Файл: казахский национальный медицинский университет имени с. Д. Асфендиярова.docx

№ 3 САБАҚ.

Тақырыбы: Липидтер алмасуы.

Глицеролдың тотығуы. Май қышқылдарының бета-тотығуы. Энергиялық балансы. Көп қанықпаған май қышқылдарының пероксидті тотығуы. Антиоксиданттық қорғаныш жүйесі: ферменттік және ферменттік емес.Ацетил-КоА-ның өзгерістері: май қышқылдарының, холестеролдың және кетон денелерінің биосинтезі. Осы процестердің жүру жылдамдығын реттейтін негізгі реакциялар. Кетон денелерінің пайдаланылуы. Липидтер алмасуының соңғы өнімдері.Атеросклероздың, семіздіктің, өттас ауруының, бауырдың майлы дистрофиясының биохимиялық механизмдері. Дислипопротеинемиялар.

Осы сабақтың соңында студент қабілетті болады:

Сипаттауға:

- глицеролдың тотығуы және бос май қышқылдарының (БМҚ) бета-тотығуы, олардың тотығуының энергетикалық балансы;

- липидтердің асқын тотығуы, процестің қалыпты және патологиядағы рөлі;

- организмдегі антиоксиданттық жүйенің рөлі, белсенді сірке қышқылын (БСҚ) қолдану жолдары: БМҚ, холестерол, кетон денелерінің биосинтезі;

- липидтер алмасуының соңғы өнімдері және оларды организмнен шығару жолдары, липидтер алмасуының бұзылуының биохимиялық механизмдері.
Әдебиеттер, соның ішінде

---

электронды ресурстар:

Міндетті:

1. 
   Биохимия: Оқулық Е.С. Северин ред. (қазақ тіліне аударған және жауапты редакторы А.Ж.Сейтембетова), Мәскеу, 2015. –376-432 б.: ил.
   

Онлайн ресурстары

1. 
   https://www.youtube.com/watch?v=2PZi9iZydKU&list=PLwisvilHEJQWF0-1ROB- GmalMcULhDj8f
   
2. 
   https://library.med.utah.edu/NetBiochem/titles.htm
   
3. 
   Biochemical society https://www.biochemistry.org
   

Сабаққа дайындалуға арналған сұрақтар:

1. 
   Глицеролдың тотығуы, осы процестің энергетикалық балансы. БМҚ-ның β-тотығуы және энергетикалық балансы, мәні. Пальмитин қышқылының тотығуының энергетикалық балансын есептеу. β-тотығу жылдамдығының реттелуі. Көмірсутек тізбегінің орташа ұзындығы бар май қышқылының дегидрогеназасының генетикалық ақауы.
   
2. 
   Тақ санды көміртегі атомдары бар май қышқылдарының β-тотығуы. Липидтер алмасуындағы үшкарбон қышқылдарының циклінің (ҮКЦ), биологиялық тотығудың (БТ), тотығудан фосфорлануының (ТФ) рөлі.
   
3. 
   Оттегінің активті формаларын және олардың түзілуін атаңыз. КҚМҚ пероксидтік тотығуы. Липидтердің пероксидтік тотығуының физиологиялық маңызы.
   
4. 
   Бос радикалдардың ағзаға зиянды әсері. Антиоксидантты жүйе: ферменттік және ферменттік емес.
   
5. 
   АСҚ-ң түзілу және жасушаларда пайдаланылу жолдарын схема түрде көрсету.
   
6. 
   БМҚ биосинтезінің негізгі сатылары және оның реттелуі. Пальмитин қышқылы синтезіне жұмсалған АТФ, НАДФН₂ санын есептеңіз.
   
7. 
   Кетон денелерінің синтезі, гиперкетонемия мен кетонурия себептері, аштық және қантты диабет кезіндегі даму механизмі. Кетон денелерінің тотығуы. Ацетосірке және -гидроксимай қышқылдарының тотығуының энергиялық балансы.
   
8. 
   Холестерол синтезі, сатылары және холестерол синтезінің реттелуі. Қанда холестеролдің тасымалдануы.ТӨТЛП, ТТЛП, ТЖЛП-ның ролі. Апо В100 рецепторының ролі мен кездесетін орны. ацил-SКоА:холестерол-ацилтрансфераза (АХАТ) рөлі. лецитин: холестерол-ацилтрансфераза (ЛХАТ) катализдейтін реакция, және оның ХС метаболизміндегі рөлі.
   
9. 
   Холестерол мен кетон денелерінің синтезіндегі ұқсастықтар мен ерекшеліктер.
   

---

10. Липидтер алмасуының соңғы өнімдері және олардың ағзадан бөлінуі. Липидтер алмасуы бұзылыстарының биохимиялық механизмдері (атеросклероз, өт тас ауруы).
Сабақты өткізу форматы:

1. 
   Бағдарламалық бақылаудың билеттері бойынша жазбаша бақылау.
   
2. 
   Ауызша сұрау тақырыптың негізгі сұрақтары бойынша жүргізіледі және кестелер толтырылады.
   
3. 
   Шағын топта жұмыс.
   
4. 
   Жаттығулар орындау және жағдайлық есептерді шешу(ситуациялық есептер №1-3, 5,7 дискуссия ретінде талдау ұсынылады).
   
5. 
   «Атеросклероз» тақырыбы бойынша бейнефильм көрсету.
   

Сабақты бақылау: бағаланатын оқыту нәтижелері – білім (сабаққа қойылатын суммативті бағаның 80%-ы) .

Қашықтықтан оқыту (ҚО) кезінде: Microsoft Teams/zoom.us және Moodle dis.kaznmu платформасында ауызша және жазбаша сұрау (сабаққа қойылатын суммативті бағаның 80%-ы).

БОӨЖ тапсырмалары:

1. 
   Жаттығулар мен жағдайлық есептерді орындау.
   
2. 
   №1 кестені толтыру.
   

БОӨЖ-ді бақылау:

БОӨЖ-дің сұрақтары бағдарламалық бақылаудың сұрақтарына енгізілген (сұрақтар тізімі әдістемелік нұсқауларда келтірілген) және тапсырманың орындалғанын тексеру (сабаққа қойылатын суммативті бағаның 20%). БОӨЖ сұрақтары аралық бақылау және қорытынды бақылау сұрақтарына енгізілген.

Қашықтықтан оқыту (ҚО) кезінде: Moodle dis.kaznmu платформасында жазбаша тапсырмаларды орындау (сабаққа қойылатын суммативті бағаның 20%).

БӨЖ тапсырмалары: (студенттерге тақырыптарды өзара үлестіру)

Келесі тақырыптар бойынша презентациялар дайындау:

1. «Атеросклероздың биохимиялық механизмдері

---

».

2. "Семіздіктің, өт тас ауруының, бауырдың майлы дистрофиясының биохимиялық механизмдері".

3. «Дислипопротеинемия түрлері».

БӨЖ-ді бақылау: бағалау формативті (кері байланыс түрінде, жақсартуға болады).

БӨЖ және БӨОЖ сұрақтары сабақта талқыланбайды, бірақ аралық бақылау сұрақтарына енгізіледі.

1-кесте. Май қышқылдарының тотығуы мен синтезінің кейбір ерекшеліктерін салыстыру

Көрсеткіштер	Биосинтез	β-тотығу
Процестің өтетін орны
Бастапқы субстрат
Митохондрия мен цитозоль арасында ацетил/ацил топтарын тасымалдаушылар
Ферменттер
Тотығу-тотықсыздану реакцияларының коферменттері
Май қышқылдары тізбегінің ұзаруы/қысқаруы
Қайталанатын 4 сатылы реакциялар
Реакция өнімі
Әр процестің жасушаны энергиямен қамтамасыз етуге қатынасын көрсетіңіз (АТФ түзілетінін н/е жұмсалатынын).
Реттеуші ферменттері
Активаторлары
Ингибиторлары

1. Жаттығулар

1. 
   Ацетоацетаттың активтену реакциясын жазыңыз. Бұл фермент бауырда жоқ, сондықтан бауыр кетон денесін энергия ретінде пайдаланбайды. Осы ферментті және оның класын көрсетіңіз.
   
2. 
   Қанда кетон денелерінің мөлшері артқан. Осындай күй қалай аталады? Қандай себептер осыған әкелу мүмкін? Қандағы кетон денелерінің деңгейінің күрт жоғарылауы қандай жағдайға әкелуі мүмкін.
   
3. 
   Ловастатин (мевакор, мевинолин) жоғары тиімді гипохолестеринемиялық (антиатеросклеротикалық) препарат болып табылады. Ловастатиннің әсер ету механизмі қандай?
   
4. 
   Ацетил-КоА-ның артық мөлшерде түзілуі және оның тотығуы барысында толық жұмсалмауы несімен қауіпті?
   
5. 
   30 жастағы ер адамда отбасылық гиперхолестеринемия, ТТЛП рецепторларының тапшылығынан туындаған бұзылулар анықталды. ТТЛП рецепторларының синтезі және олардың кейінгі өзгерістері. Жасушадағы ТТЛП-дан (β-ЛП) босатылған холестерин жасушадағы холестериннің метаболизмін қалай бақылайды?
   
6. 
   Завод қызметкері соңғы 3 күн ашығады. Бета-тотығу мұндай жағдайларда өте белсенді деп болжанады. Митохондриялық пируват қалай жұмсалады?
   
7. 
   Бауырда 7α-гидроксилаза белсенділігінің төмендеуі нәтижесінде липидтер алмасуының қандай процестері бұзылады?
   

---

2. Жағдайлық есептерді шығару

1. 6 айға дейінгі нәрестелерде қоңыр май тіндері жоғары дамыған. Онда ТАГ және гликоген қорлары, көптеген митохондрия бар, олардың ішкі мембранасында термогенин ақуызы бар (тотығу фосфорлану процестерін ажыратқыш). Ақ май тінінен айырмашылығы, липолиз нәтижесінде пайда болған май қышқылдары қоңыр май жасушаларында β-тотығу реакцияларына тікелей қатысады. Қоңыр май тіндері жаңа туған нәрестелерде термогенезді қалай қамтамасыз ететінін түсіндіріңіз. Бұл үшін:

а) Ақ және қоңыр май тіндеріндегі ТАГ гидролизі өнімдерінің тағдырындағы айырмашылықты көрсетіңіз;

б) май қышқылдарының метаболизмі жолының сызбасын жазыңыз; пальмитат қышқылы тотыққанда түзілетін АТФ санын есептеңіз;

в) БТ схемасын көрсетіңіз, адамның дене температурасын ұстап тұрудағы осы процестің рөлін және ажыратқыштардың әсерін көрсетіңіз;

г) қоңыр май құрылымының ерекшеліктеріне байланысты ондағы май қышқылдарының қандай формада шығарылатындығы туралы қорытынды жасаңыз.

2. 
   Сәби әлсіздіктен, тершеңдіктен және тітіркенуден зардап шегеді. Ол педиатриялық бөлімшеге түсті, онда емдеуші педиатр оның симптомдары тамақтандыру кешіктірілген кезде айқын көрінетінін байқады. Тексеруден кейін балада β-тотығу спиралындағы бастапқы реакцияны катализдейтін ферменттің жеткіліксіздігі анықталды. β -тотығу кезеңдерін сипаттаңыз. Баланың жағдайын сипаттайтын β- тотығудағы қандай ферменттің жеткіліксіздігінен болатын атаңыз?
   

3. 
   Жаңа туылған сәбидің тыныс алуында күрделі ақаулықтары бар. Келесі бірнеше жыл ішінде баланың бұлшық етінде күрделі ақаулықтар, дамуда артта қалу және неврологиялық ақаулықтары байқалады. Бауыр биопсиясынан ацетил-КоА- карбоксилазаның өте төмен деңгейін, бірақ гликолиз және глюконеогенез ферменттерінің қалыпты деңгейлерін, лимон қышқылының циклі мен пентозофосфатты тотығу жолдарының қалыпты екенін анықтайды. Балада респираторлық аурулардың мүмкін болатын себебі қандай?
   
4. 
   Науқаста бұлшықеттің үдемелі әлсіздігімен және бұлшықет спазмаларымен сипатталатын жағдай дамыды. Аштық, жаттығу және майлы тағам бұл белгілерді күшейтті. Науқастың қаңқа бұлшық етінің гомогенатына олеат қосылған кезде ол сау адамдардың бұлшық етінің бақылау гомогенаттарына қарағанда баяу тотығады. Науқастың бұлшық ет гомогенатына карнитинді қосқан кезде олеаттың тотығу жылдамдығы сау адамдардың бұлшық етінің бақылау гомогенаты сияқты болды. Науқасқа "карнитин тапшылығы" диагнозы қойылды.
   

---