ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 22
Скачиваний: 0
морфологическиепроявления
Гранулематозс |
Воспалениеноса |
Язвыполостирта;гнойныеили |
|
полиангиитом |
иполостирта |
кровыделенияянистыеизноса |
|
(Вегенера ) |
Измененияв |
Узелки,инфилиполостильтратыв |
|
|
|
||
|
легкприх |
легких |
|
|
рентгенологическ |
|
|
|
омисследовании |
|
|
|
Исследование |
Гематурия(> |
5 эритроцитовполе |
|
мочи |
зрен)илэритроця цилиндтарные |
|
|
|
восадкемочи |
|
|
Данныебиопсии |
Гранулематозноевоспалениестенке |
|
|
|
артериииливпер иваскулярном |
|
|
|
экстраваскулярнпространствем |
|
Наличиеболее2критериевпозволяетпоставитьдиагноз чувствит88%специфичностьюльностью92%
Микроскопи- |
|
Неразработаны |
|
|
ческий |
|
|
|
|
полиангиит |
|
|
|
|
Эозинофиль- |
|
Бронхиальная |
Затруднениедыханияили |
диффузные |
ныйгрануле |
- |
астма |
хрипыпривыдохе |
|
матозсполи |
- |
Эозинофилия |
свышеобщего10%количества |
|
ангиитом |
|
|
лейкоцитов |
|
|
|
|
|
|
|
|
Моно- |
и Моно,мнейропатияожественная |
|
|
|
полинейропатия |
мононейропатияилиполинейропатия |
|
|
|
|
потипупериличулаток |
|
|
|
Мигрирующие |
Мигрирующиеилипреходя |
щие |
|
|
легочные |
легочнинфильтраты,в являемые |
|
|
|
инфильтраты |
прентгенологическомисследовании |
|
|
|
Патология |
Боирентгенологическиеь |
|
|
|
придаточных |
изменения |
|
|
|
пазухноса |
|
|
ЭкстраваскулярСкоплеэозивонофиловие наяэозинофилия внесосупростраподаннымистомстве
биопсии
Наличие иболее4критериевпозволяетпоставитьдиагноз чувствит85%специфичностьюльностью99%
14
Комментарии: требуцеленаправлтсяпоискпораждыхательныхпутейенияный (ДП)собязательнымпроведениемриносколарингоскопии, ,КТридпазухточных легких,посколькудажевыражизменениявпридныепазухахприточныхКТтяжелое поражениелегкихмогутпротекатьб ссимилисопртскуднойвождатьсямно клиническойсимптоматикой.Рентгенгруднойфияклеткиблменьшейадает информативностью,чемКТ.
Таблица 9. Лабораторная диагностикаАНЦА |
-ГН: |
• определениеАНЦАвсывороткекровиметодомнепрямой |
|
иммунофлюоресценцииилипомощьюиммуноферментного |
|
анализасопредспецифичностилениемкПР |
-3иМПО : |
ØдляГПАвысокочувствительныспецифичны( >90%)АНЦАс цитоплазматическимтипомунофлюоресцентногосвечения
(цАНЦА)илиантителакПР |
-3 |
Øпри ЭГПА (70%) обнаруживаютАНЦАсперинуклеарнымтипом свеченияпАНЦА( )
Ø приМПА |
частотаобнантителружкПР ния |
-3/cАНЦАили |
|||
МПО/ |
pАНЦАпримерноравна. |
|
|
||
• Общийанализкрови: |
|
значительноеповышениеСОЭ, |
|
||
нормохромнаяанемия, |
нейтрофильный лейкоцитоз, |
тромбоцитоз, |
|||
дляЭПГАхарактернаэозинофилия( |
>10% общегоколичества |
||||
лейкоцитов) |
|
|
|
|
|
• Общийанализмочи:протеминимальной( доурия |
|
|
|||
массивной),эритроцитурия,какправило,выраженная |
|
,наличие |
|||
эритроцциллейкоцитурия, ндта. рныхов |
|
|
|||
• Биохимическийаналкрови:г попротеинз |
- игипоальбуминемия, |
||||
повышениеконцентрацкислотыкреатин,мочевой,калия,на |
|
|
|||
дислипидемия. |
|
|
|
||
• СнижениеСКФ |
|
(определенпокли атининансуое |
|
- проба |
|
15
Реберга и/илирасчметнымиодами |
CKD-EPI, MDRD; |
||
использформулыК крофтавание |
-Голтане |
желательно всвязи |
|
«завышением»СКФна20 |
-30мл |
|
|
• Иммуноисс.ледованияогические |
|
|
|
o |
ПовышениеС |
-реактивногобелкаСРБ)(отмечается( |
|
|
коррмеждууровнемляцияСРБактивностьюАН |
ЦА) |
|
o |
ПриЭПГА - частоповышениеуровня |
IgE |
|
•Гистологическиеисследования биоптата,взятиз раженнойго тканислизис( оболочноса,ткойлегкогонкожи, илпочек)и
желательны приобследованиипациентовпредполагаемым диагнозомАНЦА -ГН.Гистологические признакиваскулита:
oИнфильтрацсосудисстенкинейтрофилами,ойя мононуклеарами/илигигантсклет ми
|
o |
Фибриноидныйнекрозразруш( всехлостениевнки |
|
|
|
сосудов) |
|
|
o |
Лейкоциторазрушение( лей)клазияоцитов |
|
o |
|
Периваскуляинфильтрацияная |
(неспецифический |
морфологическийпризнак)
Таблица 10. Диффередиагностикациальная
|
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯДИАГ |
НОСТИКА |
|
Диффередиагностикуциальную |
при АНЦА-ГН следуетпроводить |
||
другимисистемнымизаболеваниями,протекающимипоражениемпочек: |
|
|
|
• |
СиндромомГудпасчера |
|
|
• |
Системнкраснойв лчанкой |
|
|
• |
Криоглобулинемическимваскулитом |
|
|
16
•Узелковымполиартериитом
•инфекциями( сепсисом, инфекционнымэндокардитом,туберкулёзом).
•Альвеолярнымракомилиметастазамизлокачественныхопухолей легкие
7.Лечение
7.1.Общпринципылечения АНЦА-ГН
Учитываясходныепатог,клиническоепроявленияез,характертеч, ния |
|
|
|
|
|
|||
пр,одинаковыегнозморфологическиеизмененияпочках, |
|
|
|
|
нозологические |
|||
формы,объединенны |
е |
вг руппуАНЦА |
-СВ,следует |
рассматриватькак |
||||
единоесостояние |
|
. |
ЛечениеАНЦА |
-ГН |
необходимо |
дифференцировать, |
||
преждевсего |
, |
взависимотяжестиот заболевания,учетомрисков |
|
|
|
|
||
прогрессирования почнечнойдостаточности |
и |
развития другихосложнений |
||||||
(легочнтяжелогокровотечения, поражоргазрения,ЦНС)а |
|
|
|
|
|
.Этой |
||
цеслкатегоризацужит |
|
|
ияАНЦА -СВпостепенитяжестиТабл( ) ца |
|
||||
Таблица 11 ХарактеристикаАНЦА |
-СВв |
зависимостиоттяжести |
||||||
|
|
|
|
болезни (EUVAS, 2009)* |
|
|||
Категория |
|
|
Дефиниции |
|
Креатинин |
|||
васкулита |
|
|
|
|
|
сыворотки |
||
Локализованный |
|
ПоражениеВДПилиотделовжних |
|
безсистемны |
<120мкмоль/ |
|||
|
|
|
|
респираторноготракта |
х |
|||
Раннийсистемный |
|
|
проявленийилиобщихсимптомов |
|
|
<120мкмоль/ |
||
|
|
Любыепроявлениябезугрожающего |
|
|
||||
Генерализованный |
жизнипоражеоргановия |
|
|
|
<500 мкмоль/ |
|||
Тяжелое поражпочилидругихениек |
|
|
||||||
Тяжелый |
|
|
|
органов |
|
|
|
>500 мкмоль/ |
|
|
|
Почечная |
недостаточностьили |
||||
Рефрактерный |
|
недостаточностьдругихорганов |
|
|
|
|||
|
Прогрессирующаяболезнь |
|
,не |
любой |
||||
|
|
|
|
отвечнастандартнуюющтерГКСяпию |
|
|
|
|
|
|
|
|
ициклофосфам |
идом |
|
|
|
* EUVAS – Еврогруппаизучениюейскаяоваскулитов |
|
|
|
|
||||
• ПрогнозАНЦА |
|
-васкулитовГНбезлечениякрайненеблагоприя |
|
|
тен. |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
17 |
• |
Иммуносупрессивнаятерапияпоказанаво ехлучаяхАНЦА |
-васкулитов |
|
|
сГН.Редкиеисключениямогуткасатьлишьпациентовяжелыми |
|
|
|
ограничено-почечнымивариантамизаболевания,без |
экстраренальных |
|
|
проявлваскулитамесосудовнлких. й |
|
|
• |
Лечениекортикос |
тероициклофосфамидомдамирадикально |
улучшает |
|
ближайшотдаленпрогнозсийстемныхАНЦАый |
-васкулитов |
|
Основприлеченияципысистемныхыеваскулитов:
•Этиологическое
•Патогенетическое:
ü неспецифическаяиммуносупрессивнаятерапиГКС(,Ц Т |
|
|
- |
|
|
|||
|
циклофосфамид,метотрексат,азатиоприн) |
|
|
|
|
|
||
ü плазмаферезивнутриввведдонорскогополивалентногоиеное |
|
|
|
|
|
|||
|
иммуноглобулина |
|
|
|
|
|
|
|
ü микофенолатамофетил |
(ММФ) |
|
|
|
|
|
||
ü биологичеспрепаратыриту( др.)ксимабие |
|
|
|
|
|
|
||
Выделяют два этапа лечения AНЦА - ассоциированноговаскулита |
: |
|
||||||
§ |
Индукция ремиссииобычно( втечение3 |
-6месяцев) |
.Цель:быстрое |
|
|
|||
|
купированиеактивностиболезни |
|
|
|
|
|
|
|
§ |
Поддержание ремиссии (втечение |
менее18 |
-24мес |
,нередко |
– |
|
||
|
пожизненно) |
.Цель:предотвратитьрецидивболезни,используяменее |
|
|
|
|
|
|
|
агрессивнтерапиирежим,чемдляиндукцииы . |
|
|
|
|
|
|
|
|
В случаеразвитиярецидивовназначаюттежепрепараты,что |
|
|
|
|
|
||
|
исподляинициьзовалисьтерапии. льной |
|
|
|
|
|
|
|
7.2. Стандартнаясхема |
|
индукционной терапии |
|
|
|
|
||
НазначаетсявдебютеАНЦА |
|
-ГНилипразвитиирецидиванафоне |
|
|
|
|
||
снижениялибоотменыподдерживающеголеченияглюкок |
|
|
|
ортикоидамиГК() |
|
|||
ицитостатиками. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Рекомендация 2.1: ВкачесиницитерапиивеАНЦАльной |
|
|
-ГН необходимо |
|||||
назначение циклофосфамида (ЦФА)внутрь(2мг/кг/сут)иливнутривенно(15мг/кг |
|
|
|
, |
||||
ноне |
>г.,1 синтерванед2 первыеинфузиили3 ом,азатемкаждые3 |
|
|
|
едели) |
в |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
18 |