Файл: казахский национальный медицинский университет имени с. Д. Асфендиярова.docx

a) неліктен карнитинді қосу науқастың бұлшық ет гомогенатында олеаттың тотығу жылдамдығын арттырады?

б) неліктен ашығу, жаттығу және майлы тағам науқастың симптомдарын асқындарады?

в) осы адамның бұлшық етінде карнитин жетіспеушілігінің екі мүмкін болатын себептерін атаңыз.

3. 
   Егер тамақтану рационында мүлдем көмірсулар болмаса, яғни тек липидтер мен белоктармен ғана қоректенсе немесе көмірсуларсыз тек липидтермен қоректенсе қандай процестер артады, қайсысы ингибирленеді.
   

а) Көмірсулардың жетіспеушілігі энергия алу үшін майларды пайдалануына қалай әсер етуі керек?

б) Егер сіздің тамақтану рационында мүлдем көмірсулар болмаса, сізге көміртегі атомдарының жұп немесе тақ санды май қышқылдарының қайсысын тұтынған дұрыс болар еді? Түсіндіріңіз.

3. 
   Май қышқылдарының синтезі жүретін жасушаларда, сол үрдіспен қатар глюкозаның пентозофосфатты жолмен тотығуы (ПФЦ) жүреді. Осы үрдістердің арасындағы байланысты түсіндіріңіз.
   

Шешу алгоритмі:

1. 
   ПФЦ және май қышқылдарының синтезінің сызбанұсқасын көрсетіңіз
   
2. 
   Май қышқылдарының синтез реакцияларын ПФЦ-мен қамтамасыз ететін коферментті және оның құрамындағы витаминді атаңыз. Осы коферменттің қатысуыменен жүретін май қышқылдарының синтез реакцияларын жазыңыз
   
3. 
   Неліктен бауырда, май тінінде, эритроциттерде ПФЦ өте қарқынды жүреді?
   
4. 
   Зертханалық тәжірибеде егеу құйрықтардың екі тобы бір ай бойы көміртектің жалғыз көзі ретінде май қышқылдарының екі түрлі түрін алды. Бірінші топтағы жануарларға энант (гептан) қышқылын (7:0), ал екінші топқа-каприл (октан) қышқылын (8:0) алды. Тәжірибе соңында екі топтағы жануарларының жағдайында таңқаларлық айырмашылық анықталды: бірінші топтағы жануарлар сау және салмақ қосады, ал екінші топтың жануарлары бұлшық ет массасының жоғалуына байланысты әлсіз және арықтаған болды Мұндай айырмашылықтың биохимиялық себебі қандай? Көміртегі атомдарының жұп және тақ санды май қышқылдарының рөлі қандай?
   

---

2. Тесттік тапсырмаларды орындау Тесттік тапсырмалар:

   1. 
      ЛПТ реакцияларының активаторлары болып табылады:
      

а) витамин Е в) холестерин д) оттегінің активті түрлері б)глицерин г) су

2. Антиоксидантты ферменттер болып табылады:

а) липаза

б) пепсин, трипсин

в) каталаза, пероксидаза г) цитохромдар

д) супероксидисмутаза, каталаза,глютатионпероксидаза

3. Қандай фермент холестерин биосинтезін реттеуші болып табылады?

1. 
   Гидрокси-метилглутарил-КоА-лиаза
   
2. 
   Гидрокси-метилглутарил -КоА-синтаза
   
3. 
   Гидрокси-метилглутарил -КоА-редуктаза
   
4. 
   Холестеролэстераза
   
5. 
   липопротеинлипаза
   

1. 
   Май қышқылдары мен холестерин синтезіне ацетил-КоА пайдаланылады.Бұл үрдістер үшін тағы қандай заттар қажет?
   

1. 
   НАДФН₂
   
2. 
   НАДН₂
   
3. 
   ФМНН₂
   
4. 
   ФАДН₂
   
5. 
   КоQH₂
   

1. 
   Гиперкетонемия қауіпті, кетон денелерінің:
   

1. 
   Улы әсер көрсетуінен
   
2. 
   Ацидоз дамуына әкеледі
   
3. 
   Ферменттерді ингибирлейді
   
4. 
   Дегидратацияға әкеледі
   
5. 
   Алкалоз дамуына әкеледі
   

3 дұрысжауаптытабыңыз

6. 
   Кетон денелерін энергия көзі ретінде пайдалануы мүмкін:
   

1. 
   бауыр
   
2. 
   қанқа бұлшық еті
   
3. 
   ми
   
4. 
   эритроциттер
   
5. 
   жүрек бұлшық еті
   

2 дұрысжауаптытабыңыз

7. 
   Кетоацидоз келесі патологиялық жағдайларда дамуы мүмкін:
   

1. 
   рахит
   
2. 
   аштық
   
3. 
   қант диабеті
   
4. 
   микседема
   
5. 
   вирусты гепатитте
   

2дұрысжауаптытабыңыз

8. 
   Кетон денелерінің синтезі артады
   

1. 
   Қанда глюкоза концентрациясы төмен болғанда
   
2. 
   бауырда ГМГ- редуктаза белсенділігі жоғары болса
   
3. 
   қанда инсулин концентрациясы жоғары болса
   
4. 
   қанда инсулин концентрациясы төмен болса
   
5. 
   жасушада ацетил-КоА мөлшері жеткіліксіз болса
   

---

2 дұрысжауаптытабыңыз

9. 
   Балаға орташа тізбекті ацил-КоА-дегидрогеназаның туа біткен жетіспеушілігі диагнозы қойылған. Аш қарынға келесі биохимиялық нәтижелердің қайсысы байқалады?
   
   1. 
      Гипергликемия
      
   2. 
      қанда лактаттың төмен болуы
      
   3. 
      гиперлипопротеинемия
      
   4. 
      зәрде дикарбон қышқылының пайда болуы
      
   5. 
      гипогликемия
      

2дұрысжауаптытабыңыз

1. кесте -Дислипопротеинемиялар

Дислипопротеинемияны ң түрі және аталуы	Генетикалық дефект			Липидтер алмасуының өзгерістері
ГИПЕРЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
І түрі – Липопротеинлипазаның (ЛПЛ) тұқым қуалаушылық жетіспеуі (гиперхиломикронемия)	Липопротеинлипазаның, С ІІ апобелоктың құрылымының бұзылуы			↑Қанда ХМ мен ТӨТЛП жоғарылаған, ТТЛП мен ТЖЛП төмендеген, атеросклероз , гипертриацилглицеролемия, қаупі жоқ.
ІІ түрі- (отбасылық гипер- холестеролемия)	ТТЛП рецепторларының дефектісі немесе апобелок В- 100 генінің мутациясы.			↑ қанда ТТЛП, гиперхолестеролемия. Ерте атеросклероз, ксантоматоз.
ІІІ түрі- (отбасылық гиперлипопротеинемия, кең жолақты β- липопротеинемия синдромы, қаннан қалдық ЛП-дің бөлініп алуы бұзылысы, отбасылық дис- β- липопротеинемия)	Е апобелоктың құрылымының бұзылуы, рецепторлармен байланыса алмайтын Е2 апобелоктың изоформаларының синтезі			↑Қалдық хиломикрон, ТӨТЛП, ТАЛП ТТЛП Гиперхолестеролемия, гипертриацилглицеролемия, ерте атеросклероз, ксантоматоз.
IV түрі (отбасылық гипертриацилглицеролемия)	Глюкозаға бейімдіктің төмендеуі және гиперинсулинемия есебінен ТӨТЛП көп түзілуі.			ТӨТЛП құрамындағы холестерол деңгейі жоғарылаған. ТТЛП мен ТЖЛП нормадан төмен. Бұл күй жүректің ишемиялық ауруы, ІІ типтегі қантты диабетте, алкоголизмде, прогестерон гормондарын қабылдағанда байқалады.
V түрі (отбасылық гипертриглицеролемия)	Генетикалық гетерогенді аурулар тобы. Гиперинсулинемия себебінен ТӨТЛП көп түзілуі.			↑ ХМ, ТӨТЛП концентрациясы жоғары, гипертриацилглицеролемия және гиперхолестеролемия, ТТЛП, ТЖЛП нормадан төмен. Атеросклероз, глюкозаға бейімдіктің төмендеуі, ксантоматоз
Отбасылық гиперальфалипопротеинеми я	ТЖЛП жоғары деңгейде			Сирек кездесетін күй, денсаулыққа пайдалы және ұзақ өмір сүру мүмкіндігі
Лецитинхолестеролацилтра нсферазаның (ЛХАТ) отбасылық дефициті	ЛХАТ болмауы ТЖЛП-ң холестеролды (кері холестеролды) қабылдау қабілетінің жойылуына әкеледі			Қан плазмасы холестерол эфирлерінің және лизолецитиннің деңгейінің төмендеуі; Аномальды ТТЛП (Lp-X) және ТӨТЛП; холестаз, Көздің қасаң қабығының диффузды тұмандануы, нысана- жасушасының гемолитикалық анемиясы және бүйрек қызметі жеткіліксіздігінен протеинурия.
Бауырлық липазаның дефициті	Липазаның тапшылығы триацилглицеролға бай ТЖЛП-ң және ТӨТЛП (IDL) қалдықтарының жиналуына әкеледі.			Ксантома және тәжді артериялардың ауруына әкеледі.
Отбасылық гиперлипопротеинемия (а)	ЛП (а) 1 моль апо (а)-ға бекінген 1 моль ТТЛП-дан тұрады. Апо(а) құрылымдық аналог және плазминогеннің ингибиторы			Атеросклероз салдарынан жүректің ерте ишемиялық ауруы, плюс фибринолиздің тежелуінен тромбоз.
ГИПОЛИПОПРОТЕИНЕМИЯ
Aбеталипопротеинемия (акантоцитоз, Бассен-Корнцвейг синдромы)		Aпo B-дағы экспрессияның ақаулығынан хиломикрондар, ТӨТЛП немесе ТТЛП жоқ	Сирек; қандағы ацилглицеролдар деңгейі төмен; ішектің кілегейлі қабаты мен бауырдың жасушаларының майлы инфильтрациясы. Ішектік мальабсорбция, пигментті атипипті ретинит, акантоцитоз (эритроциттердің түрі тікенек тәрізді), ақыл-ой және дене кемістігі. Ерте өлімнен майда еритін витаминдердің, әсіресе, Е витаминінің көп дозасын енгізу арқылы құтылуға болады.
Отбасылық гипобеталипопротеинемия		АпоВ100 және Апо48 синтезделуінің мүмкін еместігі	Бәсең немесе патологиялық емес өзгерістер
Альфа-липопротеиндердің отбасылық жеткіліксіздігі (Тангир ауруы) Балық көз Apo-A-I жеткіліксіздігі		Холестерол эфирлерін жасуша мембраналарынан ТЖЛП-ға тасымалдайтын АВС1 нәруызының генетикалық дефектісі. ТЖЛП-ң аз болуы немесе мүлдем болмауы.	ЛПЛ-ң активаторы болып табылатын Апо C-II болмауынан гипертриацилглицеролемияға бейімділік қызылсары-сары миндалиндер және аденоидтар, бұлшық ет әлсіздігі, атрофия, рецидивті перифериялық невропатиялар және депрессиялық сіңірлік рефлекстер. (Қызылсары түстің болуы холестеролдың күрделі эфирлерінің жиналуына байланысты). Егде жастағы кісілерде атеросклероз.

---

Тақырып бойынша глоссарий

Термин орыс тілінде	Термин ағылшын тілінде	Термин қазақ тілінде
Липогенез – это процесс синтеза липидов	Lipogenesis is a process of synthesis of lipids	Липогенез- бұл липидтер синтезі жүретін процесс.
Липонеогенез – это процесс образования липидов из промежуточных продуктов обмена веществ	Liponeogenesis is a process of the formation of lipids from intermediaries	Липонеогенез- бұл аралық ӛнімдерден липидтердің түзілу процесі.
Липолиз – это процесс распада липидов	Lipolysis is a process of cleavage of lipids	Липолиз- бұл липидтердің ыдырау процесі.
Бета-окисление свободных жирных кислот – это процесс окисления насыщенных жирных кислот с участием НАД и ФАД- зависимых дегидрогеназ, происходящий в митохондриях и сопровождающийся образованием АТФ	Beta-oxidation of free fatty acids is a process of oxidation of saturated fatty acids with participation of NAD- and FAD-dependent dehydrogenases, occurring in mitochondrions and accomplishing by formation of ATP	Бос май қышқылдарының бета-тотығуы- НАД және ФАД-тәуелді дегидрогеназалардың қатысуымен жүретін қаныққан май қышқылдарының тотығу процесі. Ол митохондрияда жүреді және бұл процесте АТФ түзіледі.
Биосинтез жирных кислот – это процесс синтеза жирных кислот в организме с участием мультиферментного комплекса – синтазы жирных кислот, происходящий в цитоплазме клеток	The biosynthesis of free fatty acids is a process of synthesis of fatty acids in the body with participation of multyenzymic complex – synthase of fatty acids, occurring in cytosol of the cells	Май қышқылдарының биосинтезі- жасушалардың цитоплазмасындағы май қышқылдарының синтазасы деген мультиферменттік комплекстің қатысуымен ағзада жүретін май қышқылдарының түзілу процесі.
Биосинтеза холестерина – это процесс синтеза холестерина в организме, происходящий через гидроксиметилглутарил в цитоплазме клеток	The biosynthesis of cholesterol is a process of synthesis of cholesterol in the body, occurring in the cytosol through hydroxymethylglutaryl	Холестериннің биосинтезі- жасушалардың цитоплазмасында гидроксиметилглутарил-КоА арқылы ағзадағы холестериннің түзілу процесі.
Биосинтез кетоновых тел – это процесс синтеза кетоновых тел в организме, происходящий через гидроксиметилглутарил в митохондриях клеток печени	The biosynthesis of ketone bodies is a process of synthesis of ketone bodies in the body, occurring in the cells of liver through hydroxymethylglutaryl	Кетон денелерінің синтезі- бауыр жасушаларының митохондриясында гидроксиметилглутарил-КоА арқылы ағзадағы кетон денелерінің түзілу процесі.
Конечные продукты обмена липидов – вещества, образуемые в результате метаболизма липидов: СО2, вода, малондиальдегид, насыщенные и ненасыщенные углеводороды, ацетон	The end products of lipid metabolism are substances which are formed during metabolism of lipids: CO2, water, Malonedialdehyde, saturated and unsaturated hydrocarbons, acetone	Липидтер алмасуының соңғы ӛнімдері- липидтер метаболизмнің нәтижесінде түзілетін заттар: СО2, су, малон диальдегиді, қаныққан және қанықпаған кӛмірсутектер, ацетон.
Модифицированные липопротеины низкой плотности – это липопротеины, которые подверглись пероксидному окислению в интиме сосудов	The modificated lipoproteins of low density are lipoproteins, which have undergone the lipoperoxidation in the intima of blood vessels	Модификацияланған төмен тығыздықты липопротеиндер- бұл қан тамырлар интимасында пероксидтік тотығуға ұшыраған липопротеиндер.
Липопротеины «х» - это фракция атерогенных липопротеинов, участвующих в патогенезе атеросклероза	Lipoproteins “x” is a fraction of atherogenic lipoproteins, participating in pathogenesis of atherosclerosis	«х» липопротеиндер- бұл атеросклероз патогенезіне қатысатын атерогендік липопротеиндер фракциясы.

---

---