Файл: 21-30_Bilety_Nervy.docx

Своеобразные приспособительные изменения походки при избирательном поражении той или другой мышцы ног или спины, анкилозах, сухожильных ретракций (например, «кланяющаяся» походка при пояснично-крестцовом радикулите).

2)Нейропатия лицевого нерва. Этиология, патоморфология, патогенез, клини-ка, д иагностика, лечение, профилактика.

• Неврит лицевого нерва-паралич мимической мускулатуры. Периферич. Паралич лицевого нерва (поражение ствола или его ядер)-возникает на стороне порожения и хар-ся паралич. всей мимической мускулатуры однаименной половины.-нельзя наморщить лоб,при попытки закрыть глаза наблюд. поворот глаз.веко и видна только склера(симптом Белла),глаз не закрыв.(лагофтальм);при оскале –угол рта перетягив. в здоровую сторону,сглажив. носогубные складки ,невозмож. свист.,затруднена речь,слезотечение.нет или снижен. надбровный рефлекс.Это приводит к контрактуре пораж. мышц( сужен. глазной щели,усилен. носогубной складки на стороне поражения).Раздражение кл.ядра или волокон –лицевой гемиспазм (рот и кончик носа перетянуты в пораж. сторону ,глаз зажмурин ,мышца подбородка сокращ,подкожная мышца шеи напряжена).

• Центральный паралич (надъядерное порожение волокон)-хар-ся только сглаженностью носогубной складки и опущением угла рта на сторону противоположную пораж.(т.к.верх. часть ядра св. с обеим полуш. /S уровн. пораж.-1 повреждение на основании черепа (расстройство вкуса на переф.2/3 языка ,паралич мимич. мускулатуры,сухость глаза,сниж. слюноотдел.,снижение слуха или глухота на одноименное ухо.2 Порожение в начальной части его канала (паралич мимич. муск.,расстройство вкуса на переф.с/з языка ) сухость глаза, сниж.слюноотдел. и повышение восприятия различныхp звуков(киперакузия).

• Повреждение в обл. канала ,книзу от большого каменист. нерва ,выше бараб. струны (паралич мышц ,слезотечение ,нарушение вкуса и сниж. слюноотдел.)Если извыхода шилососцевид. отверстия(паралич мускулатуры и слезотечение,вкус сохр.).В случ. Повыш. механического возбуждения появл. симпт.Хвостека (постукив. молоточком по слух. дуге вызыв. Сокращение мышц на одноимен.половине лица).

3. Наследственные мотосенсорные невропатии. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Наследственные невропатии

Наследственная мотосенсорная невропатия первого типа, аутосомно-доминантная форма Аутосомно доминантный тип наследования  Дебют заболевания в первые два десятилетия жизни  Снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам при проведении ЭНМГ  Поражение дистальных отделов конечностей в виде мышечной слабости, атрофий и чувствительных нарушений  Уплотнение и увеличение размеров периферических нервов, аксональная атрофия с сегментарной демиелинизацией  Медленно прогрессирующее течение

Наследственная мотосенсорная невропатия первого типа, аутосомно-рецессивная форма Аутосомно-рецессивный тип наследования  Дебют заболевания в первые 10 лет жизни  Задержка моторного развития  Атрофии и слабость мышц дистальных отделов конечностей  Атаксия и костно-суставные деформации, частое выраженное нарушение чувствительности по полиневритическому типу  Снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам при проведении ЭНМГ  Прогрессирующее течение

Наследственная мотосенсорная невропатия второго типа, аутосомно-доминантная форма Аутосомно-доминантный тип наследования  Дебют заболевания преимущественно у взрослых  Незначительная выраженность атрофий дистальных отделов конечностей, невыраженные расстройства чувствительности  Умеренное снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам при проведении ЭНМГ  Признаки аксональной дегенерации и нейрональной атрофии  Доброкачественной течение с возможностью стабилизации процесса

Наследственная мотосенсорная невропатия второго типа, аутосомно-рецессивная форма Аутосомно-рецессивный тип наследования  Дебют заболевания в раннем возрасте  Выраженные атрофии и слабость дистальных отделов конечностей  Деформации кистей ит стоп  Значительное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам (менее 38 метров в секунду)  Признаки аксональной дегенерации и снижение плотности миелинизированных волокон  Быстро прогрессирующий характер течения

Наследственная мотосенсорная невропатия третьего типа, болезнь Дежерина-Сотта Аутосомно-рецессивный тип наследования  Дебют заболевания в первые 2 года жизни  Задержка моторного развития  Слабость и атрофии мышц дистальных отделов конечностей, по мере прогрессирования вовлечение проксимальных отделов  Атаксия  Нарушения чувствительности  Деформации кистей и стоп, выраженный сколиоз  Значительное снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам (менее 12 метров в секунду)  Выраженная сегментарная демиелинизация, луковицеподобные образования в биоптатах периферических нервов  Быстропрогрессирующее течение с глубокой инвалидизацией ко 2-3 десятилетию жизни

Наследственная мотосенсорная невропатия, Х-сцепленная форма Х-сцепленный тип наследования  Дебют заболевания в первые десятилетия жизни (5-20 лет)  Слабость и атрофии мышц дистальных отделов конечностей  Нарушения чувствительности  Деформации стоп  Снижение скорости проведения импульса по периферическим нервам (до 20-40 метров в секунду)  Признаки демиелинизация, луковицеподобные образования в биоптатах периферических нервов  Прогрессирующее течение

Аутосомно-доминантная сенсорная невропатия Аутосомно-доминантный тип наследования  Дебют заболевания в 20-30 лет жизни  Диссоциированные нарушения чувствительности и гипотрофии дистальных отделов конечностей  Жгучие боли в ногах, трофические язвы стоп  Денервационные изменения при проведении ЭНМГ  Дегенерация спинальных ганглиев, задних корешков спинного мозга, нейрогенная атрофия мышц  Медленно прогрессирующее течение

Наследственная сенсорная и автономная невропатия второго типа Аутосомно-рецессивный тип наследования  Дебют в раннем возрасте  Нарушение всех видов чувствительности  Трофические язвы стоп, ампутации пальцев  Снижение скорости проведения импульса по афферентным волокная при проведении ЭНМГ  Отсутствие миелинизированных волокон, снижение числа немиелинизированных волокон в биоптатах периферических нервов  Медленно прогрессирующее течение

Синдром семейной дизавтономии. Синдром Райли-Дея. Наследственная сенсорная и вегетативная невропатия третьего типа Аутосомно-рецессивный тип наследования  Дебют заболевания в первые дни жизни  Бульбарные нарушения (нарушения сосания и глотания могут являться первыми признаками заболевания)  Гиперсаливация при уменьшении или отсутствии слезотечения  Приступы рвоты, повышения артериального давления, потоотделения, повышения температуры  Нарушение чувствительности в виде снижения порога болевого восприятия  Патология зрительного анализатора (эрозии роговицы, миопия и пр.)  Снижение скорости проведения импульса по двигательным и чувствительным волокнам  Прогрессирующее течение

Врожденная сенсорная невропатия с ангидрозом. Синдром семейной дизавтономии второго типа. Аутосомно-рецессивный тип наследования  Начало заболевания с рождения  Периодические эпизоды повышения температуры, ангидроз  Нарушение болевой чувствительности  Трофические язвы  Снижение скорости проведения импульса по афферентным волокнам  Избирательная утрата тонких немиелинизированных волокон в биоптатах периферических нервов  Прогрессирующее течение

4. Сдавление головного мозга. Виды сдавлений. Этиология, патогенез, клиника, диагностика. Метод “поисковых” фрезевых отверстий в диагностике гематом. Хирургическое лечение.

Характеризуется жизненноопасным нарастанием общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов: нарушение сознания, рвота, головная боль, двигательные и чувствительные расстройства, односторонний мидриаз, фокальные эпилептические припадки, брадикардия, повышение АД, спонтанный нистагм, парез взора вверх, двухсторонние патологические симптомы, имеет место светлый промежуток. Причины: эпидуральные, субдуральные, интрацеребральные, интравентрикулярные гематомы, вдавленные переломы костей, разможжение мозга, пневмоцефалия. По типу развития симптоматики: 1- острое: угрожающая жизни картина развивается в течение 24 чаасов; 2- подострое: через 2-14 суток после ЧМТ; 3- хроническое: спустя 15 суток и более.

Фрезевые отверстия накладываются соответственно проекции передней и заднее ветвей средней оболочечной артерии.

Билет №26

1. Менингиальный синдром. Клинические симптомы раздражения мозговых оболочек. Диагностическое значение.

При менингитах различной этиологии, также при кровоизлияниях в субарахноидальное пространство и при некоторых других патологических состояниях развивается клиническая картина, получившая название «синдром раздражения мозговых оболочек», или, короче, «менингеальный синдром». Частыми его слагаемыми оказываются: головная боль, рвота, болезненность при перкуссии черепа и позвоночника, повышенная чувствительность (общая гиперестезия) к световым, звуковым и кожным раздражениям. Типичным для раздражения мозговых оболочек является тоническое напряжение некоторых групп скелетных мышц:

1. мышц, разгибающих голову

2. мышц-сгибателей тазобедренных и коленных суставов.

При тяжелых формах менингита стойкое тоническое напряжение перечисленных мышечных групп приводит к образованию своеобразной позы. Больной лежит на боку, голова запрокинута кзади, бедра прижаты к животу, голени – к бедрам. Иногда тоническое напряжение распространяется и на мышцы, разгибающие позвоночник (опистотонус). Описанное вынужденное положение тела в такой выраженной степени встречается сравнительно редко, однако повышенное напряжение перечисленных мышц – постоянное явление при менингитах. Попытка пассивно согунть голову кпереди (привести подбородок к груди ) при раздражении мозговых оболочек встречает сопротивление вследствие рефлекторного напряжения заднешейной мускулатуры.

Симптом этот получил название «ригидность затылочных мышц». Правильнее говорить о ригидности заднешейных мышц.

Очень характерен для менингита Симптом Кернига. Его выявляют следующим образов: лежащему на спине больному исследующий сгибает ногу в тазобедренном и коленном суставах строго под прямым углом. В этом исходном состоянии пытаются разогнуть ногу в коленном суставе, что при менингеальном синдроме встречает сопротивление. Сгибатели голени тонически напрягаются, выпрямить ногу в коленном суставе обычно не удается. Иногда появляется боль в мышцах (сгибателях голени), реже – в пояснице и вдоль всего позвоночника.

Помимо Симптома Кернига при менингите возникают также менингиальные симптомы Брудзинского:

Нагибание головы кпереди вызывает легкое сгибание обеих ног в тазобедренном и коленом суставах – верхний симптом Брудзинского.

Такое же сгибательное движение в контралатеральной ноге при пробе Кернига – нижний симптом Брудзинского.

Такое же движение ног может вызвать давление на область лонного сочленения (средний симптом Брудзинского).

У ребенка, поднятого под мышки, наблюдается рефлекторное сгибание ног и приведение их к животу – симптом подвешенивания по Лесажу

2. Нейрогенный мочевой пузырь. Этиология, клиника, диагностика, лечение.

Нейрогенный мочевой пузырь (автономный мочевой пузырь) — синдром, объединяющий расстройства мочеиспускания, возникающие при поражении нервных путей и центров, иннервирующих мочевой пузырь и обеспечивающих функцию произвольного мочеиспускания. Утрата этой функции приводит к тому, что мочевой пузырь продолжает работать самостоятельно (автономно) за счёт рефлекторной дуги спинного мозга.

Этиология. Причинами возникновения нейрогенного мочевого пузыря являются врожденные дефекты терминального отдела позвоночника и спинного мозга, травмы позвоночника и спинного мозга, воспалительно-дегенеративные заболевания и опухоли головного и спинного мозга.

Выделяют две основные формы нейрогенной дисфункции мочевого пузыря: гипотоничную и гипертоничную.

Для гиперактивного мочевого пузыря свойственны: Частые позывы при небольшом количестве выделяемой мочи; Сильное напряжение мышц мочевого пузыря, иногда даже вызывающее обратный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточники (пузырно-мочеточниковый рефлюкс); Ургентные императивные позывы на мочеиспускание, когда внезапно возникает позыв такой силы, что пациент не в силах дотерпеть до туалета; Никтурия (частые ночные мочеиспускания).

Гипоактивный мочевой пузырь проявляется напротив, отсутствием нормального мочеиспускания при полном и даже переполненном (количество мочи может превышать 1500 мл) мочевом пузыре.

лабораторное исследование мочи с применением различных функциональных проб (по Зимницкому, по Нечипоренко и др.). Также поводится обследование органов мочеполовой системы с помощью методов медицинской визуализации (УЗИ, МРТ, цистоскопия, рентгенологическое исследование с применением рентгенконтрастных веществ) для обнаружения симптомов воспаления или аномалий строения мочевыводящих путей. Только полностью исключив воспалительный процесс, можно говорить о нейрогенном мочевом пузыре. Если установлено отсутствие заболеваний органов мочевыделения, проводят неврологическое обследование на наличие патологий спинного и головного мозга. Для этого применяются различные методики, в том числе КТ и МРТ. В некотором случае даже после полного и тщательного медицинского обследования установить причину нейрогенного мочевого пузыря не удается, в этом случае говорят о нейрогенном мочевом пузыре с неясной этиологией. Лечение. В качестве медикаментозной части терапии назначаются средства, оказывающие расслабляющее действие на мышечный аппарат мочевого пузыря (холинолитики, адреноблокаторы), а также препараты, улучшающие его кровоснабжение, так как в результате спазма кровообращение часто бывает нарушенным. Из немедикаментозных средств лечения нейрогенного мочевого пузыря используют лечебную физкультуру, включающую специальные тренировочные упражнения для мышц тазового дна, физиотерапевтические методы, нормализацию режима питья и сна. Если установлены психогенные причины нейрогенного мочевого пузыря, хороший результат дает курс психотерапии.

3. Болезнь Фридрейха. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Атаксия Фридрейха – это наследственное нейродегенеративное заболевание, начинающиеся в детском или юнешеском возрасте и характеризующееся прогрессирующей атаксией, деформациями скелета и кардиомиодистрофией.

Клиника:Первый признак болезни неустойчивая походка (табетически-мозжечковая), сначала возникающая в ногах, а потом переходящая на верхние конечности и лицо. Это смешанная атаксия (сенсетивно-мозжечковые нарушения глубокой чувствительности), экстраневранальные симптомы (скелетные деформации), эндокринные расстройства, кардиомиопатии. При обследовании нистагм, скандированная речь, дисметрия, расстройства мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности,снижение мышечного тонуса и угасание глубоких рефлексов, снижение интелекта. На поздних стадиях присоединяются парезы верхних и нижних конечностей.

Патогенез: медленно прогрессирующая дегенерация задних и боковых канатиков головного мозга с преимущественным поражением мозжечка и пирамидных путей, клиновидного пучка.

Дебют: 6-12 лет, тип наследования аутосомно-рецессивный.

Метод исследования: 1) генеалогический

2) МРТ – атрофические изменения, больше выражены в шейном отделе.

Лечение: симптоматическое, витамины группы В, аутогемотерапия.

Прогноз: относительно благоприятный.

4. Опухоли спинного мозга. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение.

Опухоли СМ – новообразования растущие из его паренхимы, сосудов, корешков и оболочек, чаще в шейно-грудном отделе.

Экстрамедуллярные – чаще заднебоковая и задняя поверхность СМ. Чаще эпидуральные, реже субдуральные. Они вызывают застойные явления, белково клеточ диссоциацию и ксантохромии. Диагностические пробы - проба Квекенштедта и Стуккея, часты невриномы и арахноидэндолиомы. Стадии развития:1.стадия корешковых болей (боль, гиперальгезия, парестезии в зоне инервации пораж корешков); 2.частичное сдавление СМ; 3.стадия параличей или полного сдавления СМ(парезы, паралечи, защитные рефлексы, расстройства всех видов чувствительности)

Интамедулярные – эпендиомы, астроцитомы и мультиформенные спонгиобластомы. Нарушение спинального кровообращения, разрушаются нервные элементы, сдавление белого в-ва, вызывает гибель проводящих путей. Изменение ликвора выражено нерезко. Клиника сигментарные расстройства – парезы, паралечи, расстройства чувствительности.

Диагностика При подозрении на опухоль спинного мозга больным необходимо производить прямые и боковые снимки позвоночника, при предположении опухоли в форме «песочных часов» (невриномы) делают еще и косые (в три четверти) снимки с визуализацией межпозвонковых отверстий. Важное диагностическое значение имеет люмбальная пункция и исследование ликвора. Она позволяет выявить наличие частичного или полного блока субарахноидального пространства и ориентировочно оценить его уровень. Используют ликвородинамические пробы Квеккенштедта, Пуссепа и Стукея. При наличии опухоли наиболее характерно повышение количества белка в ликворе при нормальном или несколько повышенном числе клеток - белково-клеточная повышаться от 60-80 мг/ 1 00 мл до 1 000-2000 мг/ 1 00 мл. Цитологическое исследование ликвора особенно важно при злокачественных опухолях, метастазах рака и меланомах, когда в нем обнаруживают атипичные опухолевые клетки . Важную информацию получают при миелографии. Она может быть восходящей, когда пунктируют люмбальную цистерну и вводят позитивный контраст ( омнипак) или воздух. При нисходящей миелографии омнипак вводится в субокципитальную цистерну.

Лечение ламинэктомии с последующим удалением опухоли. При метастазах в позвоночник со сдавлени ем спинного мозга операция может быть проведена только при одиночном метастазе с последующим лучевым лечением и химиотерапией

Билет №27

1. Гипофизарно-гипоталамическая область. Строение. Основные проявления диэнцефального синдрома.

Гипоталамическая область залегает под гипоталамической бороздой, соответствует передненижнему участку промежуточного мозга, участвует в образовании дна III желудочка. Гипоталамус состоит из зрительного перекреста со зрительными трактами, серого бугра с воронкой, гипофиза и сосцевидных тел.

В гипоталамусе различают четыре гипоталамические области:

I. Верхняя область содержит внутриножковое ядро и ядро чечевицеобраз-ной петли.

II. Передняя гипоталамическая область;

1. предоптические (околозрительные) медиальное и латеральное, положены под передней спайкой мозга, связаны с медиальными ядрами таламуса и медиальным пучком мозга (рис. 21).

2. переднее гипоталамическое ядро, находится позади предоптических ядер. Соединяется с таламусом, концевой полоской и большими полушариями, а также с двигательными и вегетативными ядрами. Участвует в регуляции сердечной деятельности и секреторной активности желез.

3. супраоптическое (надзрительное), его нейроны вырабатывают гормон вазопрессин, регулирующий процесс обратного всасывания воды в почках.

4. паравентрикулярное (околожелудочковое), расположено на уровне гипота-ламической борозды. Его клетки выделяют половой гормон- окситоцин, регулирующий сокращение стенки матки лактацию молочных желез и др. 

III. Промежуточная гипоталамическая область.

А. Серобугорные ядра расположены в стенке III желудочка, среди них:

1. вентромедиальное,

2. дорсомедиальное. Оба ядра выделяют нейропептиды, регулирующие активность аденогипофиза.

3. заднее перивентрикулярное, его волокна соединяют таламус с гипоталамусом и продолжаются в задний продольный пучок Шютца, который связывает гипоталамус с ядрами ствола мозга.

В. Ядро воронки - дугообразное, расположено у входа в воронку. Свои нейросекреты выделяет в воротную вену гипофиза, которая доставляет их в переднюю долю (нейрогипофиз).

IV.Задняя гипоталамическая область, к ней относятся ядра сосцевидных тел, а также заднее гипоталамическое ядро.

Вьделяют гипоталамические (диэнцефальные) синдромы с преимущественным нарушением функции внутренних органов , эндокринных и обменных функций , расстройствами терморегуляци и , нервной трофики , нарушениями вегетативно-двигательных и нервно-психических функций. Перечисленные расстройства обычно сочетаются . Особенно это касается гипоталамических (диэнцефальных) припадков (кризов), весьма разнообразных у некоторых больных, но более или менее стандартных у каждого из них (симпато-адреналовые, вагоинсулярные или смешанные гипоталамические кризы). Пример одного из таких смешанных припадков: озноб, пилоэрекция , мидриаз, тахикардия , чувство страха, головная боль, потом чувство голода (булимня) или жажды (полидипсия ) , усиленная перистальтика, полиурия. Эти явления развертываются в течение нескольких десятков минут. После такого пароксизма остается выраженная общая слабость в течение нескольких часов. При очагах в одной половине подбугорной области обнаруживаются вегетативные асимметрии: кожной температуры, потоотделения , пилоэрекции , артериального давления , пигментации кожи и волос, гемматрофии кожи и мышц и другие вегетативные нарушения.

2. Острые серозные менингиты. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника и лечение. Дифференциальная диагностика с туберкулезным менингитом.

Острый серозный менингит чаще всего бывает следствием вирусной инфекции. К частым возбудителям серозного менингита относятся энтеровирусы, вирус эпидемического паротита, вирус лимфоцитарного хориоменингита, вирус простого герпеса II типа, вирус Эпстайна-Барр, вирус клещевого энцефалита. Для серозного вирусного менингита характерны лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное увеличение содержания белка, нормальное содержание глюкозы, отрицательный результат бактериологического исследования, доброкачественное течение со спонтанным выздоровлением.

Клинически серозный менингит проявляется лихорадкой, головной болью, болью при движении глазных яблок, менингеальными симптомами (чаще ригидностью шейных мышц, реже симптомами Кернига и Брудзинского), светобоязнью, анорексией, тошнотой и рвотой, миалгиями, иногда болями в животе и диареей. Для острого неосложненного вирусного менингита обычно нехарактерны глубокое угнетение сознания, стойкая симптоматика, сохраняющаяся более 10 дней, эпилептические припадки, поражение черепных нервов и другие очаговые неврологические симптомы.

При диагностике вирусных менингитов в первую очередь необходимо исключить невирусные заболевания, требующие специфической терапии: гнойный менингит (особенно недолеченный), туберкулезную, грибковую, микоплазменную и паразитарную инфекции, нейросифилис, лиггоспироз, параменингеальные инфекции, карциономатоз мозговых оболочек, менингит  при   неинфекционных  заболеваниях  (саркоидоз,   системная   красная волчанка), лекарственный менингит. В диагностике часто помогают данные исследования ЦСЖ. Например, низкое содержание глюкозы свидетельствует в пользу туберкулезного, грибкового, листериозного менингита, а также нейросаркоидоза или карциноматоза мозговых оболочек, и лишь изредка наблюдается при менингите, вызванном вирусом эпидемического паротита, лимфоцитарного хориоменингита. Всем больным необходимо произвести клинический анализ крови с определением тромбоцитов, печеночные пробы, определение уровня в крови мочевины, липазы, амилазы, электролитов, глюкозы и креатинина, а также рентгенографию грудной клетки, бактериологическое исследование крови, мочи, стула и смыва с носоглотки, серологические тесты на сифилис и ВИЧ-инфекцию. Для получения достоверной диагностики требуются вирусологические и серологические исследования. Возбудителя редко удается выделить из ЦСЖ, но вирусы герпеса, энтеровирусы, паповавирус можно идентифицировать в ЦСЖ с помощью ПЦР. Возбудителя можно определить ретроспективно по повышению титра специфических антител в сыворотке и ЦСЖ. Лечение симптоматическое: постельный режим, анальгетики, противо-рвотные средства (например, мотилиум), детоксикация, иногда седативные средства (диазепам). Кортикостероиды не показаны. Необходим контроль за содержанием натрия - в связи с угрозой СНСАДГ. Повторная поясничная пункция показана лишь в том случае, когда лихорадка, головная боль и менингеальные симптомы не уменьшаются в течение нескольких дней. Если нельзя исключить бактериальный менингит, следует назначить эмпирическую антибактериальную терапию (см. выше). При тяжелом менингите, вызванном вирусами простого или опоясывающего герпеса, а также вирусом Эпстайна-Барр, возможно применение ацикловира (5 мг/кг внутривенно капельно каждые 8 ч в течение 5 сут). Прогноз. У взрослых обычно происходит полное выздоровление. Изредка головные боли, общая слабость, дискоординация, нарушение внимания и памяти сохраняются несколько недель или месяцев. У части детей раннего возраста возможны нарушение психического развития, тугоухость и другие нарушения. Эпилептические припадки после вирусного менингита обычно не возникают.

3. Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

АТАКСИЯ-ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ ЛУИ-БАРА - заболевание из группы факоматозов; характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, наклонностью к повторным инфекционным заболеваниям. Атаксия-телеангиэктазия, по всей вероятности, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В большинстве описанных случаев родители были здоровы, и заболевание ограничивалось членами одной семьи. Однако не отмечено повышенной частоты кровного родства родителей, что ожидалось бы при таком редком рецессивном заболевании; имеются отдельные указания на возможность доминантного наследования.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживается первичная дегенерация коры мозжечка, распространяющаяся главным образом на клетки Пуркинье и гранулярные клетки.

Клиническая картина. Атаксия-телеангиэктазия начинается в раннем детском возрасте (от 5 мес до 3 лет) с появления атактических расстройств, которые постепенно прогрессируют; к 10 годам ходьба становится невозможной. Описано, однако, некоторое улучшение двигательных функций в возрасте 2-5 лет, что объясняется компенсаторным влиянием развивающихся двигательных систем. В ряде случаев наряду с атаксией имеют место экстрапирамидные симптомы - гипокинезия, гиперкинезы атетоидного или миокло-нического типа, поражение черепных нервов, понижение сухожильных рефлексов, умственная отсталость.

Телеангиэктазии появляются приблизительно в 3-летнем возрасте, в первую очередь на глазных яблоках - в области бульбарной конъюнктивы, затем они могут распространяться на кожные покровы лица, конечностей туловища.

Выявлена значительно повышенная наклонность к повторным инфекционным заболеваниям - главным образом верхних дыхательных путей и легких (синуситы, риниты, тонзиллиты, бронхиты, пневмония), что связано с недостаточностью иммунологических реакций. Иногда отмечается быстрое злокачественное течение заболевания. Имеются указания на специфическую аминоацидурию у больных с атаксией-телеангиэктазией с преимущественной экскрецией пролина и гидрооксипролина.

Лечение симптоматическое и общеукрепляющее. Учитывая наличие при данном заболевании иммунологического дефицита, гипоплазии и аплазии вилочковой железы, которой придается большое значение в создании иммунитета, предложено лечение больных трансплантацией неонатальной вилочковой железы в блоке с грудиной. В ряде случаев отмечены уменьшение неврологических симптомов и некоторая нормализация иммунологических показателей.

4. Гидроцефалия. Открытые и закрытые формы гидроцефалии. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика и хирургическое лечение. Диагностика и неотложная помощь при остром окклюзионном гидроцефальном приступе.

Гидроцефалия . Классифекация, клиника, диагностика, хирургическое лечение. гидроцефалия: внутренняя(повыш жидкости в жел), наружная(повыш жидкости в субарахноид пространстве), общая. Открытая :повыш продук ликвора,снижение всасываемости ликвора, сочетанная. Закрытая имеется препятствие на пути оттока ликвора из желудочков в базилярные цистерны и суборахн пространство. Врожденная осложняется энцефаломаляцией белого вещ-ва → атрофия мозга (увелич и изменение формы черепа, истончение костей, расширение черепных швов, лицевая часть маленькая). Приобретенная чем позже возникает, тем реже увеличивается череп (головные боли, рвота, головокружение, застойные соски, сниж зрения). Стойкое повышение ВЧД → сдавление капилляров→ атрофия нервной ткани. Дети поздно сидят и ходят, плохо удерживают голову. Наблюдается слабоумие и идиотизм.

Обострение – быстрое развитие тяжелых состояний с резковыражеными головными болями,рвотой , брадикардией, судорогами →летальный исход.

Лечение: дегидрационная и противовоспалительная терапия, показание к операции закрытая форма.

Острый оклюзионный гидроцефальный приступ. Резкие головные боли, рвота, вынужденное положение, усиление нистагма, обильное потоотделение, судороги, ДН.

Диагностика : вентрикулография.

Операции : для сообщающихся форм – шунтирование из полости черепа в брюшную полость, забрюшную или околопочечную клетчатку, плевральную полость. При оклюзионном приступе срочное хир вмешательство – вентрикул пункция, затем операция направленная на восстановление нарушенного ликворообрвзования.

Билет №28

1. Синдромы агнозии и апраксии. Методы исследования. Диагностическая значимость.

Гнозия – это способность узнавать предметы по чувственным восприятиям. Например, человек, не только видит, но и узнает ранее виденные предметы. Узнавание является сложной функцией отдельных анализаторов, оно вырабатывается в процессе индивидуального опыта (по механизму условных рефлексов); полученная информация закрепляется (функция памяти).

Агнозии (расстройства узнавания) развиваются при поражениях в пределах какого-либо одного анализатора. Однако обычно узнавание происходит от комплексного воздействия внешних раздражений, от суммы чувственных восприятий. Человек способен узнавать предметы и явления не только по просты чувственным воздействиям, но и по их словесным обозначениям (функция второй сигнальной системы по Павлову).

Существуют следующие виды агнозий:

Зрительная агнозия возникает при поражениях наружных поверхностей затылочных долей. Больные не являются слепыми, они видят предметы (обходят их, не натыкаются), но не узнают и часто сами говорят, что «не видят».

Слуховая агнозия наблюдается при поражениях корковых отделов слухового анализатора в височных долях. Утрачивается способность узнавать предметы по характерным для них звукам (например, упавшую на кафельный пол монету по звуку, собаку по лаю в соседнем помещении). При таком сравнительно редком расстройстве может возникнуть впечатление о тугоухости больного, но на самом деле страдает не восприятие звуков, а понимание их сигнального значения.

Агнозия кожной и глубокой чувствительности (при поражениях в основном теменных доле) выражается неузнаванием предметов при воздействии на поверхностные и глубокие рецепторы. К таким расстройствам относится астереогноз – неспособность узнать предмет при его ощупывании с закрытыми глазами. Истинный астереогноз появляется при поражениях верхней (по некоторым данным, нижней) теменной дольки, когда остаются сохранными элементарные кожные и кинестетические ощущения.

Обонятельная и вкусовая агнозии – невозможность узнавать предметы по соответствующим восприятиям – встречаются относительно редко

Праксия – это способность выполнять комплексы движений, целенаправленных действий по выработанному плану. При осуществении сложных двигательных актов работа скелетной мускулатуры должна происходить в правильной последовательности при одновременных согласованных сокращениях многих мышечных групп. Такие сложные действия (праксии) возникают в процессе обучения, подражания в практике взаимодействия человека с внешней средой.

Сложные действия (праксии) формируются на основе кинестезии – непрерывно поступающей информации от проприорецепторов при выполнении любых движений. Значительная роль принадлежит и зрительному анализатору. В обучении и выполнении сложных двигательных актов человека особо важную роль играет речевая сигнализация (устная и письменная). Поэтому расстройства праксии, связанные прежде всего с патологией кинестетичекого анализатора, зависят и от поражений речевых функций. С другой стороны, для осуществления последних необходима безупречная праксия речевых органов.

Апраксия характеризуется утратой навыков, выработанных в процессе индивидуального опыта сложных целенаправленных действий (бытовых, производственных, символической жестикуляции…) без выраженных признаков центрального пареза или нарушений координации движений.

В классической неврологии выделяют три основных вида апраксии: идеаторную, коструктивную и моторную.

Идеаторная апраксия обусловлена утратой плана или замысла сложных действий, при этом нарушается последовательность отдельных движений (например, по просьбе показать, как закуривают сигарету, больной чиркает этой сигаретой по коробку, потом достает спичку и подносит ее ко рту). Больные не могут выполнеять словесные задания врача, особенно символические тесты (грозить пальцем, отдавать воинское приветствие, послать воздушный поцелуй), но способны повторять, подражать действиям исследующего. Идеаторная апраксия возникает при поражении надкраевой извилини (gyrus supramarginalis) теменной доли доминантного полушария (у правшей – левого) и всегда двусторонняя.

При конструктивной акпраксии страдает, прежде всего, правильное направление действий, больным трудно конструировать целое из частей, например, сложить из спичек заданную фигуру (ромб, квадрат, треугольник). При этом виде апраксии очаги поражения чаще обнаруживаются в угловой извилине (gyrus angularis) теменной доли доминантного полушария. Апрактические расстройства также двусторонние.

Моторная апраксия или апраксия выполнения (Дежерин), отличается нарушением не только действий спонтанных или по заданию, но и по подражанию. Она часто односторонняя (например, при поражении мозолистого тела она может возникнуть только в левой руке).

Поражение теменной доли вблизи постцентральной извилины вызывает апраксию в связи с нарушением кинестезии; при очагах на стыке теменной, височной и затылочной долей (зона вестибуло-пространственного анализатора) возникают нарушения пространственных соотношений при выполнении сложных двигательных актов. При поражении лобной доли (зона двигательного анализатора и эфферентных систем) происходит распад навыков сложных движений, распад программы действий с нарушением спонтанности и целенаправленности (лобная апраксия).

Для проверки гностических функций предлагается узнавать предметы по зрительным, слуховым, осязательным (и кинестетическим при ощупывании), вкусовым, обонятельным восприятиям.

Праксис. В процессе исследования проводятся наблюдения над действими вбольных в повседневной жизни, выполнением заданий врача по показу символических жестов, по конструированию целого из частей (например, из спичек или других некрупных предметов), выясняется способность подражать действиям врача.

2. Туберкулезный менингит. Этиология, патогенез, патоморфология, клиника, диагностика. Особенности современного течения. Лечение, профилактика.

Этиология: всегда вторичный, как осложнение туберк др органа(легких или бронхиальных желез).

Патоморфология: поражение оболочки основания мозга, эпендима 3 и 4 желудочков и сосудистых сплетений. Экссудат покрывает мягкие мозговые оболочки обычно в основании черепа. В оболочках видны милиарные бугорки. Наиболее явные они вдоль сосудов, особенно по ходу средней мозговой артерии. Микроскопически эти бугорки состоят из скоплений круглых клеток, в основном мононуклеаров, в центре часто имеется казеоз. Гигантские клетки встречаются редко. В веществе головного мозга имеется небольшая воспалительная реакция, выражена токсическая дегенерация нейронов.

Клиника: начало подострое, повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, субфибрилитет.

Оболочечные симптомы: регидность м-ц шеи, сим-м Кернига.

Двоение, птоз, косоглазие. Парезы, параличи, афазия.

Формы: базилярная, менинговаскулярная, церебральная.

3. Конечностно-поясная прогрессирующая мышечная дистрофия, лопаточно-бедренный тип Эрба (тип IIа). Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Наследуется по аутосомно-рецесивному признаку.

Клиника: дебют в 10-20 лет,начинается с мышечной слабости, патологической мышечной утомляемость характерна « утиная походка». Атрофия в проксимальных группах м-ц конечностей. Лордоз «крыловидные лопатки», осиная талия. Вставание лесенкой. В ранних стадиях снижение коленного рефлекса и с 2-х, 3-х главой м-цей плеча. Течение быстропрогрессирующее.

Дополнительные методы: генеологический, морфологическое исслед мышечн биоптатов, активность КФК повыш, электромиография( первично-мышечный характер изменений)

4. Паразитарные заболевания головного мозга. Клиника, диагностика и хирургическое лечение.

Цистицеркоз-паразитарное заболевание нервной системы,возникающее при попадании в ЖКТ яиц свиного солитера (Taenia solium).Цистицеркоз оказывает токсич.влияние на ЦНС,вызывает воспаление окружающей мозговой ткани и обалочек.Клиника:а)симптомы раздражения-джексоновские и общие судорожные эпилептические припадки,б)симптомы выпадения-парезы,рсстройства чувствительности,в)невротический синдром,г)ликворная гипертония-головокружения,гол.боль,рвота,д)синдром Брунса-приступообразная резчайшая головная боль,рвота,нарушение сознания.

Течение:длительное,реммитирущее.

Диагностика:особенности клиники,рентген.данные,эозинофиллия крови и спинномозговой жидкости,положительная РСК с цистициркозным антигеном.

Лечение:хир.вмешательство, симптоматическое-дегидротация, противоэпилептич.препараты.

Профилактика:соблюдение правил личной гигиены,обработка пищевых продуктов,сан.надзор на бойнях за свиными тушами.

-Эхинококкоз-редкое паразитарное заболевание НС.При попадании яиц эхинококка, в ЖКТ,живущего в кишечнике собак и волков.

Вокруг эхинококка формируется соединительнотканная капсула,окруженная воспаленной тканью мозга.

Клиника: гипертензионный синдром,общие эпилептич.припадки,очаговая симптоматика.

Диагностика:очень тяжело.Наличие эхиноккоков во внутр. Органах,прфессия,эозинофилия,РСК.

Лечение-если одиночный -удаление.

Билет №29

1. Спинномозговая жидкость. Состав. Циркуляция ликвора. Методика исследования. Синдромы ликворных нарушений.

Цереброспинальная жидкость – жидкость, постоянно циркулирующая в желудочках головного мозга, ликворопроводящих путях, субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга.

Функции: предохраняет головной из спинной мозг от механических воздействий, обеспечивает постоянство внутричерепного давления и водно-электролитного баланса. Поддерживает трофические и обменные процессы между кровью и мозгом, выделение продуктов его метаболизма.

Цереброспинальная жидкость образуется в клетках сосудистых сплетений мозга. Это послужило поводом к тому, что некоторые авторы называют Plexus Chorioideus и Tela Chorioidea «хориоидной железой головного мозга».

Количество жидкости относительно постоянно (120-150мл). Большая часть находится в подпаутинном пространстве, а в желудочках содержится около 20-40 мл. Ликвор вырабатывается непрерывно – примерно 600 мл в течение суток – и также непрерывно всасывается в венозные синусы твердой оболочки головного мозга через арахноидальные ворсинки. Скопление таких ворсинок в венозном синусе называется пахионовой грануляцией. Приток и отток этой жидкости обеспечивает постоянство ее объема в желудочках и в субарахноидальном пространстве. Частично жидкость всасывается и в лимфатическую систему через влагалища нервов, в которые продолжаются мозговые оболочки. Движение цереброспинальной жидкости в разных направлениях связано с пульсацией сосудов, дыханием, движениями головы и туловища.

Цереброспинальная жидкость циркулирует не только в желудочках и в субарахноидальном пространстве, она проникает в толщу мозгового вещества по так называем периваскулярным щелям (пространства Вирхова-Робена). Небольшое её количество попадает и в периэндоневральные щели периферических нервов.

Существуют три способа получения цереброспинальной жидкости у больного:

1. Поясничный прокол конечной цистерны

2. Субокципитальный прокол мозжечково-медуллярной цистерны

3. Через фрезевое отверстие в черепе проколом бокового желудочка

Наиболее принят в клинике поясничный прокол (люмбальная пункция).

В норме в ликворе, полученном из поясничного прокола выявляют:

Белок: 0,15-0,45 г/л

Число клеток: 0-5

Глюкоза: 3,0-3,5 мкмоль/л

В норме ликвор прозрачный и бесцветный (не отличим от воды). При менингите становится мутной от присутствия большого числа клеточных элементов. Иногда возникает ксантохромия (при некоторых менингитах, после субарахноидального кровоизлияния при опухолях мозга). Ксантохромия может сочетаться со склонностью ликвора к массивному свертыванию (застойный синдром Фруана или компрессионный синдром Нонне).

Очень важным симптомом моежт быть присутствие в ликворе эритроцитов или продуктов их распада. Этот признак указывает на проникновение крови за пределы стенки сосуда и имеет важное значение в дифференциальной диагностике мозгового инсульта. То же надо сказать о значительной примеси крови к ликвору, что бывает при субарахноидальном кровоизлиянии. В обоих случаях возникает вопрос, является ли примесь крови случайно, зависящей от травмы сосуда пункционной иглой или у больного произошло кровоизлияние в полости черепа или позвоночном канале.

Синдромы ликворных нарушений.

Белково-клеточная диссоциация, когда отмечается изолированное увеличение белка (гиперпротеиноз) в ликворе, количество клеток неизменно. Она встречается при опухолях головного и спинного мозга, при спинальном рубцово-спаечном процессе с блоком субарахноидального пространства.

При некоторых заболеваниях плеоцитоз по своей выраженности преобладает над степенью увеличения белка (клеточно-белковая диссоциация). Это встречается при многих нейроинфекциях.

Чаще, однако, в ликворе наблюдается одновременное увеличение числа клеток (плеоцитоз) и увеличение количества белка (гиперпротеиноз). Такая картина ликвора бывает при менингоэнцефалитах, менингомиелитах и менингитах различной этиологии

2. Полиомиелит. Этиология, патоморфология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне-Медина) - острое инфекционное заболевание, вызванное вирусом, обладающим тропностью к двигательным нейронам передних рогов спинного мозга и двигательным нейронам ствола мозга (ядра черепных нервов) ,

Эпидемиология. Основные пути передачи инфекции -личные контакты и фекальное загрязнение пиши. Этим объясняется сезонность с максимальной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубационный период 7- 14 дней, но может длиться и 5 нед.

Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса:. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей, выздоравливаю- щих, а также из испражнений. У человека наиболее распространенный путь заражения - через пищеварительный тракт.

Патоморфология. Спинной мозг перепалиен кровью, отечен, мягок, в сером веществе - мелкие участки геморрагий. Гистологические изменения наиболее выражены в сером веществе спинного и продолговатого мозга. Незначительно поражаются базальные ядра и кора. В двигательных клетках передних рогов отмечаются разнообразные изменения - от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейранофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов, с меньшим количеством полиморфонуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками нейроглиального происхождения . Клиническая картина. Наблюдается 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания ( субклиническая или неявная инфекция ) ; 2) симптомы в стадии виремии, носящие характер общей умеренной инфекции без вовлечения в процесс нервной системы; 3) наличие у многих больных (до 7 5 % в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомогания ; могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в ликворе. Параличи не развиваются ; 4) развитие параличей. . У остальных пациентов удается выделить две стадии клинической картины: препаралитическую и паралитическую. Препаралитическая. В течение этой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки, желудочно-кишечные нарушения (анорексия, рвота, диарея). Иногда вслед за ней наступает временное и болезнь переходит во торую фазу - <<большую болезнь», при которой головная боль более выражена и сопровождается болями в спине, конечностях, повышенной утомляемостью мышц. Симптомы напоминают другие формы вирусных менингитов. При отсутствии параличей больной выздоравливает. В цереброспинальной жидкости давление повышено, плеоцитоз (50-250 в 1 мкл) . Вначале имеются и полиморфонуклеары , и лимфоциты, но по истечении 1 -й недели - только лимфоциты. Умеренно повышается уровень белков и глобулинов. Содержание глюкозы в норме. В течение 2-й недели уровень белка в ликворе повышается. Препаралитичес кая стадия длится l -2 нед.

Паралитическая стадия. Спинальная форма. Развитию паралича предшествуют выраженные фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Параличи могут быть распространенными или локализованными. В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в шее, туловище, конечностях) . В менее тяжелых случаях привлекают внимание асимметричность параличей: мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохранены на другой. Обычно параличи. достигают максимума в течение первых 24 ч, реже болезнь прогрессирует. При «восходящем» варианте параличи от ног распространяются вверх и угрожают жизни из-за присоединения расстройства дыхания. снижение глубоких и кожных рефлексов. Нарушений чувствительности нет, редко расстраивается функция сфинктеров тазовых органов. Стволовая форма (полиоэнцефалит). Наблюдаются параличи мимических мышц, языка, глотки, гортани и реже – глазадвигательных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров (дыхателного , сердечно-сосудистого ) . Очень важно отличить дыхательные нарушения следствие накопления слюны и слизи при параличе глоточных мышц от истинных параличей дыхательной мускулатуры .

Ле чение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедленно создать больному полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии повышает риск развития тяжелых параличей. При наличии параличей лечебная тактика зависит от их распространенности на дыхательные и бульбарные мышцы. При лечении больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество жидкости . Люмбальная пункция необходима для диагностических целей, а также может уменьшить головную боль и боли в спине. Анальrетики и седативные препараты (диазепам) используются для облегчения боли и уменьшения беспокойства. Единственно допустимая форма активности - легкие пассивные движения Лечение после развития параличей подразделяется на этапы. Профилактика. В связи с тем , что вирус полиомиелита содержится в слюне , моче и кале, требуется изоляция больного не менее чем на 6 нед. Детей, имевших контакт с больным полиомиелитом, следует изолировать от других детей на 3 нед. с момента изоляции больного. Современная иммунизация - более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Аттенуированная полиомиелитная вакцина ( 1 -2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.

3. Лицелопаточно-плечевая прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Описана Ландузи и Дежерином в 1884 г. Наследуется по аутасомно-доминантному типу.

Частота: 0,9-2 на 1 00 000 населения.

Клиническая картина. Первые признаки проявляются преимущественно в возрасте 1 0-20 лет. Мышечная слабость, атрофии локализуются в области мимической мускулатуры лица, лопаток, плеч. Вследствие атрофии лицо становится гипомимичным . Типичны « полирован ный» лоб , лагофтальм , <<поперечная>> улыбка, толстые , иногда вывороченные губы (губы тапира) . Атрофии двуглавой и трехглавой мышц плеча, большой грудной, передней зубчатой , трапециевидной мышц обусловливают возникновение симптомов свободных надплечий, «крыловидных>> лопаток, появление широкого межлопаточного промежутка, угтощения грудной клетки , сколиоза. В ряде случаев атрофии распространяются на мышцы ног (лопаточно- плечебедренный, лицелопаточно-плечеперонеальный, лицелопато ч н о - плечеягодич н о - бед р е н ный , лицелопаточно- плече-ягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты). Псевдогипертрофии выражены в икроножных и дельтовидных мышuах. Мышечный тонус в ранних стадиях болезни снижен в проксимальных группах мышц. Глубокие рефлексы снижены преимущественно с двуглавой и трехглавой мышц плеча. Те чение, как правило, медленно прогрессирующее . Больные длительное время сохраняют работоспособность.

Ди агноз и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливают на основании генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования) , особенностей клиники (преимущественная лицеплечелопаточная локализация миодистрофического проuесса) .

Дифференцировать заболевание следует с другими прогрессируюшими мышечными дистрофиями: Эрба- Рота, Беккера.

4. Ангиография головного мозга. Виды, показания, противопоказания, методика, диагностическое значение.

Ангиография ГМ –контраст. вещ.вводят в магистральные сосуды головы и делают быструю серийную рентген –съемку.Метод позволяет определить хар. и локализ. пат. процесса.Показания:опухоли ГМ и ее кровоснабж,пороки развив. сосудистой стенки(аневризмы,артериовенозные соустья),некотор. Формы гемор. и ишемич. инсульта ,уточнен. показ. к хир. вмешательству,изуч.мозгов. кровообращения,ЧМТ.Классификация:1)прямые –пункция сонной и позвоноч. артерии.2) катетеризационные –конт. в-во ввод. в бедрен. вену,подмыш. или плечевую.Противоп.:тяж. нарушения жизненно важных ф-й ,высокое внутречерепное давление.

Билет №30

1. Синдромы нарушения чувствительности (периферический, сигментарный, проводниковый). Методы исследования, диагностическое значение.

Расстройства чувствительности зависят от локализации очага поражения в нервной системе. По этому принципу можно различать следующие типы распределения расстройств чувствительности:

1. Периферический

А) невральный тип – нарушение всех видов чувствительности в зоне, снабжаемой пострадавшим невром

Б) полиневритический – расстройства возникают симметрично в дистальных отделах конечностей с обеих сторон

В) Корешковый – расстройства всех видов чувствительности в соответствующих дерматомах

2) Спинальный тип

А) сегментарный – диссоциированные расстройства (выпадение болевой и температурной при сохранении тактильной и глубокой чувствительности) в тех же зонах, что и при поражении корешков

Б) Проводниковый – нарушение чувствительности на всей части тела ниже уровня поражения (паранестезия)

3) Церебральный тип

А) Проводниковый – расстройство чувствительности на противоположной половине тела (гемианестезия, изредка альтернирующая)

Б) Корковый – зона гипестезии варьирует в зависимости от места очага поражения в постцентральной извилине (чаще моноанестезия)

Методы исследования

Исследование двумерно-пространственного чувства путем рисования на коже больного цифры, буквы, простые фигуры.

Исследования чувства локализации путем нанесения на разные участки тела тактильного раздражения, больной должен определить локализацию.

Исследование дискриминационного чувства с помощью циркуля Вебера или эстезиометра Зивекинга

Исследование стереогнозиса

Использование различных приборов, таких как алгезиметров, термоэстезиометров,.

Диагностическое значение – определения типа расстройства чувствительности и его топологии.

2. Клещевой энцефалит. Этиология, эпидемиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита; Относится к арбовирусам (переносится членистоногими) Забол-е мозга и оболочек-панэнцефалит.Весенний периуд.Пути : -трансмессивный(переносчик клещи, комары, москиты;хозяин скот,грызуны) и алиментарный – с зараженным молоком. Эпидемиология: Урал,Д.Восток,Сибирь.Инкуб-ый:8-20 дней при трансмессивном пути передачи и 4-7 дней при алиментарном. Патоморфология. При м и кроскопии мозга и оболочек обнаруживаются их гиперемия и отек, инфильтраты из монои полинуклеарных клеток, мезодермальн ая и гл иозная реакци и . Воспал ител ьно- дегенеративные изменения нейронов локализуются преимущественно в передних рогах шейных сегментов спинного мозга, ядрах продолговатого мозга, моста мозга, коре большого мозга. Характерны деструктивные васкулиты с некротическими очажками и точечными геморрагиями. Для хронической стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная пролиферация глии . Самые тяжелые, необратимые поражения возникают в клетках передних рогов шейных сегментов спинного мозга. Начало острое,повыш температ до 39-40оС и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты . Характерны ломящие боли в пояснице, и крах, мышечные и корешковые бол и . Редко удается выявить продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание , общую слабость, умеренную головную боль. ,гиперемирован зев,склеры.Виды:1)мененгиальный-пораж-е оболочек регидность положительный симптом Кернинга,Брудзинского. 2)энцефалический(корковые и подкорк поражен) растройство сознания, бред, судороги;3)полиэнцефаломиелический-пораж-е серого в-ва ствола+9,10,12ЧМН парезы шеи,верх пояса+бульбарный синдром;4)полиомиелитический-пораж-е передних рогов шейного отдела:парез надплечья,шеи(недержаниеголовы) Диагностика:РСК,РН,РТГА.опред титра вируса и АТ;Лечение:-гамма глобулин 6 дней,лошадинная сыворотка по безредка, болеутол, витВ, противосудор;Профилактика-вакцинация по сезону 3-х кратно,при укусе в/м иммуноглобулин.

3. Синдром Клайнфелтера. Этиология, патоморфология, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Синдром Клаинфельтера – аномалия хромосомного аппарата и связан с наличием дополнительной Х-хромосомой. 1:300 – 1:400 новорожденных мальчиков.

Клинические варианты:

1. Эндоморфный – внешне, нормальное развитие половых органов и вторичных половых признаков4гинекомастия и отставание в росте.

2. Экзоморфный тип – обнаруживается недоразвитие половых органов, евнуховидная конституция и высокий рост. В обоих случаях выявляется олиго – азо спермия , отставание в умственном развитии.

Диагностика- женский половой хроматин – положительный, мужской – отрицательный.

Лечение: с 10 лет: метилтестостерон, продолжительность до 20 лет.

4. Основные принципы стереотаксической нейрохирургии. Заболевания головного мозга, при которых применяются стереотаксические операции.

Совокупность средств и приемов для обеспечения малотравматического хирургического доступа к любым отделам мозга осуществляется с помощью специальных конюль, вводимых в вещество мозга. Осуществляется заморозка тканей(опухолей) с последующим разрушением(криодеструкция). Вводят в опухолевую ткань радиоактивные изотопы с целью их разрушения. Применяют при опухолях гипофиза, для биопсии тканей головного мозга, для хирургического лечения эпилепсии, аневризмы сосудов головного мозга.

Для лечения паркинсонизма, неукротимых болей, спастических дискенезий.

Принципы стереотоксической нейрохирургии:

- определение точнолй локализации структср подлежащих хирур воздействию

- наложение фрезевых отверстии и точечная коагуляция коры в месте введения конюли

- установление специального аппарата на черепе и введение в мозг конюли

- разрушение или стимуляция мозговых структур.