ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 18
Скачиваний: 0
Разработчик:
НаучноеобществонефрологовРоссии, АссоциациянефрологовРоссии
Национальные рекомендации «Д иагностика илечени е
ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражпочекприние ANCA-ассоциированных
васкулитах) »
«Утверждено»
18дека бря2014г.
2014г.Москва
1
Рабочаягруппа:
КозловскаяН.Л . - профессоркафн дигемодыолИПО, иализа в.н.с.отделанефрологииНИЦПервогоМГим.И.М.СеченоваУ,д.м.., профессор
ГордовскаяН.Б. |
|
– доценткаф фдигемодрыол иаи |
лизаИПОГБОУ |
|
ВПервыйО |
МГим.И.М.к,.м.н.У |
|
|
|
КоротчаеваЮ.В. |
|
– с.н.с.отделанефрологииНИЦ,доценткафедры |
|
|
нефролгемоди ИПОиализа |
ГБОУВ |
ПОПервый МГим.И.М. У |
,к.м.н |
|
2
Сокращения: |
|
|
АДартериальноедавление |
|
|
АЗАазатиоприн |
|
|
АНЦА – антителакцитоплазменейтрофилов |
|
|
АНЦА-СВ – АНЦА-ассоцистемныйированныйваскулит |
|
|
АНЦА-ГН – АНЦА-ассоциированныйгломерулонефрит |
|
|
АТ - антитела |
|
|
БПГН – быстропрогрессирующийгломерулонефрит |
|
|
БРА - блокаторырецепторовангиотензина |
|
|
ВДП – верхниедыхательныепути |
|
|
ВИГ – внутривенныйиммноглобулин |
|
|
ГД – гемодиализ |
|
|
ГПА - гранулематозсполиангиитомВегенера( |
) |
|
ГКглюкокортикоиды |
|
|
ГНгломерулонефрит |
|
|
ЗПТ – заместительнаяпочечная |
терапия |
|
и-АПФ - ингибангиотензинпревращающеготорыфермента |
|
|
ИБС – ишемическболезньсердцая |
|
|
ЛС – лекасредстваственные |
|
|
ММФ – микофенолатмофетил |
|
|
МПА - микроскопический полиангиит |
|
|
МПО –миелопероксидаза |
|
|
МФК – микофенкислоталовая |
|
|
НС - нефротическийсин |
дром |
|
ПР-3 – протеиназа-3 |
|
|
рСКФ - раскоростьчетнаяклубочковойфильтрации |
|
|
УЗИ – ультразвуковоеисследование |
|
|
УП – узелковыйпериартериит |
|
|
ХБП - хроническаяболезньпочек |
|
|
ХПН – хроническпоч достаточностьая |
|
|
ЦНС – центральнаянервнаясистема |
|
|
ЦФ – циклофосфамид |
|
|
ЭКГ - электрокардиограмма |
|
|
ЭГПА - эозинофильный гранулематозсполиангиитом |
(синоним – синдром |
|
Чёрга-Страусс) |
|
|
3
Оглавление: |
|
|
|
|
1) |
Методирекомендаоценки |
ций……….……………………………... ...стр. 5 |
||
2) |
Определен,эпидем,этиологияологияе |
………… |
………………… стр.7 |
|
3) |
Патогенез……………… |
………………………………………………..стр |
10 |
|
4) |
Классификация АНЦА-ГН………...…………………………………....стр. 10 |
|||
5) |
Клиническиепроявления |
АНЦА-ГН……… …………………………..стр. 11 |
||
6) |
Принципыдиагностики |
……………………………………………….....стр. |
13 |
|
7) |
Лечение ………………………………………………………………......стр. 17 |
|||
8) |
Прогноз……… ……………………………………………………….......стр. 22 |
|||
9) |
Скрининг…………………………………………………… |
…………….стр. |
24 |
|
10) Литература……………… |
…………………………………………….стр. |
24 |
||
4
1.Метоценкидикасилырекомендацийуровняих предсказательности,использоваприсост влениинныхная клиническихрекомендаций
•Длярекомендацийсилауккакуровеньзана1,илинет«степени2» (табл.1),качестводоказательнойбазыобозначенокакА,В,Стабл(.2).
Таблица1Оцен. силырекомендаций |
|
|
|
(составленасоответствииклиническимирекомендациям |
|
и KDIGO) |
|
Уровень |
|
Оцрекомендацийнка |
|
|
Состороны |
Состороны |
Дальнейшее |
|
пациентов |
врача |
направление |
Уровень1 |
|
|
использования |
Подавляющее |
Подавляющему |
Рекомендация |
|
«Эксперты |
большинство |
большинству |
можетбыть |
рекомендуют» |
пациентов, |
своихпациентов |
принятавкачестве |
|
оказавшихся |
врачбудет |
стандартадействия |
|
подобной |
рекомендовать |
медицинского |
|
ситуации, |
следоватьименно |
персоналав |
|
предпочлибы |
этимпутем |
большинстве |
|
следовать |
|
клинических |
|
рекомендуемым |
|
ситуаций |
|
путемилишь |
|
|
|
небольшаячасть |
|
|
|
изнихотвергли |
|
|
Уровень2 |
быэтотпуть |
|
|
Большаячасть |
Дляразных |
Рекомендации, |
|
«Эксперты |
пациентов, |
пациентов |
вероятно, |
полагают» |
оказавшихся |
следует |
потребуют |
|
подобной |
подбирать |
обсуждения |
|
ситуации, |
различные |
учавстиемех |
|
выскбызазались |
варианты |
заинтересованных |
|
то,чтобы |
рекомендаций, |
сторондо |
|
следовать |
подходящие |
привхнятия |
|
рекомендуемым |
именно. |
качестве |
|
путем,однако |
Каждому |
клинического |
|
значительная |
пациенту |
стандарта |
|
частьотверглабы |
необходима |
|
|
этотпуть |
помощьввыборе |
|
|
|
ипринятии |
|
|
|
решения,которое |
|
будет
соответствовать
5
ценностями предпочтениям данногопациента
«Нет |
Данныйуровеньприменяетсятехслучаях,когдавоснову |
|
градации» |
рекоменуклаздравыйсмыываетсяацииисследователя |
- |
(НГ) |
экспертаилитогд, обсуждаемаягдатеманедопускает |
|
|
адекватногоприменсистд казательствмыния, |
|
|
используемыхвклиническойпрактике. |
|
Таблица2Оценка. качествадоказбазытельной |
|
|
(составленасоответствииклиническимирекомендациями |
|
KDIGO) |
Качестводоказательной |
Значение |
|
базы |
|
|
А – высокое |
Экспув,ерчтоожидаемыйенытыэффект |
|
В - среднее |
близокрассчитываемому |
|
Экспертыполагают,чтоожидаемыйэффект |
|
|
|
близокрассчитываэффекту,номож момут |
|
С – низкое |
исущественноотличаться |
|
Ожидаэффектможетсущественномый |
|
|
|
отличатьсярассч |
итываемогоэффекта |
D – Оченьнизкое |
Ожидаэффочнеопределенныймыйктньи |
|
можбытьведалексьмаотрассчитываемого |
• Методы,испоформулировкияьзуемыерекомендаций: |
Консенсус |
экспертов |
|
6
2. Определение,эпидемиология ,этиология (Таблица3 )
|
|
Определение |
|
|
АНЦА-ассоцистемныйированныйваскулит |
(АНЦА -СВ) |
- |
||
группазаболеваний,характеризующхроническимхся |
мало(пауци) |
- |
||
иммунным |
воспалстенкиеммелкихсосудов,полиморфной |
|
|
|
клиникартинойсчевовстымлеипочекгкихчением |
|
и наличием |
||
циркулирующихауто |
анткцитоплазметелнейтрофиловАНЦА( ). |
|
|
|
АНЦА – семейство антител (АТ),реагирующихсразличными |
|
|
||
компервичныхонентамигранулцитоплазмынейтрофилов |
: |
|
||
•АТкпротеиназе3сАНЦА()
•АТкмиелопероксидазерАНЦА( )
АНЦА-ассоциированный |
гломерулонефрит |
(АНЦА -ГН) |
||
малоиммунный |
фокальный |
исегментарны й некротизирующий ГН.В |
||
основеАНЦА |
-ГНлежитнекротизирующийваскулит |
капилляров |
||
клубочка,патогенетическисвязанный |
циркулирующими АНЦА. |
|||
Синонимы термина: |
АНЦА-ассоцистемныйированныйваскулит |
|
||
(АНЦА -СВ)споражениемпочек;АНЦА |
|
-ассоциированный |
||
быстропрогрессирующийгломерулонефрит( |
|
АНЦА-БПГН); |
|
|
Комментарии:поскольку характернаягистологкартиначеская |
АНЦА- |
|||
ГН складыизменен,выявляемыхаетпрсветооптическойи |
|
|||
иммунофлюоресцентноймикроскопии |
|
, возмупожнотерминребление |
ов |
|
«АНЦА - ассоциироваГНполулуАНЦАнныйиями |
- ассоциированный |
|||
малоиммунныйГН» |
. |
|
|
|
ВбольшинствеслучаевАНЦА |
|
|
-ГНразвиваетсякакодноизклинических |
|
проявлений АНЦА-СВ,однакоможетвыскачесупатьве
изолированногопоч ечноговаскулитапоражениемкапилляров
клубочков.ВрядеслучаевАНЦА |
-ГНдиагностируютвотсутствие |
7
циркулирующих АНЦА. |
РазличныевариантыАНЦА |
-ГНимеютединые |
||
морфологичесизменениявпочках,сходныйпатоге,клиническоеиеез |
|
|||
течение,прогнозбщ |
иеподходыклечению. |
Совреноменклатураная |
||
СВвыделяетследующиеАНЦА |
|
-ассоциированныеваскулиты: |
||
• ГранулемсполиВегенера( тознгиитом)ГПА() |
|
|
||
• |
Микроскопический полиангиитМПА( ) |
|
||
• |
Эозинофильный гранулематозсполиангиитомЭГПА() |
(синоним - |
||
|
синдром Чёрга-Страусс) |
|
||
Нозологическаяформа
Гранусполиангиитомематоз (Вегенера)
Микроскопический
полиангиит
Эозинофигранулематозьный с полиангиитом
Определение |
|
|
Некротизирующеегранулематозное |
|
|
воспалениевовлечениемдыхательных |
|
|
путей |
|
|
инекротизирующи й |
васкулитос |
удов |
мелкогоисреднегокалибра |
(капилляры, |
|
венулы,артериолы,артерии |
) |
|
Некротизирующийваскулит преимелкихущественнососудов (капилляры,венулы,артериолы)с отсутствиемиммунныхдепозитов. Могуттакжепоражатьсяартерии мелкогоисреднегокалибра Эозинофильноегранулематозное воспалениевовлечениемдыхательных путинекротизирующимйваскулитом сосудовмелкогоисреднегокалибра. Сочетаетсябронхиальнойастмой эозинофилией
Эпидемиология
• ВЕвропеиСШАраспространенностьАНЦА |
|
-ГНсоставля ет1 -2 |
|
|
случаяна100тыс.населения |
|
|
• |
Ежегоднаязаболеваемость |
– 20случаевнамлн1 |
. населениявгод |
|
(П ГА – 5 -10;МПА – 6 - 8; ЭГПА 1 – 3 на1млн |
. населения) |
|
• |
В РФраспространенностьАНЦА |
-ГНнеустановлена |
|
• |
Заболеваютпреимущественно |
лица среднегоипо |
жилоговозраста |
8