ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 03.02.2024
Просмотров: 262
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
- выздоровление при острых инфекциях.
Тромбоцитопения:
- тромбоцитопеническая пурпура;
- лейкемия;
- аплазия костного мозга;
- гиперспленизм;
- ДВС-синдром.
Тромбоцитоз:
- после операций (2 недели);
- после спленэктомии;
- злокачественные опухоли;
- острая постгеморрагическая и гемолитическая анемии;
- воспалительные заболевания (туберкулез, ревматизм, язвенный колит, остеомиелит);
- хронический миелолейкоз.
Уменьшение СОЭ – сгущение крови.
Увеличение СОЭ – бактериальные инфекции, лейкозы, системные заболевания, анемии.
Снижение осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ) – гемолитические анемии.
Увеличение ОРЭ – талассемия (снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина), гемоглобинопатии.
Уменьшение гематокрита – анемии.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ
Анемический синдром – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови
Патогенетическая классификация анемий
• Анемия вследствие острой кровопотери (геморрагическая)
• Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитическая)
• Анемия вследствие нарушения продукции или созревания эритроцитов
Морфологическая классификация анемий
- Микроцитарная (MCV < 80 фл) (дефицит железа, анемия при хроническом воспалении, талассемия, отравление свинцом)
- Нормоцитарная (MCV 80-95 фл) (острая кровопотеря, гемолиз)
- Макроцитарная (MCV > 95 фл) (аплазия кроветворения, нарушение созревания эритроцитов, В12-дефицитная анемия)
Классификация по степени тяжести
- Легкая – гемоглобин от 110 до 90 г/л, эритроциты от 3,5 до 3,0 х 1012/л
- Средней тяжести – гемоглобин от 90 до 70 г/л, эритроциты от 3,0 до 2,5х1012/л
- Тяжелая - гемоглобин ниже 70 г/л, эритроциты ниже 2,5 х 1012/л
Клинические симптомы анемии – слабость, сонливость, одышка, утомляемость, сердцебиение, шум в ушах, «мушки» перед глазами, бледность кожи и слизистых, функциональный систолический шум (так как уменьшается вязкость крови), «шум волчка» на сосудах (по той же самой причине).
Клинико-лабораторные признаки гемолиза:
- бледность кожи и слизистых,
- желтуха,
- спленомегалия,
- гипербилирубинемия,
- ретикулоцитоз,
- нормабластоз;
- возможно снижение осмотической резистентности эритроцитов.
Синдром спленомегалии – увеличение размеров селезенки.
Основными причинами являются:
• Острые и хронические лейкозы
• Коллагенозы
• Гемолиз
• Болезни накопления
• Портальная гипертензия
• Инфекции (сепсис, Эпштейн-Барр-инфекция, цитомегаловирусная инфекция)
Синдром лимфаденопатии – у здорового ребенка в норме могут пальпироваться подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы не более 1 см в диаметре.
Классификация лимфаденопатий
• Регионарная - увеличение лимфоузлов одной группы (локальная бактериальная инфекция, травмы, физическая нагрузка, болезнь «кошачьей царапины», туберкулез, злокачественные лимфомы)
• Генерализованная - увеличение лимфоузлов многих групп (вирусные заболевания, инфекционный мононуклеоз, скарлатина, сепсис, токсоплазмоз, грибковые инфекции, коллагенозы, лейкемии)
• Первичная - первичное заболевание лимфоузлов (злокачественные лимфомы, туберкулез)
• Реактивная - увеличение лимфоузлов вследствие другого заболевания (инфекции, физическая нагрузка, коллагенозы и др.)
Признаками первичного поражения лимфоузлов являются:
• Увеличение переднешейных, надключичных, внутригрудных лимфоузлов (они все рядышком)
• Размер лимфоузла более 5 см в диаметре
• Длительность лимфаденопатии более 6 недель (необходима диагностическая биопсия лимфоузла)
Синдром аплазии кроветворения – замещение красного костного мозга жировой тканью, характеризуется
• Панцитопенией в гемограмме
• Угнетением всех кроветворных ростков в миелограмме
• Анемическим синдромом
• Геморрагическим синдромом
• Присоединением бактериальных и грибковых инфекций Лимфоузлы и селезенка не увеличены
Синдром лейкемии – замещение нормального кроветворения патологическим злокачественным клоном клеток, для которого характерны:
• Анемический синдром
• Геморрагический синдром
• Интоксикация
• Боли в костях
• Генерализованная лимфаденопатия
• Гепатоспленомегалия
• Бластоз в гемограмме и миелограмме
• Панцитопения и «лейкемический провал» при остром лейкозе
• Гиперлейкоцитоз со «сдвигом влево» без «лейкемического провала» при хроническом лейкозе.
Острый лейкоз.
• Бластная инфильтрация костного мозга.
• Гемограмма – панцитопения, бластоз, «лейкемический» провал.
• Анемический синдром.
• Интоксикация.
• Лимфопролиферативный синдром.
• Геморрагический синдром.
• Оссалгии.
Хронический лейкоз.
• Нарушение созревания «юных» клеток.
• Гемограмма – эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево.
• Гепатоспленомегалия.
Пролиферативный синдром.
• Гепатомегалия.
• Спленомегалия.
• Увеличение лимфатический узлов.
• За счет клеточной пролиферации боли в костях.
• Бластные формы.
• Лейкоцитоз – повышение лейкоцитов более 10 х 109/л у детей старше 10 лет.
• Гиперлейкоцитоз – количество лейкоцитов более 20 х 109/л.
Синдром лейкопении – количество лейкоцитов менее 4 х 109/лили снижено более чем на 30% от возрастной нормы.
Агранулоцитоз – количество лейкоцитов менее 1 х 109/л или нейтрофилов менее 0,75 х 109/л.
Геморрагический синдром – повышенная кровоточивость, проявляющаяся кровотечениями различной локализации и геморрагическими высыпаниями на коже.
Основные компоненты гемостаза:
- сосудистая стенка;
- форменные элементы крови;
- плазменные белки (факторы свертывания, антикоагулянты, факторы фибринолитической системы).
Типы геморрагических синдромов:
• Гематомный (кровотечения из крупных сосудов) – внутримышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из слизистых оболочек (нос, полость рта, лунка зуба), кровоизлияния во внутренние органы. Характеризует нарушения в коагуляционном гемостазе (гемофилия).
• Петехиально-пятнистый (кровотечения из мелких сосудов) – экхимозы («синяки») и петехии на коже, геморрагии на слизистых, кровотечения из слизистых оболочек носа и полости рта, гематурия, маточные кровотечения. Характеризует нарушения в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).
• Васкулитно-пурпурный - симметричная пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь на нижних и верхних конечностях, ягодицах. Характеризует поражение эндотелия сосудистой стенки (геморрагический васкулит).
• Ангиоматозный (телеангиэктатический) - телеангиоэктазии на коже (сосудистые звездочки на коже, геморрагические пятна, состоящие из множества телеангиктазий, телеангиэктазии во внутренних органах). Характеризует патологию сосудистой стенки (ангиоматоз).
• Смешанный - сочетание различных типов геморрагического синдрома (гематомы, экхимозы, кровотечения из слизистых носа, полости рта, маточные кровотечения). Характеризует комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда).
Оценка коагуляционного гемостаза
• Время свертывания по Ли-Уайту – 7-12 мин.
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – 42-65 сек.
• Протромбиновое время – 12-20 сек. (85-100%).
• Тромбиновое время – 12-15 сек.
• Тромботест – 4-5 степень.
• Уровень факторов свертывания VIII, IX, фактора Виллебранда – 50-150%.
Оценка сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
• Пробы на ломкость сосудов (пробы щипка, жгута, баночная, укола, пальпации).
• Подсчет количества тромбоцитов (150 -400 х 109/л).
• Время кровотечения по Дюке – 3-5 мин.
• Индекс ретракции кровяного сгустка – 0,3-0,5.
Тромбоцитопения:
- тромбоцитопеническая пурпура;
- лейкемия;
- аплазия костного мозга;
- гиперспленизм;
- ДВС-синдром.
Тромбоцитоз:
- после операций (2 недели);
- после спленэктомии;
- злокачественные опухоли;
- острая постгеморрагическая и гемолитическая анемии;
- воспалительные заболевания (туберкулез, ревматизм, язвенный колит, остеомиелит);
- хронический миелолейкоз.
Уменьшение СОЭ – сгущение крови.
Увеличение СОЭ – бактериальные инфекции, лейкозы, системные заболевания, анемии.
Снижение осмотической резистентности эритроцитов (ОРЭ) – гемолитические анемии.
Увеличение ОРЭ – талассемия (снижение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру нормального гемоглобина), гемоглобинопатии.
Уменьшение гематокрита – анемии.
СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ
Анемический синдром – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови
Патогенетическая классификация анемий
• Анемия вследствие острой кровопотери (геморрагическая)
• Анемия вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитическая)
• Анемия вследствие нарушения продукции или созревания эритроцитов
Морфологическая классификация анемий
- Микроцитарная (MCV < 80 фл) (дефицит железа, анемия при хроническом воспалении, талассемия, отравление свинцом)
- Нормоцитарная (MCV 80-95 фл) (острая кровопотеря, гемолиз)
- Макроцитарная (MCV > 95 фл) (аплазия кроветворения, нарушение созревания эритроцитов, В12-дефицитная анемия)
Классификация по степени тяжести
- Легкая – гемоглобин от 110 до 90 г/л, эритроциты от 3,5 до 3,0 х 1012/л
- Средней тяжести – гемоглобин от 90 до 70 г/л, эритроциты от 3,0 до 2,5х1012/л
- Тяжелая - гемоглобин ниже 70 г/л, эритроциты ниже 2,5 х 1012/л
Клинические симптомы анемии – слабость, сонливость, одышка, утомляемость, сердцебиение, шум в ушах, «мушки» перед глазами, бледность кожи и слизистых, функциональный систолический шум (так как уменьшается вязкость крови), «шум волчка» на сосудах (по той же самой причине).
Клинико-лабораторные признаки гемолиза:
- бледность кожи и слизистых,
- желтуха,
- спленомегалия,
- гипербилирубинемия,
- ретикулоцитоз,
- нормабластоз;
- возможно снижение осмотической резистентности эритроцитов.
Синдром спленомегалии – увеличение размеров селезенки.
Основными причинами являются:
• Острые и хронические лейкозы
• Коллагенозы
• Гемолиз
• Болезни накопления
• Портальная гипертензия
• Инфекции (сепсис, Эпштейн-Барр-инфекция, цитомегаловирусная инфекция)
Синдром лимфаденопатии – у здорового ребенка в норме могут пальпироваться подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы не более 1 см в диаметре.
Классификация лимфаденопатий
• Регионарная - увеличение лимфоузлов одной группы (локальная бактериальная инфекция, травмы, физическая нагрузка, болезнь «кошачьей царапины», туберкулез, злокачественные лимфомы)
• Генерализованная - увеличение лимфоузлов многих групп (вирусные заболевания, инфекционный мононуклеоз, скарлатина, сепсис, токсоплазмоз, грибковые инфекции, коллагенозы, лейкемии)
• Первичная - первичное заболевание лимфоузлов (злокачественные лимфомы, туберкулез)
• Реактивная - увеличение лимфоузлов вследствие другого заболевания (инфекции, физическая нагрузка, коллагенозы и др.)
Признаками первичного поражения лимфоузлов являются:
• Увеличение переднешейных, надключичных, внутригрудных лимфоузлов (они все рядышком)
• Размер лимфоузла более 5 см в диаметре
• Длительность лимфаденопатии более 6 недель (необходима диагностическая биопсия лимфоузла)
Синдром аплазии кроветворения – замещение красного костного мозга жировой тканью, характеризуется
• Панцитопенией в гемограмме
• Угнетением всех кроветворных ростков в миелограмме
• Анемическим синдромом
• Геморрагическим синдромом
• Присоединением бактериальных и грибковых инфекций Лимфоузлы и селезенка не увеличены
Синдром лейкемии – замещение нормального кроветворения патологическим злокачественным клоном клеток, для которого характерны:
• Анемический синдром
• Геморрагический синдром
• Интоксикация
• Боли в костях
• Генерализованная лимфаденопатия
• Гепатоспленомегалия
• Бластоз в гемограмме и миелограмме
• Панцитопения и «лейкемический провал» при остром лейкозе
• Гиперлейкоцитоз со «сдвигом влево» без «лейкемического провала» при хроническом лейкозе.
Острый лейкоз.
• Бластная инфильтрация костного мозга.
• Гемограмма – панцитопения, бластоз, «лейкемический» провал.
• Анемический синдром.
• Интоксикация.
• Лимфопролиферативный синдром.
• Геморрагический синдром.
• Оссалгии.
Хронический лейкоз.
• Нарушение созревания «юных» клеток.
• Гемограмма – эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево.
• Гепатоспленомегалия.
Пролиферативный синдром.
• Гепатомегалия.
• Спленомегалия.
• Увеличение лимфатический узлов.
• За счет клеточной пролиферации боли в костях.
• Бластные формы.
• Лейкоцитоз – повышение лейкоцитов более 10 х 109/л у детей старше 10 лет.
• Гиперлейкоцитоз – количество лейкоцитов более 20 х 109/л.
Синдром лейкопении – количество лейкоцитов менее 4 х 109/лили снижено более чем на 30% от возрастной нормы.
Агранулоцитоз – количество лейкоцитов менее 1 х 109/л или нейтрофилов менее 0,75 х 109/л.
Геморрагический синдром – повышенная кровоточивость, проявляющаяся кровотечениями различной локализации и геморрагическими высыпаниями на коже.
Основные компоненты гемостаза:
- сосудистая стенка;
- форменные элементы крови;
- плазменные белки (факторы свертывания, антикоагулянты, факторы фибринолитической системы).
Типы геморрагических синдромов:
• Гематомный (кровотечения из крупных сосудов) – внутримышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из слизистых оболочек (нос, полость рта, лунка зуба), кровоизлияния во внутренние органы. Характеризует нарушения в коагуляционном гемостазе (гемофилия).
• Петехиально-пятнистый (кровотечения из мелких сосудов) – экхимозы («синяки») и петехии на коже, геморрагии на слизистых, кровотечения из слизистых оболочек носа и полости рта, гематурия, маточные кровотечения. Характеризует нарушения в тромбоцитарно-сосудистом гемостазе (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура).
• Васкулитно-пурпурный - симметричная пятнисто-папулезная геморрагическая сыпь на нижних и верхних конечностях, ягодицах. Характеризует поражение эндотелия сосудистой стенки (геморрагический васкулит).
• Ангиоматозный (телеангиэктатический) - телеангиоэктазии на коже (сосудистые звездочки на коже, геморрагические пятна, состоящие из множества телеангиктазий, телеангиэктазии во внутренних органах). Характеризует патологию сосудистой стенки (ангиоматоз).
• Смешанный - сочетание различных типов геморрагического синдрома (гематомы, экхимозы, кровотечения из слизистых носа, полости рта, маточные кровотечения). Характеризует комбинированные нарушения гемостаза (болезнь Виллебранда).
Оценка коагуляционного гемостаза
• Время свертывания по Ли-Уайту – 7-12 мин.
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) – 42-65 сек.
• Протромбиновое время – 12-20 сек. (85-100%).
• Тромбиновое время – 12-15 сек.
• Тромботест – 4-5 степень.
• Уровень факторов свертывания VIII, IX, фактора Виллебранда – 50-150%.
Оценка сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
• Пробы на ломкость сосудов (пробы щипка, жгута, баночная, укола, пальпации).
• Подсчет количества тромбоцитов (150 -400 х 109/л).
• Время кровотечения по Дюке – 3-5 мин.
• Индекс ретракции кровяного сгустка – 0,3-0,5.