Файл: ANCA-ассоциированных-васкулитах.pdf

сочетаниик

ортикостероидамиввысокихдозах(0,5

-1мг/кгвнупул±терапиярьс

вдозе1000мг

втечение1

-3дней.

(1A)

Комментарии:

• Несвоевременноеназначениециклофосфамидаспосб бствуетлее

тяжечениюсломувысокойклиническойактивно

стью,последующему

рецидивузаболевания.

ЛечениеЦФАпродолжаютвтечение3

-12

мес.

Рекомендация 2.2: Упациесменеетяжелымитовформамизаболеван

ия ли

имеющих противопоказанияциклофосфамиду

, следуетназначать

ритуксимаб

кортикостероидывкачестве

альтернативногорежимаиницитерапии. (1B)льной

Комментарии:

• ТеритуксимабомапияприАНЦА

-ГНсопоставимаэффективности

ЦФАинеразлич

ается по частотепобочныхэффектов

используемыхрежима:

2

ü в/впо375мг/

1развнедвтечениелюнед4.

ü илив/впо1000мгдваждыс

интерваломнедели2 .

•

Длясниженияринфузионныхскареакций

введение ритуксимаба

следуетпровнафпродитьнемедтилкациив/впреднизолоном

250-500мгиантигистаминнымипрепаратамихлоропирамина(

гидрохлорид (супрастин)

по20мгв/

)

Рекомендация 2.3: Пациентам,

нуждающвлечениимся

диализом,

ипациентамс

быстро нарастающимСКр

показано дополнительноеклечениюкортикостероидами

ициклофосфамидом проведениеплазмафереза(1C)

Рекомендация 2.4:

Дополнительнопроведениеплазмаферезарекомендова

но

пациентамсдиффузнымилегочнымикровотечениями(2C)пациентамс

перекрестнымсиндромосочетанием( АНЦА

-васкулиантита

-ГБМГН,в

соответствпредложкритиежантиннырдлямами

-ГБМГН). (2D)

Рекомендация 2.5: Упациентов,остающихсяди

ализзависимыминеимеющих

внепроявленийочечныхзаболевания

, терапиюциклофосфамидом

следует

отменить чермесяца3 (2C)з

.

ПоследостиженияремиссиидозуКСпостеснижаютп(енно1,25мг)на

25%вмесяцдостижениядозы2

0мг/с,затемна10%каждыенедели2 до

10мг/с

.В дальнейшемвозмодозыснижПЗнаение1,25

мг каждые4

недели(

видеаледо7,5мгилиполнойотмены),ЦФА

– отменяюти/или

назначают азатиопринмг/кг(2/сут),реже

- метотрексат,приих

непереносимости – лефлуномидиликофенолат

а мофетил.

Рекомендация 3.1: Пациентам,достигшимремиссии,следуетпроводить

поддерживатерапию. (1B) щую

Рекомендация 3.2.: Пациентам, укоторых

сохраняется

полная

ремиссия,

поддерживатерапиющую

следует проводить неме

нее 18месяцев

. (2D)

Рекомендация 3.3.: Пациент,остающди лизммся

-завинеимеющсимымим

внепроявленийочечныхзаболевания

,

поддерживающую терапиюпроводитьне

следует.

(1C)

Рекомендация 3.4.: Вкачествеподдерживающейрапииследуетназначат

ь

азатиопринвдозе1

-2мг/кг/сутки

внутрь(1B)

.

Рекомендация 3.5.: Пациентам снепереносимостьюазатиоприна

вкачестве

поддерживающейтерапии

следует применятьММФвдозег1дваденьза

(2С)

Комментарий:

Микофенолатамофетил

менееэффективенот

ношенииподдержания

ремиссииприАНЦА

-СВ,чемазатиопрболезни.Рецидчащеразвиваютсявыу

пациентов,получающихММФ, сравнениюбольными,получазатиоприн,вющими

связичемММФнеможетсчипрепаратоматьсяперлиниивкачествеой

поддерживающейтера.ОднакоприиММФменениевозможноупациентовсо

сниженфункциейпочекепереносимостьюойазатиоприна.

Рекомендация 3.6.: Упациентовспоражением

верхнихдыхательныхпутей

качестведополнительногопредляараоддерживающейерапииследуе

т

применятриметопримь

-сульфаметоксазол . (2B)

Рекомендация 3.7.: УпациентовснепереносимостьюазатиопринаММФв

качествеподдерживающейрапиивозможноиспользоватьметотрексат(

начальнойдоземг0,3/кг/недмаксимальномг25внеделю

),нотолько

еслиСКФ

превышает60мл/мин.

(1С)

Комментарий: Метотрексат можноиспкальзоватьльтернативуказатиоприну,

посколькуэтипрепаратыобл эффективдаютвнойлечеяАНЦАнияостью

-СВ.

Однакометотрекпротивопоказанбольнымспочатечнойдостаточностью,

таккак он

экскретируетсяпочкамиприсниженииСКФнакапливаетсяорганизме,вызывая

тяжелуюцитопенпоражениесл оболочекзистыхю.

Рекомендация3.8.:

БольнымГ

ПАв

случаяхдоказаннымносительством

S.aureus независимоотпораженияВДП

идлительно евремяполучавшимлечение

циклофосфамидом,

атакжепациентамспоражеверхнидыхательныхпутейем

20

дляпрофилактипневмоцистнойинфекции

иснижрискаецн ядива

заболевания рекоменазначениедовано

ко-тримоксазола вдоземг960раза3в

неделю вкач естведополнительногопрепаратаподдерживающейтерапиидля(2B)

Рекомендация4.1.

: ЛечениетяжобостренийлыхАНЦА

-васкулитов(развитием

органоугрожающихжизнеугрожающихсимптомов)

проводится

согласно

рекомендациямпопроведе

нинициютерапиильной

(см . рекомендацию2.1)

(1C)

Рекомендация 4.2.: При менеетяжелы

х обострениях АНЦА-васкулитов следует

возобновить иммуносупрессивную терапию илиувелич

ить ееинтенсивност

ь,нобез

примененияциклофосфамназначенувеличениее( или да

дозы кортикостероидовв

сочетании сазатиоприномилиММФ,либобезних). (2C)

Комментарий:

ОбострениеАНЦА

-СВ –

эторецужеимедипоявлениелишихся

новыхсимптомовваскулита.Менеетяжобострениялые

,вотличиетяжелых,

харакотсутствиемеризуютсяо

рганоугрожающихжизнеугрожающихпроявлений.

У

больных,получающихподдерживающуютерапию,большинствообостренийразвивается

приснижениидозыглюкокорцлитостат, ипослекпрекращенияовжед

поддерживающейтерапии.Всвязэтнедостатом

чнаяинтеиндукционнойсивность

терапииранняяотменаиммуносупресявляетсяфакторомрискаобострений. ии

7.5.:Лечениерефрактерныхформзаболевания

Рекомендация 5.1.: ПриАНЦА

-ГН,резистентномкиндукционнойтерапии

циклофосфамидомкортикостероидами

, следует добавитьклечениюритук

симаб

(в/впо375мг/

2 1развнедвтечениелюнед4.илив/впо1000мгдваждыс

интерванедели2 ) ом

(1С).

В качесальтернативыве

возможно использовать/

иммуноглобулин (в/впо0,4

-2,0г/кграз1всутки

втече ние3 -5сут.)

(2C)или

плазмаферез (7-10процевтечедней14судаленриемл60/кгплазмыием

замещениемравнымобъе4,5 ом

-5%альбуминачеловека)

(2D).

Рекомендация 5.2.: Пациентамсрефрактернымилирецидивирующимтечением

заболевможетбытьназния

наченММФпо(1

-2г/сутводинилинесколькоприемов,

продолжитнемен6)Посколькуе. ельностьюустановленыренопротективные

свойстваММФ,онм жетбладатьопределендополнительными

преимуществамиприлеченииАНЦА

-ГН.

Комментарий:

Под рефрактерностьюрезистентностью( )АНЦА

-СВпонимают

персипоявленлистировапочеч/илэкстраренальныхииеыхсимптомовваскулита

несмотрянаадекваинициальнуютерапиюиммуносупрессантами

(кортициклофосфамидомкостероидами).

Резикстаендартнойтность

иммуносупресстераотмечаютпиирвнойу20%мернобольных.Почечныепроявления

рефрактвключаютсперсистированиебярностигематуриипрогрессирующее

ухудшенпочекфункции.

ПациентыАНЦА

-СВспоражениемпочекнуждаютсяв

постоянном

совместномнаблюднефрологаи вматологании.

Последостижения

ремипацислсиинаблюдатьедуетнтаежеквартальнотечп ниервых1

-2

лет,впоследствиираз1 мес6.

Рекомендация 6.1.: Прикаждомвизите

пациента следуетконтролироватьмассу

тела,АД,сывоуровникреточныеальбуминатинина,СКФ,протеинурию,

осадокмочи,АНЦА,СРБ,общийанализкрови.

Рекомендация 6.2.: Изолированное повышение титровАНЦАнеявляется

основаниемдляизменения

режима иммуносупрессии. (2D)

Комментарий:

Персистирование АНЦАпослезавиндукционнойршениятерапииили

увелихтиученпацтрасдостигнутойиентасохранремиссиейявляетсяющейся

факторомрискаобострения.Однакоотсутствиеприэтомклиническихсимптомовболезни

неознрачаетзвиобострения,

всвязичемненуждаетсявусилении

иммуносутерапии. рессивной

7.Транс7.: почкиАНЦАрилантация

-ГН

ПациентамсАНЦА

-СВ,достигшимтерминальнойпочечной

недостаточности можнопрово

дить трансплантацию почки,хотя

проведениетрансплантациипочкибол

ьнымАНЦА

-СВвстадии

тХПН

ограничповышеннымрискомактивациивается

оппортунистинфекцнафонетяжелойатрофиических

слизистойносп истощениявстийрезервакостномозгового

кроврезультатеетворенямноголетпримененияего

иммуносупрессантов.

Выживпациеемостранесплантатаь

отличаютсятаковыхубольныхХПНдругойэтиологии.

Частота рецидивовАНЦА

-СВвпосттрансплантационномпериоде

снижаетсядо15

-20%,что

можетбытьсвязанопроведболением

активнойиммуносупрессивнойтерапии.Р

ецидивычащевозникают

послепересадкиотдонорачки

-родственника

(чтовероятно

обусвлиягеовлнетическфакторовиемно,формирующих