ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 14.10.2024
Просмотров: 105
Скачиваний: 0
-
В12(фолиево)-дефицитные анемии: этиология, патогенез, картина периферической крови.
** Злокач. анемия. Причины: недост. посупление В12 в организм с продуктами, Нарушения всасывания. Развивается через 3-6 лет (в организме сущ. запасы) Патогенез: недостаток В12 обусл. нарушение синтеза нукл. кслот в эритроцитах, обмен жир.кислот наруш., следствие – кроветворение носит патолог. характер – мегалопластический эритропоэз.
Периферическая кровь: выраженная эритропения, панцитопения, наличие мегалобластов и мегалоцитов, анизоцитоз (макро- и мегалоциты), пойкилоцитоз, гиперхромия и полихро-матофилия эритроцитов, базофильная пунктация эритроцитов, наличие в эритроцитах остатков ядра, билирубинемия.
В12 дефицитные, фолиевонезависимая; В результате нарушения синтеза гема: железодефицитная, порфиринодефицитная (железорефрактерная); Вследствие нарушения синтеза глобинов: талассемии и обусловленные нарушением первичной структуры цепей глобина; В результате нарушения регуляции деления и созревания эритроидных клеток.
Этиология. Основными причинами являются нарушение всасывания или повышенное расходование витамина B12 и фолиевой кислоты, реже недостаточное поступление их с пищей. Нарушение всасывания витамина B12 наиболее выражено при злокачественной (пернициозной) анемии Аддисона— Бирмера, развитие которой обусловлено отсутствием в желудочном соке больных внутреннего фактора Касла (гастромукопротеина). Причина этого заболевания не выяснена. Витамин B12 и фолиевая кислота плохо усваиваются при различных поражениях тонкого кишечника (резекция кишки, паразитирование широкого лентеца, энтериты.
Мегалобластическая анемия наблюдается иногда у беременных. Причиной служит интенсивное потребление плодом витамина B12 и фолиевой кислоты, когда эмбриональный тип кроветворения у плода сменяется нормобластическим (на IV—V месяце развития).
Патогенез. Витамин B12 и фолиевая кислота необходимы для нормального эритропоэза. При недостатке витамина B12 затрудняется переход фолиевой кислоты в ее метаболически активную форму—тетрагидрофолиевую кислоту. В результате этого нарушается синтез ДНК в кроветворных клетках, в частности эритро- и нормобластах. Задерживается их деление и созревание, чем и обусловливается переход нормобластического эритропоэза в мегалобластический.
В костном мозге преобладают клетки патологической регенерации. Характерной чертой мегалобластического эритропоэза является его неэффективность: резко увеличивается процент разрушающихся в костном мозге незрелых клеток (до 50%). Из-за подавления митотической активности и неэффективного эритропоэза значительно уменьшается количество поступающих в кровь эритроцитов (анемия гипорегенераторного типа).
Картина крови. В периферической крови появляются «гигантские» клетки с диаметром до 12—15 мкм—мегалоциты и единичные, содержащие ядро мегалобласты. Эти клетки менее устойчивы, чем норм эритроциты, и легко подвергаются гемолизу, что усугубляет анемию. В крови могут быть обнаружены эритроциты с патолог включениями в виде телец Жолди (остатки ядра), колец Кебота (остатки оболочки ядра) и эритроциты с базофильной зернистостью. Отмечается выраженный анизоцитоз с преобладанием макроцитов, встречаются нейтрофилы с гиперсегментированным ядром. Анемия сопровождается лейкопенией и тромбоцитопенией. Мегалобластические анемии относятся к анемиям гиперхромным с цветовым показателем выше единицы (1,3—1,5). Гиперхромия обусловлена крупным размером «клеток». Общее содержание гемоглобина в крови значительно падает, еще- более резко снижается количество эритроцитов.
-
Лейкоцитозы и лейкопении; их виды, причины и механизмы возникновения, значение для организма.
** Лейкоцитоз - увеличение количества лейкоцитов в единице объема периферической крови (выше 9x109/л). Различают "истинные" и "ложные" лейкоцитозы (псевдолейкоцитозы). К "ложным" относятся перераспределительные лейкоцитозы + состояния гемоконцентрации.
"Истинные" лейкоцитозы (в дальнейшем - просто лейкоцитозы) обусловлены:стимуляцией лейкопоэза (напр., при лихорадке, воспалительных процессах), стимуляцией процесса выхода лейкоцитов в периф. кровь (раздражение костного мозга опухолевыми метастазами, острые инфекционные процессы, острые кровопотери);замедлением процесса выхода лейкоцитов за пределы сосудистого русла (при синдроме "ленивых лейкоцитов"). По преимущественному увеличению отдельных видов клеток различают:нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилез), возникающий при некрозе тканей, гнойных воспалительных реакциях, нарушениях нейрогуморальной регуляции лейкопоэза при повреждении структур головного мозга;эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия), наблюдающийся при аллергических состояниях, снижении содержания глюкокортикоидов в крови, гельминтозах;базофильный лейкоцитоз (базофилия) - отмечается при хроническом миелоцитарном лейкозе, гемофилии;моноцитарный лейкоцитоз (моноцитоз) - при ряде инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, сыпной тиф, краснуха) и лимфогрануломатозе;лимфоцитарный лейкоцитоз (лимфоцитоз) - при туберкулезе, гонорее, коклюше.
Лейкопения - уменьшение количества лейкоцитов в единице объема периферической крови (ниже 4x109/л). "Ложные" лейкопении (псевдолейкопении) могут быть обусловлены гемодилюцией (разбавление крови) и/или перераспределением лейкоцитов в пределах сосудистого русла без изменения их общего количества (в период после интенсивных физических нагрузок, при неврозах, язвенной болезни желудка). При этом индекс ядерного сдвига обычно не изменяется.
По механизму развития различают: лейкопении, обусловленные угнетением лейкопоэза (радиационное облучение, дефицит витамина В12, токсическое действие солей тяжелых металлов, бензола, мышьяка, ряда лекарственных препаратов);лейкопении, вызванные задержкой выхода лейкоцитов из костного мозга (ряд наследственных патологий);лейкопении, вызванные повышенным разрушением лейкоцитов (обширные воспалительные реакции, иммунная аутоагрессия, токсическое действие лекарств, дренаж общего лимфатического протока и т. п.).
Различают нейтропенические и лимфопенические состояния. +так называемый агранулоцитоз, характеризующийся резким падением содержания в периферической крови всех видов гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов), что обычно сопровождается тяжелыми септическими состояниями.
Лейкопении - состояния, характеризующиеся уменьшением количества лейкоцитов в единице объёма крови ниже нормы.
Различают первичные (врождённые или наследственные) и вторичные (приобретённые) лейкопении.
|
|
• К первичным лейкопениям относятся врождённая алейкия, семейные нейтропении, периодическая наследственная нейтропения, болезнь Костманна и некоторые другие.
• Причины вторичных (приобретённых) лейкопений:
♦ Физические и химические агенты: ионизирующая радиация; бензол, инсектициды, ЛС (к нейтропении и даже агранулоцитозу могут привести НПВС, антиметаболиты, сульфаниламиды, барбитураты, алкилирующие вещества, противоопухолевые антибиотики и др.).
♦ Биологические факторы: аутоагрессивные Ig и иммуноциты (например, при системной красной волчанке); генерализованные инфекционные процессы (брюшной тиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты).
Механизмы развития лейкопений
Развитие лейкопений является результатом нарушения или угнетения процессов лейкопоэза, чрезмерного разрушения лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза, перераспределения лейкоцитов в сосудистом русле, потери лейкоцитов организмом, гемодилюции.
• Нарушение или угнетение лейкопоэза реализуется вследствие:
♦ Генетического дефекта клеток лейкопоэза (например, аномалии генов, контролирующих созревание лейкоцитов).
♦ Расстройства механизмов нейрогуморальной регуляции лейкопоэза (в частности, при гипотиреоидных состояниях, гипокортицизме, снижении уровня лейкотриенов или чувствительности к ним клеток лейкоцитарного ростка гемопоэза).
♦ Недостатка компонентов, необходимых для лейкопоэза (например, белков, фосфолипидов, аминокислот, фолиевой кислоты, цианкобаламина).
• Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или органах гемопоэза связано с действием:
♦ Проникающей радиации.
♦ Антилейкоцитарных АТ.
♦ ЛС, действующих в качестве гаптенов (сульфаниламиды, барбитураты). Гаптены обусловливают образование АТ, вызывающих агглютинацию и разрушение лейкоцитов.