Вторичную инфекцию вызывают микроорганизмы, вирусы, патогенные грибы. Тяжелые осложнения сепсис, генерализованные вирусные инфекции, ДВС-синдром.

Период ремиссии – применение современных методов лечения: наблюдаются периоды улучшения. При полной ремиссии отсутствуют клинические симптомы, показатели периферической крови в пределах возрастной нормы. При неполной ремиссии клинических симптомов нет, а показатели лишь улучшение.

Рецидив – возврат клиники, лейкозного процесса и изменений со стороны крови.

Терминальный период – резко выражены все основные проявления заболевания, обусловленные необратимыми изменениями во внутренних органах, приводящих к смерти.

Основы лабораторной диагностики.

Анализ периферической крови, миелограммы, спинномозговой жидкости, цитохимическое исследование бластных клеток.

Диагноз острого лейкоза подтверждается, если в пунктате костного мозга обнаружено более 30% бластных клеток.

При нейролейкозе бластные клетки появляются в спинномозговой жидкости.
Лечение.

Проводится в специализированном гематологическом отделении.

Основные задачи терапии:

1. 
   максимальное уничтожение лейкозных клеток,
   
2. 
   достижение ремиссии и ее продления.
   

Ведущими методами лечения являются химио- и лучевая терапия, пересадка костного мозга.

Для химиотерапии используют комбинацию препаратов шести фармакологических групп:

1. 
   Антиметаболиты – метотрексат, тиогуанин;
   
2. 
   Противоопухолевые антибиотики – блеомицин, рубомицин;
   
3. 
   Алкалоиды растений – этопозид (венезид), винбластин, винкристин;
   
4. 
   Ферментные препараты – L – аспарагиназа;
   
5. 
   Алкилирующие соединения – циклофосфан, миелосан;
   
6. 
   Гормоны – преднизолон.
   

Основное лечение проводится на фоне общеукрепляющей и симптоматической терапии. Проводится профилактика и лечение нейролейкоза и цитопенического синдрома.

Химиотерапию проводят на фоне инфузионной терапии, контроля диуреза, рН мочи, электролитов и мочевой кислоты. Для коррекции нарушенного обмена мочевой кислоты применяют аллопуринол.

Общая длительность лечения – 24 месяца.

Уход.

Диета высококалорийная, с увеличением 1,5 раза белка, богатой минеральными веществами и витаминами (стол № 10а). При назначении гормонов рацион обогащается солями калия и кальция. Для нормализации кишечной флоры применяют кисломолочные продукты и эубиотики. Больным с цитопеническим синдромом рекомендуется стерильная пища.

---

Особое значение в уходе за больными, которые получают цитостатики, имеет создание асептических условий и лечебно-охранительного режима. Бокс с бактерицидными лампами для стерилизации воздуха. Влажная уборка с последующим проветриванием три раза в сутки. Генеральная уборка 1 раз в неделю с дезсредствами. Перед входом в бокс медперсонал обязан протереть обувь о коврик с деинфектантом, надеть бахилы, маску, дополнительный халат.

Для предупреждения развития инфекционных осложнений проводят ежедневно гигиеническую ванну или обмывают кожу йодсодержащим мылом. Уход за кожей щадящий. Смена нательного и постельного белья ежедневно.

В случае гнойно-воспалительных заболеваний кожи выдается стерильное белье, лекарственные средства назначаются внутрь или в/в.

Важное значение имеет уход за полостью рта – полоскание или орошение слизистой полости рта 1-2% раствором соды, фурацилина, отварами шалфея, ромашки. Можно смазывать 1-2% водным раствором анилиновых красителей. Полость рта обрабатывают утром натощак и после каждого приема пищи.
Диспансерное наблюдение.

Диспансерное наблюдение осуществляется педиатром и гематологом. Нежелательно изменение климатических условий. Ребенок освобождается от прививок, физкультуры. Занятия индивидуальные.

Гемофилия.
Определение.

Наследственная болезнь, которая характеризуется резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточной коагуляционной активности 8 или 9 плазменных факторов свертывания крови.
Наследственная передача гена гемофилии.

Наследование происходит по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой). Наследуется заболевание по мужской линии. Дочери больного гемофилией – носительницы гена. Каждая из дочерей с вероятностью 1:4 может родить сына, больного гемофилией. У женщины – кондуктора гемофилией будут страдать 50% сыновей. Сыновья больного гемофилией здоровы и не передают болезнь детям. 50% дочерей женщины-кондуктора будут носительницами этого гена. Истинная гемофилия у женщин встречается: если отец болен и мать носительница.

Наиболее часто встречается гемофилия А, определяемая недостаточностью в крови 8 фактора свертывания крови (антигемофильный глобулин в норме 45-50% и выше до 200%), и гемофилия В, обусловленная недостаточностью 9 фактора (фактор Кристмаса).

---

Гемофилию А довольно часто называют «царской» (реже – «венценосной») болезнью. Это связано с тем, что самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория.

Гемофилия В как отдельное заболевание была выявлена только в 1952 г. Часто эту форму называют еще «болезнью Кристмаса» по фамилии первого больного мальчика, у которого при обследовании было доказано ее наличие.
Клинические проявления.

Характерные симптомы заболевания: длительные кровотечения и массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы. Особенностью геморрагического синдрома является отсроченный поздний характер кровотечений. Обычно возникают не сразу после травмы, а спустя несколько часов, иногда на 2-е сутки. Это связано с тем, что первичная остановка кровотечения осуществляется тромбоцитами (количество не изменяется).

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Кровотечения у больных гемофилией продолжительные, сами по себе не останавливаются, склонны к рецидивам.

Наиболее типичным проявлением заболевания является кровоизлияния в суставы, обычно крупные (гемартрозы). Сустав при этом увеличен в объеме, болезненный, может быть подъем температуры до субфебрильных цифр. При первых кровоизлияниях в сустав кровь постепенно рассасывается и функция его восстанавливается. При повторных - приводит сустав к деструктивным и дистрофическим изменениям, воспалительному процессу с последующим анкилозированием (неподвижностью суставов).

Гемофилии свойственны кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, ротовой полости, реже ЖКТ и почек.

Характер геморрагического синдрома зависит от возраста ребенка:

• 
  Новорожденные – кефалогематома, кровоизлияния в область ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечения из пупочной ранки;
  
• 
  Грудном – при прорезывании зубов;
  
• 
  Самостоятельно ходить – кровоизлияния в суставы, в/м гематомы, почечные и кишечные кровотечения.
  

В зависимости от уровня дефицитного фактора выделяют:

• 
  Легкая форма – более 5%
  
• 
  Среднетяжелая форма – 2-5%
  
• 
  Тяжелая форма – менее 2%
  

Диагностика.

Анализ родословной, анамнез и анализы. Типичными гематологическими признаками являются анемия, удлинение времени свертывания крови, уменьшения количества одного из факторов свертывания крови (гемостазиограмма). Время кровотечения не изменено, эндотелиальные пробы отрицательные.

---

Принципы лечения.

Состоит в замещении дефицитного фактора и устранение последствий кровоизлияний.

Наиболее эффективно при гемофилии А применение концентрированных препаратов 8 фактора: Emoclot, Koate-DVI или криопреципитата (донорская плазма, обогащенная 8 фактором).

При гемофилии В – концентрата 9 фактора (октанайт), комплекса PPSB (концентрат 2, 7, 9 и 10 факторов).

С гемостатической целью показаны ингибиторы фибринолиза (5% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты).

Для местного гемостаза используют наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином, фибриновой пленкой на место кровотечения, дефект кожи и слизистых.

При кровоизлиянии в сустав в острый период полный покой, иммобилизация конечности на 2-3 дня, пункция сустава. Для лечения гемартрозов применяется фонофорез с гидрокортизоном, массаж, ЛФК.

При почечных кровотечениях показаны глюкокотикоиды.

Перспективным направлением лечения гемофилии является производство «мини-органов» - специфических линий гепатоцитов, которые после трансплантации больным должны поддерживать концентрацию антигемофильного глобулина. Возможна генная терапия – замещение дефектного или отсутствующего гена нормальным.
Уход.

Детям с выраженным геморрагическим синдромом показан постельный режим. Для проведения процедур ребенка транспортируют на каталке. Запрещаются в/м и п/к инъекции, банки, зондирование, УФО и УВЧ. Лекарственные препараты вводят внутрь или поверхностные периферические вены. Катетеризацию мочевого пузыря выполняют по жизненным показаниям. С осторожностью применяют согревающие компрессы, грелки, горчичники. В отделение поддерживается антитравматический режим. Одежда детей должна быть просторной, без грубых швов и складок, тугих резинок. Больным противопоказаны все виды спорта, кроме плавания. При хронических артрозах в одежду вшивают поролоновые щитки, окружающие коленные, локтевые и голеностопные суставы.

---

Смотрите также файлы

• Учебника, заполните таблицу 1 Основные принципы клинического интервью.docx

• Что есть музыка.pptx

• Классификация хронических расстройств пищеварения у детей раннего возраста.docx

• Становление и развитие гражданской обороны.docx

• Внеурочной деятельности в образовательных учреждениях, реализующих общеобразовательные программы начального общего образования.docx