Файл: ANCA-ассоциированных-васкулитах.pdf

небольшимпреобладамужчинием

•

Заболенескольковышеаемостьвзимнеевремя

Этиология

Этибологияь

шинствапервичныхСВнеизвестна

. Установлена

определеннаясвязь

с:

•

носительствзолотистогостафилококкаГВ( м

– вобострении)

§

наличием HLA-DPB1*0401 (скоторымсвязывают

увелрискачение

гранулематзаболеваЕвропе) нияого

§

полиморфизмомгенов,коди отеиназуующихПР33)(

ее

основнойингибитор

α1 - антитрипсин

(SERPIN A1),что

предрасполагаетк

гиперпродукцииантител

протеиназе-3.

3Патогенез.

(Таблица4)

РольАНЦАвпатогенезеваскулитов

(В1 )

ВедущуюпатогерольвнастетическуювремяотводятящееАНЦА

-

гетерогеннойпопуляцииантител,реагирующссодержимымх

первичных гранулнейтрофиловизосом

-моноцитов:

ПР-3,МПОна

поверхнэндотелия,чтспособствуетстиеговреждению.

•

Высокой

частотой

обнаруженияАНЦАбольных

некротизирующимГНваскулитами

•

Эффективностью иммуносупрессивнойтерапи

и приАНЦА

–

ассоциированных васкулитах

•

Корреляцией междут

итрами АНЦА и активностьюболезни

•

Отсутствием АТкБМКилиИК

прималоиммунномАНЦА

-

ассоциированномваскулите

4. Морфологические измененияприАНЦА

-ГН

АНЦА-БПГНотносятк

III

типубыстропрогрессирующего

гломерулонефритапосовременнойклас .клиническиеификации(

рекомендацииподиагност ке

лечениюБПГН)Наиболее. частоБПГН

развиваетсяубольныхМПА(40

-50%),особеннотяжелпротекаявслучаях

наличияантителкПР

-3Для.ЭГПАсвойствдоброкачественноеболее

течениеГН.

ОсновнымигистологическимипризнакамиАНЦА

-ГНявляются

фибриноидный некрозкапилляровклубочкаартериол,экстракапиллярная

пролиферацияс

эпите/илиф альнымиброзно

-клетпочными лулуниями

приотсутствии

иммунныхдепозитовтканипочки.Характерной

особенностью АНЦА-ГН,отличающейего

анти-БМК варианта БПГН,

10

служит одновременноеприсутствиебиоптатеполулуний

разнойстепени

эволюции – отэпителиальнфиброзныхдо

.Нарядусгломерулярными

изменениями,

при

АНЦА-ГН выражинтерстицнысосудистыеальные

изменения.

Таблица 5. Морфологическаяхарактеристика

АНЦА-ГН

Гломерулярныеизменения

Активные

Хроническиеизменения

Мезангиальнаяпролиферация

Склеротические

Эндокапилгиперклярнаяеточность

Глобальныйсклероз

Некрозкапиллярныхпетель

Сегментарныйсклероз

Формирклет, ованиечных

Фиброзныеполулуния

фиброзныхполулуний

> 50%/< 50%

> 50%/< 50%

РазрывыкапсБоулымена

Синмеждуэпхикапсулытелием

икапиллярнымипетлями

Коллапс капиллярныхпетель

Тубулоинтерстизмененияциальные

Активные

Хроническиеизменения

Тубулит

Атрофияканальцев

РазрушениеБМканальцев

Интерстициальныйфиброз

Клеточнаяинфильтрация

интерстиция

Гранулематозноеизменение

Перитубулярныйкапиллярит

Сосудистыеизменения

Активные

Хроническиеизменения

Некротизирующие

Артериосклероз

Эндартериит

Клеточнаяинфильт

рация

Тромбоз

Гранулематозповрежденыеия

Рекомендация1

. Во вслучаех

яхБПГНнеобходимовыполнятьбиопсию

почки,повозможности,безотлагательно

. Морфологическоеисследованиткани

почкидолжнопроводитьсяобязательприменениемым

люминесцентной

микроскопии.

Комментарий:

АНЦА-СВ – наиболеечастаяпричинаБПГН.Вовлечениепочекприэтих

заболеваниявляетсяфакторомнеблагхпровотношенииприятногогнозакакпочечной,

такиобщейвыжи.Всвсэтязиаембиопсмпочкичрезвычстиважнянетолайно

ькос

диаг,ноиспрогностстичесточзрения.киойческой

Современнаяморфологическая

классификацияАНЦА

-ГН разрабсцельюфотанармализпрогнзначениеоватьстическое

нефробиопсии.В

основуэтойклассификацииполоотношениеженомежду

потенциальнообр

атимымиострымифибр( некроз,клеточныеноидныйполулуния)

необхратимымионическими(

фиброзныеполулуния)гистологическимиизменениямив

моментманифестболезни.Даннаяклассциипозволяетпредсказатьфикация1

- и 5 -

летнююпочечнуювыживаемостьбольных

сАНЦА

-СВ (установленасвязьмежду

расчетнойСКФиклассамичерезгод1фикациилет5теченГН) я

иможиметь

нетолькопрогностическоезначение,

ипоможетопределитьин енсивность

иммуносутерапии. рессивной

Таблица 6.

Гистопатологическая классификация ANCAГН

Класс

Основныекритерии

Fokal/фокальный

≥50%нормальны

х клубочков

Crescentic/ (сполулуниями

)

≥50%клубочк

ов склетполулуниямичными

Mixed/смешанный

< нормальных50%

клубочков, <с50%

полулуниями, <сглоба50%склеьным

розом

Sclerotic/склеротический

≥50%глобальносклерозированныеклубочки

5. Клиническиепроявления

АНЦА-ГН

Таблица 7.

Клинические проявления нефропатийприАНЦА

-ассоциированных

васкулитах

ПоражпочтипичноедляквсехниеАНЦА

-ассоциированныхваскулитов,

однакочастотанефрнеодинакова:патий

максимальна приМПА (90%)и

ГПА(80%),значительно

более редка приЭГПА(20

-45%)Спектр.

клиническихпроявлений

поражпоченияк

включает:

• БПГНнаиболее( типичныйвариант)чения

• АГ,особенностьюкоторойявляется

редкостьразвитиямягкое« »

течение

Комментарии:ПатогномоничныхдляАНЦА

-ГНпризнаковф зикальном

обслн.Какепдованиит

равило,развитиюАНЦА

-ГНсопутствуютобщиесимптомы

(слабость,снижение

ап,потеряитамассытела,лихорадка,артралгиимиалг). и

Спектрвне роявлочечныхсущварьируетнийственноп азличных

нозолфоАНЦАрмахгических

-СВ:

•

клиническоетечение

ГПА определяеттриадапо

раженияоргановс

вовледыхательныхрхченипутейем(

ВДП),легкихпочек.

•

клиническоетечениеМПА

у больных50%проявляетсявиде

тяжелого легочно-почечногосинд.Какр,промаавМПАило

наблюдаютостроеначибогроеессив

ноете,чепрГПАнмие

илиЭГПА

•

клиническоетечениеЭГПА

характеналичиемпризуетсяактически

всехбольныхтяжелогобронхсиндромаобструктивного.

(подсм.рекомобнееподиагностндациилеченАНЦАкею

-

ассоцистемныхированныхваскулитов)

6. Принципыдиагностики

АНЦА-ГН

РешающеезначениевдиагностикеАНЦА

-ГНимеет

тщательное

обследованиепациентавыявленпатогносиеммптомовоничных

.

Таблица 8. КлассификацкритерииАНЦА онные

-СВ(

Leavitt R. Et

al., 1990; Masi et al.,1990)

НозологичесКритерии

Клинико-лабораторные,

каяформа

рентгенологические

13