Файл: мозжечковые атаксии Куратор к м. н Локтионова а. И ординатор идрисова э. А мозжечковая атаксия.ppt
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.03.2024
Просмотров: 44
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
- Проводят с РС
- в пользу дегенеративной природы свидетельствует неуклонно прогрессирующее течение и отсутствие ремиссий,симметричность симптомов,отсутствие признаков многоочагового поражния ЦНС,сохранность брюшных рефлексов,отсутствие очаговых изменений вещества мозга на КТ и МРТ.
- Дифференциальный диагноз с объемным процессом в задней черепной ямке(в первую очередь- с невриномой 7пары черепных нервов),нормотензивной гидроцефалией(триада симтомов-деменция,атаксия,недержание мочи),не вызывает серьезных затруднений. Он базируется на данных нейровизуализации с особенностяими течения заболевания и семейного анамнеза, а также-в ряде случаев-на специфической серологической (нейросифилис,нейроборрелиоз)или биохимической диагностике(наследственные метоболические)
Вертебро-базилярная недостаточность
- При ВБН у больного обычно имеется большое число специфических субъективных жалоб(головокружение,тошнота,ощущение проваливания,наличие повторных острых эпизодов ТИА ),не характерных для аутосомно-доминантных атаксий с их неуклонно прогрессирующим нарастанием, координаторных расстройств.Более того для ВБН не типично наличие относительно атрофии мозжечка на КТ, требует четкой верификации патологии сосудов мозга с помощью ультразвуковых и ангиографических методов исследования.
- Аномалия АРНОЛЬДА-КИАРИ
- Является одной из фенокопий дегенеративных атаксий,не так уж и редко встречающейся. Она дебютирует сравнительно поздно и проявляется развитием изолированного мозжечково-пирамидного синдрома, иногда в сочетании с грубым стволовым нистагмом или иными бульбарными синдромами.Диагноз ставят на основании характерных изменений в области краниовертебрального перехода на рентгенограмме черепа,при выявлении типичной патологии – опущения миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия-на сагиттальных МРТ-снимках.
- Глютеновая атаксия – прогрессирующая атаксия, развивающаяся в результате непереносимости глютена,содержащегося в некоторых злаках –пщенице,ячмени,ржи.Характерно развитие атаксии туловища,в меньшей степени конечностей,к которым у ряда больных позднее присоединяются дисфагия,дизурия,нарушения глубокой чувствительности,угнетение ахилловых рефлексов,амиотрофии и другие.На КТ и МРТ выявляется изолированная атрофия полушарий и червя мозжечка,на ЭНМГ признаки аксональной невропатии.ДИАГНОЗ потверждают при обнаружении в крови больных антиглиадиновых антител.
ЛЕЙКОДИСТРОФИИ И ДРУГИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА(ГАНГЛИОЗИДЫ,ДЕФИЦИТ ВИТ.Е И ДР)
- ДЛЯ дифференцирования аутосомно-доминантых атаксий с указанными синдромами большое значение имеет,еще до проведения биохимической диагностики,качественный генеалогический анамнез:отмеченные метоболические болезни как правило наследуются по аутосомно-рециссивному или Х-сцепленному рецессивному типам.
- Поздняя симптоматическая мозжечковая атрофия , ассоциированная с гипотиреозом.
- Характеризуется поздним спорадическим началом болезни, преимущественным поражением церебеллярных структур, дегенеративным характером патологического процесса и низким содержанием тиреоидных гормонов щитовидной железы в сыворотке крови. Кроме нарушений в виде атаксии ходьбы, дискоординации в конечностях и нарушениях речи наблюдаются клинические проявления гипотиреоза (слабость, сонливость, утомляемость, постоянное чувство холода, изменение голоса, нарушения слуха, одутловатость лица и отеки конечностей – микседема).
- Синдром кортикальной мозжечковой атрофии при алкоголизме.
- Клиническая картина такого синдрома весьма близка к проявлениям паренхиматозной кортикальной мозжечковой атрофии и включает выраженную шаткость походки, резкое нарушение координации и интенционный тремор в ногах (функция рук страдает в значительно меньшей степени), негрубую дизартрию, признаки полинейропатии (угнетение сухожильных рефлексов, чувствительные расстройства, боли и др.), тремор пальцев рук. Характерно подострое развитие симптоматики, нередко приуроченное к очередному запою, после чего в дальнейшем заболевание прогрессирует очень медленно и не влияет на продолжительность жизни. Обычно после прекращения приема алкоголя нарастание симптомов приостанавливается, однако существенного уменьшения проявлений болезни не отмечается. При КТ- и МРТ-исследовании у таких пациентов, как правило, обнаруживается не только атрофия червя и полушарий мозжечка, но и заметное расширение субарахноидальных пространств больших полушарий мозга.
ЛЕЧЕНИЕ
- Эффективное патогенетическое лечение до настоящего времени не разработано. Возможности симптоматической терапии также достаточно ограничены и не оказывают существенного влияния на прогноз заболевания. Новые подходы к лечению атаксий могут быть связаны с достижениями молекулярной биологии и раскрытием интимных механизмов дегенерации нейронов на белковом уровне, однако это направление находится пока лишь на начальном этапе исследований и практической разработки.
Симптоматическая терапия:
- ноотропные средства: холин-альфосцерата (глиатилина 400 мг 3р\д в течение 2-3 мес), ноотропил,церебролизин и другие предшественники ацетилхолина.
- витамины группы В, Е(1000-1600мг\сут в теч 1-2мес)
- препаратов метаболического ряда (эссенциале, коэнзим Q10, милдронат ,тиоктацид и др)
- при наличии спазмов мышц хороший эффект оказывает баклофен 5-15мг\сут или сирдалуд 4-6мг\сут
- При поражении периферических нервов и мышц используют фосфаден (аденил), рибоксин, ретаболил.
- При возникновении непроизвольных движений назначают клоназепам, циклодол (акинетон), тиаприд, галоперидол
- назначают массаж, ЛФК, электростимуляцию мышц
- Лечебная физкультура (вестибулярная гимнастика) и проведение сеансов баланс-тренинга с использованием специальных стабилометрических платформ. Указанные физические методы лечения должны применяться с особой осторожностью, с исключением резких изменений положения тела, наклонов туловища и головы, с постоянным контролем уровня АД.
- Прогноз неблагоприятный – выраженное прогрессирующее течение, со временем приводит сначала к инвалидизации, а затем к смерти больного. Однако в конкретном случае прогноз может быть и менее негативным – например, при развитии патологии в пожилом возрасте и своевременно начатом поддерживающем лечении большинство тяжелых симптомов попросту не успеет проявиться.
- Если проявляется в молодом или детском возрасте, продолжительность жизни таких больных даже при интенсивном лечении и тщательном уходе будет резко снижена.
- Профилактика осуществляется методом медико-генетического консультирования родителей, наследственный анамнез которых отягощен по этому состоянию, и генетической пренатальной диагностики, при этом необходимо учитывать характер наследования атаксии.