Файл: Билеты. Педиатрия.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 03.02.2024

Просмотров: 262

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.


Постнатальное кроветворение: после рождения местом образования эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов является красный костный мозг. Лимфоциты после рождения образуются в лимфатической системе (селезенка, л/у, солитарные фолликулы ЖКТ и др. скопления лимфоидной ткани).

 

Эритроциты

Количество

- min – 3,5 х 1012/л

- max – 5,2 х 1012/л (ж), 5,7 х 1012/л (м)

Осмотическая резистентность эритроцитов (кровь помещается в серию пробирок с раствором NaCl в убывающей концентрации, начиная с изотонической)

- min (начало гемолиза клеток) – 0,44-0,48% NaCl

- max (гемолиз всех эритроцитов) – 0,28-0,32% NaCl

Гематокрит – 36 - 48 %

Ретикулоциты

- до 3 лет – до 20 ‰

- старше 3 лет –до 10 ‰

СОЭ – 2 - 10мм/час

Гемоглобин – 120 - 160 г/л

- min до 6 лет – 110г/л, старше 6 лет – 120г/л

- max – 172 г/л (женщины), 177 г/л (мужчины)

Цветовой показатель – 0,8-1,05

Средний объем эритроцита (МСV) – 80-95 фл

Средний уровень гемоглобина в эритроците (МСН) – 27-32 пг

Средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах (МСНС) – 32-36%

 

Особенности у новорожденных

Эритроцитоз – 5,8 х 1012/л

Макроцитоз, нормобластоз

Гемоглобин – 215 г/л, на 80-90% состоит из фетального гемоглобина

Анемия на 1-м месяце жизни регистрируется при Hb<150 г/л

Гиперхромия – цветовой показатель – 1,3

Ретикулоцитоз – до 30-50 ‰

Длительность жизни эритроцитов – 60-70 дней

Низкий уровень эритропоэтина

СОЭ – 2 мм/час

В 4-6 месяцев – физиологическая анемизация, связанная с истощением запасов Fe.

Уровень гемоглобина после рождения снижается быстрее, чем количество эритроцитов, поэтому ЦП становится меньше 1,0.

У новорожденного – физиологическая полицитемия (стимуляция гемопоэза при родовом стрессе).

Количество клеток крови становится относительно постоянным к концу первого года жизни.

 

Лейкоциты

Количество – 4.0-6.0x109/л (min – 3,0x109/л, max – 9,0x109/л)

Лейкоцитарная формула

• Эозинофилы – 1-5%

• Моноциты – 2-9%

• Базофилы – 0-1%

• Нейтрофилы + лимфоциты = 90%

Соотношение количества нейтрофилов и лимфоцитов в зависимости от возраста

- Новорожденный – нейтрофилы/лимфоциты = 2:1 (как у взрослого Н - 60%, Л - 30%)

- 4-5 дней - «первый перекрест» (нейтрофилы/лимфоциты = 1:1 = 45%)

- от 4-5 дней до 4-5 лет - нейтрофилы/лимфоциты = 1:2 (Мах в 2 года, Н – 30%, Л – 60%)

- 4-5 лет - «второй перекрест» (нейтрофилы/лимфоциты = 1:1)

- Старше 5 лет - нейтрофилы/лимфоциты = 2:1

Расчет абсолютного количества клеток лейкоцитарной формулы: количество клеток в % х общее количество лейкоцитов / 100


Нормативы абсолютного количества лейкоцитов:

• Нейтрофилы – от 1,5 х 109/л до 6,0 х 109/л в зависимости от возраста

• Эозинофилы – не более 0,5 х 109/л

• Базофилы – не более 0,1 х 109/л

• Лимфоциты – не менее 1,0 х 109/л

• Моноциты – не более 1,0 х 109/л

Физиологический лимфоцитоз в период между двумя перекрестами связывают со стимуляцией организма микробными антигенами.

В настоящее время существует тенденция к увеличению показателей красной крови, лейкопении, более ранним перекрестам и к эозинофилии.

 

 

Особенности у новорождённых детей

- Лейкоцитоз (10-30 х 109/л), нейтрофилез, сдвиг формулы влево (палочкоядерные, метамиелоциты, единичные миелоциты)

- До 1 года – количество лейкоцитов от 9,0 до 12,0 х 109/л

Изменение соотношения количества нейтрофилов и лимфоцитов (см. выше)

 

Тромбоциты

• Нормальное количество – от 150,0 до 400,0 х 109/л

• Продолжительность жизни – 7-10 дней

• Функция – тромбоцитарный гемостаз

• Разрушение – в селезенке

 

Особенности у новорождённых

• Тромбоцитоз (но функциональная активность тромбоцитов снижена)

 

Биохимический анализ крови:

Общий белок – 60-80 г/л.

У новорожденных – 50-65 г/л.

На 1-м месяце жизни 40-55 г/л.

 

АГК 1,0-1,4

Альбумины 50-60%

Альфа-1-глобулины – 3-5%

Альфа-2-глобулины – 7-10%

Бета-глобулины – 11-15%

Гамма-глобулины – 15-21%

 

Миелограмма:

% бластных клеток у младших детей> чем у старших, но не превышает 5%

Гранулоциты составляют 40-60%, лимфоциты 10-20%, мегакариоциты 0,5%.

 

Симптомы.

Жалобы:

- Слабость, вялость, быстрая утомляемость, раздражительность – неспецифические симптомы интоксикации или недостаточного питания головного мозга – чаще лейкозы, анемии.

- Подъем температуры – лейкозы, дебют приобретенных гемолитических и гипопластических анемий, массивные кровоизлияния при гемофилии.

- Извращения вкуса и обоняния – дефицит железа.

- Бледность кожи – значительное снижение гемоглобина (менее 80 г/л).

- Кровоизлияния и кровотечения, особенно не адекватные действию травмирующего агента – нарушение в системе гемостаза.

Гемофилия

Отсроченность кровотечений на несколько часов от момента травмы, крупные кровоизлияния.

Геморрагический васкулит

Симметричность и аллергический компонент кровоизлияний.

Тромбоцитопения

«Синяки» различного размера и давности, носовые кровотечения, часто спонтанные.

150>

- Чувство тяжести и боль в подреберье – лейкозы, тяжелые формы анемии.

- Боли в костях – лейкозы.

- Боли в суставах – суставная форма геморрагического васкулита, гемартроз при гемофилии.

- Боли в животе – абдоминальная форма геморрагического васкулита.

- Увеличение лимфоузлов – лейкоз.

- Зуд кожи – лимфогранулематоз.

- Изменение цвета мочи – почечная форма геморрагического васкулита, аутоиммунная гемолитическая анемия.

 

Анамнез жизни.

Генеалогический анамнез (гемофилия, анемии).

Анте- и ранний постнатальный период – факторы, способствующие развитию дефицита железа:

- ЖДА у матери во время беременности;

- большая кровопотеря в родах;

- экссудативный диатез;

- кишечная инфекция в раннем возрасте;

- позднее введение мясных продуктов прикорма.

Вирусные инфекции, радиация, прием некоторых лекарственных препаратов могут быть провоцирующими факторами приобретенной гемолитической и гипопластической анемии.

 

Общий осмотр.

Отставание в физическом развитии, стигмы дизэмбриогенеза – наследственная гемолитическая и гипопластическая анемии.

Задержка нервно-психического развития – длительное недостаточное питание головного мозга.

Гипотрофия – белководефицитные анемии.

Бледность кожных покровов – анемия, лейкоз.

Иктеричность – гемолиз.

Сухость кожи, поражение производных кожи – тусклые, ломкие волосы, ногти – дефицит железа.

Геморрагические высыпания – нарушение гемостаза.

Область суставов (отечность, ограничений движений, локальная гиперемия).

Гемофилия

Гемартроз -> гемартрит -> анкилоз.

Суставная форма геморрагического васкулита

Поражение сустава быстро проходит и не оставляет стойкой деформации суставов.

Осмотр слизистых оболочек: бледность, иктеричность (аналогично изменениям на коже):

- некротический компонент – лейкоз, апластическая анемия;

- атрофия сосочков языка – дефицит железа.

 

Физикальные данные.

Увеличение лимфоузлов – лейкозы.

Гепатоспленомегалия – лейкозы, тяжелые формы анемий.

Спленомегалия – перенасыщение организма железом, повторные переливания крови.

Положительные эндотелиальные пробы – тромбоцитопения и тромбоцитопатия.


Болезненность при поколачивании по костям – лейкозы.

 

Изменения в анализе крови.

Гемоглобинопения – анемии, в том числе симптоматические.

Эритропения сопровождает снижение уровня Hb.

Цветовой показатель уточняет характер анемии:

- гипохромия – ЖДА, нарушение порфиринового обмена;

- гиперхромия – мегалобластная анемия;

- нормохромия – гемолитическая, гипопластическая, острая постгеморрагическая анемия.

Увеличение количества гемоглобина и эритроцитов – эритремия, обезвоживание, гипоксия (дыхательная недостаточность, врожденные пороки сердца).

Ретикулопения – гипопластические анемии, лейкозы.

Ретикулоцитоз – гемолиз, острая кровопотеря, лечение ЖДА.

Эритроцитоз:

- абсолютный – повышенная продукция (эритремия, гипоксия, повышенная продукция эритропоэтина, ишемия почек);

- относительный – потеря жидкости (потоотделение, рвота, диарея, ожоги, диуретики), стресс.

 

Нейтрофилез:

- бактериальные, грибковые инфекции;

- некроз тканей, коллагенозы;

- острые кровотечения;

- интоксикация;

- хронический миелолейкоз;

- физиологический нейтрофилез (физическая нагрузка, стресс).

 

Нейтропения:

- болезни крови (острый лейкоз, аплазия кроветворения);

- вторичные (иммунные, при тяжелых инфекциях, медикаментозные);

- перераспределительные (ваготония).

 

Базофилия:

- гипертиреоз;

- беременность;

- стресс;

- лимфома Ходжкина;

- коллагенозы.

 

Эозинофилия:

- аллергические заболевания;

- паразитарные инвазии;

- коллагенозы;

- лимфома Ходжкина;

- первичный иммунодефицит (гипер-IgE-синдром).

 

Лимфоцитоз:

- лимфотропные вирусные инфекции (вирусы ЦМВ, Эпштейна-Барра, герпеса);

- детские инфекции (коклюш, краснуха, ветряная оспа);

- другие инфекционные болезни (вирусный гепатит, грипп).

 

Лимфоцитопения:

- терапия глюкокортикоидами;

- СПИД.

 

Моноцитоз:

- инфекции (туберкулез, септический эндокардит, сифилис);

- хроническое воспаление;

- паразитарные заболевания (малярия, сыпной тиф, лейшманиоз);

- злокачественные лимфомы;

- инфекционный мононуклеоз;

- системные васкулиты;