитических факторов или обеспечить организм факторами, де­фицит которых вызвал гемолиз эритроцитов (например, рибофла­вином, глутатионом, флавинатом).

• Патогенетический принцип==Для предотвращения разрушения эритроцитов в селезёнке про­водят спленэктомию.С целью предупреждения (уменьшения степени) повреждения органов и тканей в результате отложения в них избытка железа (гемосидерина) применяют железосвязывающие вещества.Для уменьшения степени расстройств жизнедеятельности орга­низма, вызванных повреждающим действием гипоксии, пере­ливают компоненты крови (эритроцитарную массу), применяют антиоксиданты (например, витамины Е и С).

• Симптоматический принцип. С целью нормализации функций ор­ганов и их систем, нарушения которых были вызваны гемолизом эритроцитов и гемосидерозом, корригируют деятельность ССС, по­чек, печени и других органов и тканей.

---

4. Железодефицитные анемии: патогенез, этиология.

Относят: железодефицитные и железорефрактерные анемии.

Этиология. Основные причины 1) хронические кровопотери (вместе с эритроцитами теряется железо); 2) нарушение всасывания железа (удале­ние желудка, отсутствие секреции соляной кислоты, заболевания кишеч­ника—энтериты 3) повышенное расходование запасов железа (беременность, лактация, период роста у детей); 4) нару­шение включения железа в синтез гема (наследственный дефект ферментов, отравление свинцом). Железодефицитная анемия может сочетаться с тканевым дефици­том железа в организме, признаками которого являются: ломкость ног­тей, выпадение волос, атрофический процесс в слизистой оболочке же­лудка (атрофический гастрит) и другие симптомы. С развитием атрофического гастрита ухудшается всасывание железа и прогрессирует мало­кровие.

Патогенез железодефицитных анемий:

1. Дефицит железа в плазме крови и клетках организма обусловливает снижение его содержания в митохондриях эритроидных клеток костно­го мозга. 2. Это тормозит синтез гема, соединение его с глобином и, следовательно, образование НЬ.

3. Одновременно с этим нарушается синтез и других железосодержащих соединений (как в эритроидных клетках - каталазы, глутатионперок-сидазы, так и в клетках паренхиматозных органов — цитохромов, миог­лобина, пероксидазы, каталазы и др.).

4. Недостаток указанных ферментов в эритроцитах приводит к снижению резистентности к повреждающему действию перекисных соединений, повышенному их гемолизу и укорочению времени циркуляции в крови.

Проявления железодефицитных анемий:

Сохраняется нормобластический тип кроветворения.

Часто наблюдается умеренная гиперплазия клеток красного ростка гемопоэза. Увеличено число базофильных и полихроматофильных эритробластов при уменьшении количества оксифильных.

Картина крови: Снижено количество эритроцитов и значительно уменьшено содержание НЬ (до 30-40 г/л). Это обусловливает развитие гемической гипоксии. Цветовой показатель снижен до 0,6 и более. Количество ретикулоцитов различно: от нормального до сниженного (при хроническом течении анемии) или повышенного (на начальных этапах ане­мии). Пойкилоцитоз, анизоцитоз (много микроцитов), наличие «теней» эритроци­тов (в связи со сниженным содержанием в них НЬ). Уровень железа (Fe²⁺) в плазме крови понижен (сидеропения) до 1,8-7,2 мкмоль/л (при норме 12-30 мкмоль/л).

---

Количество лейкоцитов имеет тенденцию к снижению (за счёт нейтрофилов).

Число тромбоцитов обычно в пределах нормы.

Железорефрактерные (порфиринодефицитные, сидеробластные, сидеро-ахрестические) анемии развиваются в результате нарушения включения в гем железа. В молекуле гема железо связано с одной из разновидностей порфирина — протопорфирином.

Подразделяют на первичные( наследственные) и вторичные (приобретенные):

Первичные анемии – проявления: Костный мозг: повышение числа сидеробластов, увеличение количества базофильных эритробластов, уменьшение числа гемоглобинизированныз эритробластов.

Периферическая кровь: умеренная эритропения, анизоцитоз эритроцитов; гипохромия эритроцитов; пойкилоцитоз эритроцитов, повышение уровня железа в плазме крови.

Приобретенные: Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина В6) и хро­нические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимико-бактериальным средством изониазидом).

Патогенез: При дефиците витамина В6 нарушаются включение железа в молекулу тема и синтез НЬ. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов. При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп фер­ментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы 5-аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — тема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимуще­ственно (3-цепи).

Проявления.

В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.

В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60-80 мкмоль/л).

Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей т.е. раз­вивается гемосидероз.

В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты .

Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами). Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, болями в животе.

Картина крови: незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.

---