ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.10.2024
Просмотров: 39
Скачиваний: 0
D. Синдром Патау;
ANSWER:B
мозговых пузырей соответствует:
A.4-5 неделе развития эмбриона;
B.1-2 неделе развития эмбриона;
C.10-12 неделе развития эмбриона;
D.6-8 неделе развития эмбриона;
ANSWER:A
формирования нервной трубки:
A.3-4 неделя развития эмбриона;
B.5-6 неделя развития эмбриона;
C.7-8 неделя развития эмбриона;
D.9-10 неделя развития эмбриона;
ANSWER:A
формирования коры большого мозга:
A.3-4 неделя развития эмбриона;
B.5-6 неделя развития эмбриона;
C.6-8 неделя развития эмбриона;
D.9-10 неделя развития эмбриона;
ANSWER:C
относят все нижеперечисленные заболевания, кроме:
A.ФакоматозРеклингхаузена;
B.Туберозный склероз Бурневилля-Прингла;
C.ЭнцефалотригеминальныйангиоматозШтурге-Вебера;
D.Синдром Прадера-Вилли
ANSWER:D
факоматозы наследуются А-Д типом наследования, кроме:
A.Атаксия – телеангиоэктазия Луи-Барр;
B.НейрофиброматозI типа;
C.НейрофиброматозII типа;
D.АнгиоматозШтурге-Вебера;
ANSWER:A
(наследственные лизосомные болезни) относят всё, кроме:
A.Болезнь Нимана-Пика;
B.Болезнь Гоше;
C.Болезнь Фабри;
D.Болезнь Гентингтона
ANSWER:D
заболевание, связанные с нарушением обмена меди:
A.Болезнь Реклингхаузена;
B.Атаксия Фридрейха;
C.Гепатолентикулярная дегенерация Вильсона-Коновалова;
D.Туберозный склероз Бурневилля-Прингла;
ANSWER:C
20 Офтальмологический феномен – кольцо Кайзера-Флейшера характерен для:
A.Гепатолентикулярная дегенерация Вильсона-Коновалова;
B.Болезнь Галлервордена-Шпатца;
C.Болезнь Реклингхаузена;
D.Болезнь Штурге-Вебера
ANSWER:A
в базальных ганглиях характерно для нейродегенеративного заболевания:
A.Атаксия Фридрейха;
B.Болезнь Вильсона-Коновалова;
C.Болезнь Галлервордена-Шпатца;
D.Болезнь Гентингтона
ANSWER:C
болезням относятся все нижеперечисленные заболевания, кроме:
A.Атрофия зрительных нервов Лебера;
B.Синдром Кернса-Сейера;
C.Синдром Ли;
D.ПМД Ланжузи-Дежерина
ANSWER:D
относятся все нижеперечисленные заболевания, кроме:
A.Болезнь Гентингтона
B.Спинальная амиотрофия детского возраста;
C.Атаксия Фридрейха;
D.Миотоническая дистрофия
ANSWER:B
наследуется:
A.Х-сцепленным, рецессивным;
B.А-Д;
C.А-R
D.Y-сцепленным, рецессивным;
ANSWER:C
наследуется:
A.А-Д;
B.А-R;
C.Х-сцепленным, рецессивным;
D.Y-сцепленным, рецессивным;
ANSWER:A
дистрофия наследуется:
A.А-Д;
B.А-R;
C.Х-сцепленным, рецессивным;
D.Y-сцепленным, рецессивным;
ANSWER:A
27 Миотонические болезненные спазмы, атрофические изменения в мышцах характерны для:
A.Миотония Томсена;
B.Миотоническая дистрофия;
C.Парамиотония Эйленбурга;
D.Синдром Итона-Ламберта
ANSWER:B
Дюшенна-Беккера:
A.С рождения;
B.20-30лет;
C.40-50лет;
D.После 60 лет
ANSWER:A
Ландузи-Дежерина:
A.С рождения;
B.На 2-ом десятилетии;
C.30-40лет;
D.После 50 лет
ANSWER:B
Гентингтона:
A.До 10-ти лет;
B.С рождения;
C.20-40лет;
D.После 65 лет
ANSWER:С
31 Неонатальный биохимический скрининг включает:
A.Фенилкетонурия, муковисцидоз, галактоземия, адреногенитальный синдром, врожденный гипотиреоз;
B.ПМД Дюшенна-Беккера, Хорея Гентингтона, МиотонияТомсена;
C.Болезнь Реклингхаузена, атаксия-телеангиоэктазия Луи-Барр, Болезнь Штурге-Вебера;
D.Болезнь Вильсона-Коновалова, туберозный склероз Бурневилля-Прингла
ANSWER:A
какой концентрации фенилаланина в крови предполагают фенилкетонурию:
A.>5 мг%
B.>15 мг%
C.>3 мг%
D.>1,5 мг% ANSWER:B
и подъем Говерса характерен для:
A.Прогрессирующая мышечная дистрофия;
B.Болезнь Гентингтона;
C.Болезнь Фридрейха;
D.Болезнь Вильсона-Коновалова
ANSWER:A
34 Стопа Фридрейха может встречаться при всех вышеперечисленных заболеваниях, кроме:
A.Болезнь Фридрейха;
B.НМСН (наследственная мотосенсорная невропатия);
C.Болезнь Гентингтона;
D.НСП (наследственные спастические параплегии)
ANSWER:С
характерны следующие неврологические проявления:
A.Повышение сухожильных рефлексов, глазодвигательные нарушения;
B.Мозжечковая атаксия, полинейропатия,
C.Полинейропатия, глазодвительные нарушения;
D.Мозжечково-заднестолбовая атаксия, угнетение сухожильных рефлексов, патологические
стопные знаки, нарушение глубокой чувствительности;
ANSWER:D
проявлениям атаксии Фридрейха относят:
A.Сколиоз, пороки развития почек;
B.Сколиоз, аномалия стоп, кардиомиодистрофия;
C.Кардиомиодистрофия, пороки мочевыделительной системы;
D.Сколиоз, челюстно-лицевые аномалии
ANSWER:B
Фридрейха нарушается кодирование белка:
A.Дистрофин;
B.Антионкобелок;
C.Нейрофибромин;
D.Фратаксин;
ANSWER:D
38 Псевдоадномы Прингла встречаются при:
A.Болезнь Реклингхаузена;
B.Болезнь Штурге-Вебера;
C.Туберозный склероз;
D.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Барр
ANSWER:С
39 Опухоли Коэна (ногтевого ложа) характерны для:
A.Нейрофиброматоз Реклингхаузена;
B.Болезнь Гиппеля-Линдау;
C.Болезнь Штурге-Вебера;
D.Туберозный склероз;
ANSWER:D
пятна встречаются при следующем факоматозе:
A.Атаксия-телеангиэктазия Луи-Барр;
B.Синдром Нунан;
C.Туберозный склероз;
D.Нейрофиброматоз
ANSWER:С
41 Кожные пятна цвета «кофе с молоком» встречаются при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
A.НейрофиброматозI типа;
B.НейрофиброматозII типа;
C.Синдром Нунан;
D. Болезнь Гентингтона
ANSWER:D
встречается при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
A.Болезнь Гентингтона
B.Болезнь Альцгеймера;
C.Боковой амиотрофический склероз;
D.Болезнь Пика
ANSWER:С
встречаются при всех нижеперечисленных заболеваниях, кроме:
А) спинальная амиотрофия детского возраста В) бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди С) БАС Д) миастения Томсена
ANSWER:D
периферические парезы характерны для:
А) ПМД Дюшенна-Беккера В) НМСН (наследственная мотосенсорная невропатия) С) миотония Томсена
Д) спинальная амиотрофия детского возраста
ANSWER:B
45. Дистальные периферические парезы со слабостью разгибателей стоп характерны для всех нижеперечисленных заболеваний, кроме:
А) болезнь Гентингтона В) миотоническая дистрофия С) дистальная миопатия
Д) НМСН (наследственная мотосенсорная невропатия)
ANSWER:A
характерно:
А) миотонический феномен на фоне атлетического телосложения В) миотонический феномен, дистрофического телосложение, болезненные мышечные спазмы
С) миотонический феномен на фоне дистрофического телосложения и дистальныхамиотрофий Д) миотонический феномен, имеющий холодовую зависимость
ANSWER:A
расстройство возможно при следующих нервно-мышечных заболеваний:
А) миотоническая дистрофия, ПМД Дюшенна В) миотония Томсена, ПМД Ландузи-Дежерина
С) конечностно-поясные ПМД, пароксизмальные миопатии Д) миастения, ПМД Эмери-Дрейфуса
ANSWER:A
характерны для следующего факоматоза:
А) болезнь Штурге-Вебера В) туберозный склероз С) нейрофиброматоз 1 типа
Д) нейрофиброматоз 2 типа
ANSWER:B
чаще характерны инфантильные спазмы в структуре эпилепсии:
А) туберозный склероз В) болезнь Штурге-Вебера
С) нейрофиброматоз 1 типа Д) нейрофиброматоз 2 типа
ANSWER:A
чаще характерны Джексоновские эпилептические припадки в структуре эпилепсии:
А) туберозный склероз В) болезнь Штурге-Вебера
С) нейрофиброматоз 1 типа Д) нейрофиброматоз 2 типа
ANSWER:B
по полиневритическому типу возможно только в одной группе наследственных нервно-мышечных заболеваний:
А) прогрессирующие мышечные дистрофии В) спинальные амиотрофии С) НМСН Д) наследственные миотонии
ANSWER:С
болезни Паркинсона характерен:
А) тремор покоя, уменьшающийся при выполнении целенаправленных движений
В) тремор покоя, усиливающийся при выполнении целенаправленных движений С) постуральный тремор, усиливающийся при выполнении целенаправленных движений Д) кинетический тремор
ANSWER:A
атаксия (мозжечковая и заднестолбовая) характерна для:
А) спастической атаксии В) атаксии Фридрейха С) атаксии Луи-Бар
Д) атаксии Мачадо-Джозефа
ANSWER:B
наследственных атаксий является аутосомно-доминантной:
А) атаксия Мачадо-Джозефа В) атаксия Фридрейха С) атаксия Луи-Бар Д) синдром Коккрейна
ANSWER:A
55. Наследственное заболевание со 100% пенетрантностью:
А) туберозный склероз В) нейрофиброматоз 1 типа С) болезнь Гентингтона Д) атаксия Фридрейха
ANSWER:С
56. Гамартома сетчатки («тутовая ягода») характерна для:
А) туберозный склероз В) болезнь Гентингтона С) болезнь Паркинсона
Д) нейрофиброматоз 1 типа
ANSWER:A
факоматоза характерны узелки Лиша на радужке:
А) нейрофиброматоз 1 типа В) нейрофиброматоз 2 типа С) туберозный склероз
Д) атаксия телеангиэктазия Луи-Бар
ANSWER:A