Клинические проявления.

Выделяют ведущие синдромы:

1. 
   Кожно-геморрагический;
   
2. 
   Суставной;
   
3. 
   Абдоминальный;
   
4. 
   Почечный.
   

Заболевание начинается остро. Повышается температура тела до 38-39⁰ С, снижается аппетит, появляется слабость, недомогание, быстрая утомляемость.

Кожно-геморрагический синдром – изменения на коже нижних конечностей, на ягодицах, верхних конечностях, пояснице, реже на груди, лице и шее. Вначале это мелкие эритематозные или пятнисто – папулезные пятна, через некоторое время приобретают красно-багровую окраску, становятся геморрагическими. Кожные поражения симметричны, группируются вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения могут быть полиморфны за счет дальнейших «подсыпаний». Могут наблюдаться явления ангионевротического отека на кистях, стопах, голенях, губах, веках.

Суставной синдром – сопровождается поражением крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых), обратимостью процесса (боль, отек, гиперемия), ограничиваются активные и пассивные движения, характерна летучесть. Возникшие изменения обычно быстро проходят, не оставляя деформаций.

Абдоминальный синдром – внезапные схваткообразные, резкие боли, которые локализуются вокруг пупка. Клиническая картина напоминает «острый живот». В тяжелых случаях может быть рвота с примесью крови, кровавый или черный стул.

Почечный синдром – наблюдается реже. Он присоединяется через 1-3 недели от начала заболевания. Характерна умеренная микрогематурия и протеинурия, которые исчезают на фоне лечения.

Диагностика.

ОАК умеренный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, нейтрофилез, эозинофилия, подсчет количества тромбоцитов. В ОАМ эритроциты, белок, цилиндры.
Принципы лечения.

Госпитализация, строгий постельный режим. Расширение режима проводят после проведения ортостатической пробы: ребенку 1-2 часа в день разрешается ходить; при отрицательной пробе – отсутствие свежих высыпаний – переводится на общий режим. Больным показана гипоаллергенная диета: исключаются облигатные аллергены, мясо, экстрактивные вещества, соления, копчености, жареные блюда. В острый период ограничивается соль. Следует избегать продуктов, усиливающие перистальтику кишечника. Больным, которые получают кортикостероиды, назначаются продукты с повышенным содержанием калия.

---

Базисная терапия включает в себя: 1) дезагреганты (курантал, трентал); 2) антикоагулянтные средства (гепарин); 3) энтеросорбенты (полифепан, полисорб); 4) антигистаминные препараты (диазолин, тавегил); 5) глюкокортикостероиды (преднизолон); 6) инфузионная терапия. При сопутствующих инфекционно-воспалительных заболеваниях, обострениях хронических очагов инфекции, упорное течение кожного синдрома назначаются антибиотики (сумамед, амоксиклав).

Симптоматическая терапия включает в себя санацию хронических очагов инфекции, дегельминтизацию, лечение лямблиоза и хеликобактериоза. По показаниям назначают обезболивающие (баралгин) и спазмолитические препараты (но-шпа).

Волнообразное течение заболевания, рецидивы ГВ, развитие нефрита требуют коррекции проводимого лечения и использование нестероидных противовоспалительных средств (индометацин), мембраностабилизаторов (витамины), цитостатиков (циклофосфан).
Реабилитация

Направлена на профилактику рецидивов, санацию хронических очагов инфекции, предотвращению контакта с аллергенами, соблюдение гипоаллергенной диеты в течение 1 года, отвод от профилактических прививок на 2 года, регулярное проведение ОАМ. На 3 месяца освобождаются от физкультуры, далее 1 год спецгруппе.
Идопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа).
Определение.

Аутоиммунное заболевание при сохраненной или повышенной функции костного мозга в продукции тромбоцитов, в основе которого лежит выработка антитромбоцитарных антител.

Причины возникновения.

Тромбоцитопении развиваются в результате уменьшения количества тромбоцитов:

1. 
   Повышенное разрушение тромбоцитов
   
2. 
   Повышенное их потребление
   
3. 
   Недостаточное образование кровяных пластинок
   

Тромбоцитопатии – качественная неполноценность тромбоцитов, нарушение их функциональных свойств при их нормальном количестве (появление петехий, гематом, кровотечений).

Предрасполагающие факторы:

• 
  Вирусно-бактериальные инфекции;
  
• 
  Иммунопатологические реакции на вакцины, сыворотки;
  
• 
  Неблагоприятные экологические факторы;
  
• 
  Наследственная предрасположенность;
  
• 
  Психические и физические травмы;
  
• 
  Лекарственные вещества: антибиотики, салицилаты и др.
  

В связи с выпадением трофической функции тромбоцитов сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, что приводит к повышенной проницаемости сосудов и спонтанным геморрагиям. Кровоточивость также поддерживается невозможностью образования полноценного сгустка.

---

Клинические проявления.

Типичными симптомами являются пурпура (кровоизлияния в толще кожи и слизистых оболочек) и кровоточивость слизистых. Характерными признаками геморрагической сыпи являются:

1. 
   Полихромность (одновременно можно обнаружить геморрагии разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых);
   
2. 
   Полиморфность (разной величины);
   
3. 
   Несимметричность;
   
4. 
   Спонтанность возникновения (по ночам).
   

Типичным симптомом ИПТ являются кровотечения:

• 
  Носовые – часто встречаются, носят профузный характер, развивается анемия4
  
• 
  Из полости рта – десен, языка, при экстракции зубов и др.;
  
• 
  Из внутренних органов – ЖК, почечные, маточные, легочные.
  

Отмечаются положительные пробы на ломкость капилляров (симптом жгута, щипка). Самочувствие ребенка не нарушается.
Диагностика.

На основании клинической картины. ОАК – тромбоцитопения, анемия, увеличение времени кровотечения, положительные эндотелиальные пробы (жгут, щипок). Свертываемость крови нормальная.
Принципы лечения.

Госпитализация, постельный режим и безаллергенная диета.

Симптоматическое лечение включает в себя применение гемостатических средств:

1. 
   Местные – фибриновая губка, свежая плазма, тромбин;
   
2. 
   Общие – эпсилон-аминокапроновая кислота, дицинон, тромбоцитарная масса.
   

Назначают десенсибилизирующие препараты (супрастин); препараты, укрепляющие сосудистую стенку (хлористый кальций, аскорутин).

Лекарственные препараты вводятся перорально или внутривенно. В тяжелых случаях прибегают к гормональной терапии. При безуспешном консервативном лечении детям старше 5 лет проводят спленэктомию.
Профилактика.

Противопоказаны загар, переохлаждение, лекарственные препараты, снижающие функцию тромбоцитов. Гипоаллергенная диета. Противопоказаны прививки на 5 лет. Освобождаются от физкультуры на 1 год. Показана фитотерапия (тысячелистник, крапива, шиповник, земляника).

Лекция. Тема: Лейкозы у детей. Заболеваемость лейкозами в России.

Все клетки крови, а это эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, образуются в специальном кроветворном органе – красном костном мозге.

Красный костный мозг – это скопление клеток в плоских костях нашего организма, из которых может образоваться любая клетка крови. Появляется красный костный мозг еще внутриутробно. Это скопление клеток закладывается в костях раз и навсегда, и не подвергается изменению. Клетки красного костного мозга постоянно делятся, образуя новые клетки крови.

---

Расположение красного костного мозга внутри костей неслучайно. Клетки нашего организма, если они очень часто делятся, очень подвержены изменчивости. Если во время деления клетки на нее воздействовать извне (тепловое, радиоактивное, вибрационное, вирусное, бактериальное воздействие), то может произойти нарушение в расхождении хромосом, и из-за этого возникают различные мутации. Природа постаралась предотвратить появление хромосомных заболеваний и заключила красный костный мозг в своеобразный каркас, состоящий из костей, так как костная ткань плохо пропускает радиоактивное излучение, препятствует проникновению теплового, инфракрасного, ультрафиолетового излучения, сглаживает вибрации и ограничивает доступ вирусов и бактерий. Однако, вновь образующиеся клетки должны быстро доставляться в кровяное русло, поэтому красный костный мозг имеет богатое кровообращение, которое и способствует проникновению патологических агентов в этот очень важный орган.

Понятие лейкоза.

Злокачественное заболевание кроветворной ткани с первичной локализацией патологического процесса в костном мозге и последующим метастазированием в другие органы.

Пик заболеваемости приходится на возраст 3,5-4 года.
Причины возникновения.

Наследственная предрасположенность и влияние мутагенных факторов внешней среды: радиация, химические вещества и онковирусы.

В клетках обнаружены онкогены – РНК-содержащие вирусы. Они передаются по наследству от родителей (чаще от отца). У плода онкогены вызывают мутацию костномозговых клеток, нарушая состав и структуру их хромосомного аппарата.

Иммунная система сдерживает (уничтожает) рост мутантных клеток. Трансформация их в злокачественные клетки может произойти даже у плода в конце беременности или после родов на фоне угнетения иммунитета.

Патогенез. Согласно клоновой теории, клетка-мутант утрачивает способность к созреванию и начинает размножаться. Все лейкозные клетки являются потомками одной мутировавшей клетки – родоначальной. Лейкозная опухоль вытесняет нормальные ростки кроветворения, распространяется по организму с развитием лейкемических инфильтратов (метастазов). В печени, селезенке, лимфоузлах, костях появляются эмбриональные очаги кроветворения.

Симптомы.

Длительное время опухоль ничем себя не проявляет. Первые клинические симптомы появляются через 2-10 лет (в среднем 3,5 года), когда численность лейкозных клеток в опухоли составляет 10

---

¹².

Увеличивается количество бластных клеток в костном мозге и в зависимости от того каким типом бластов представлены лейкемические инфильтраты, острые лейкозы делят на:

• 
  лимфобластный,
  
• 
  миелобластный,
  
• 
  миеломоноцитарный,
  
• 
  промиелоцитарный,
  
• 
  монобластный и т.д.
  

Различают 12 типов детских лейкозов.

Начальные симптомы: внезапное повышение температуры тела, кровоточивость, быстрое истощение. Может быть постепенное начало: слабость, субфебрильная температура, кровоточивость десен, небольшие геморрагии на коже, рецидивирующие инфекции.
Клиника с учетом периода заболевания.

Выделяют 5 периодов в течении заболевания:

1. 
   Начальный;
   
2. 
   Разгара;
   
3. 
   Ремиссии;
   
4. 
   Рецидива;
   
5. 
   Терминальный.
   

Начальный период – появляются жалобы на утомляемость, снижение аппетита, нарушение сна, головную боль, субфебрильную температуру, неопределенные боли в костях, суставах, увеличение периферических лимфатических узлов. Может протекать под маской других заболеваний: ангин, анемий, гриппа и др. заболеваний. С началом угнетения кроветворения цвет кожи приобретает землисто-серый оттенок, резкая слабость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке.

Период разгара проявляется:

1. 
   симптомами интоксикации;
   
2. 
   геморрагический синдром (кровоизлияния и кровотечения);
   
3. 
   анемический синдром (снижение количества эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитоз);
   
4. 
   симптомы поражения костной ткани (припухлость кистей и стоп, усиление болей в костях, явления полиартрита, изменение походки, переломы костей);
   
5. 
   пролиферативный синдром (увеличение печени, селезенка, всех групп лимфоузлов). Лимфоузлы плотные, эластичные, безболезненные, не спаяны с окружающей клетчаткой.
   
6. 
   изменения со стороны ССС и органов дыхания (систолический шум на верхушке и у основания сердца, кашель, одышка и др.).
   
7. 
   Со стороны ЖКТ наблюдаются функциональные изменения (боли в животе, снижение аппетита, дискинезий, рвоты и др.), похудение.
   
8. 
   При поражении лейкемическими инфильтратами НС развивается нейролейкемия. Характерны симптомы поражения оболочек и вещества головного мозга: головная боль, тошнота, рвота, сонливость, снижение зрения и слуха, нарушение речи и психики, судороги, парезы и параличи черепных нервов, коматозное состояние.
   
9. 
   Проявление основного заболевания и результаты цитостатической терапии служит для развитие цитопенического синдрома, при котором угнетается иммунитет и развиваются вторичные инфекционные осложнения.
   

---

Смотрите также файлы

• Учебника, заполните таблицу 1 Основные принципы клинического интервью.docx

• Что есть музыка.pptx

• Классификация хронических расстройств пищеварения у детей раннего возраста.docx

• Становление и развитие гражданской обороны.docx

• Внеурочной деятельности в образовательных учреждениях, реализующих общеобразовательные программы начального общего образования.docx