ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 13
Скачиваний: 0
|
|
3. Патогенез (Таблица 4) |
|
|
||
СиндромГудпасчера |
|
– |
класспримерческий |
|
аутоиммунной |
|
болезнисантительныммеханизразви.Впатогенключиямезевую |
|
|
|
|
||
рольиграютанти |
-БМК-антитела.Мишеньюэтихантителслужит |
|
|
|||
неколлагеновыйдомцколлагена3пи |
|
|
IV типаБМКантиген(« |
|||
Гудпасчера», |
NC1 3IV).Этот |
антиген,кромебазальных |
мбран |
|||
почекилёгких,обнавдругихбазальныхженмембранах |
|
|
|
|
– |
|
капилляровсетчатки,улитки,хор сплетенияоидальногоголовного |
|
|
|
|
||
мозга.Связываниенти |
|
-БМКсосвомишенями |
на гломерулярных |
|||
мембранахсопровождаетсяактивацикомпл ментай |
|
|
|
синфильтрацией |
||
клубвоспачкалеиткамиельными |
|
|
ивызыртканевоеетженн |
е |
|
|
поврежд.Впослвпатогенезениеднмяанти |
|
|
|
|
-БМКнефрита |
|
существенную рольтвод |
|
ят такжеактивацииклеточныхмеханизмов |
|
|
||
иммунитета. |
Медиаторами,усиливающимиповреждение,являются |
|
|
|||
провоспалительныецитокиныИЛ1( |
|
|
, факторнекрозаопухолиα) |
|
|
|
фактроста, торыевносят |
|
|
|
определенный вкладформировании |
||
полулуний.Важнуюрольвэтомпроцессеиграюттакжепариетальные |
|
|
||||
эпителиальныеклеткиактподоцитоввация. |
|
|
|
|
Пролиферация |
|
париетальных висцеральныхэпителиальныхклетокмакрофагов |
|
|
||||
сопровоотложенфибр.даетсяинаем |
|
|
|
|
|
|
|
|
4. Клиническиепроявления |
|
|
||
СиндрГудпасчерамомжет |
|
|
манифестировать |
неспецифическими |
||
симптомами,о днакоосновклиническимпроявлениямым |
|
болезни относят |
||||
нарастающую |
|
почечнуюнедостаточностьвследствие |
|
|
||
быстропрогрессирующегоГН |
(БПГН) илёгочныекровотечения. |
|
||||
Таблица 5. КлиническиепроявлениясиндромаГудпасчера |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
9 |
Неспецифические симптомы (менеевыражепосравныению
аналогичнысимтомапристемныхваскулитахми |
) |
•общая слабость
•недомогание
•лихорадка
•артралгии
•потерямассытела
•анемияв(дебюте заболеваниядажеотсутствиекровохарканья)
Поражениелегких |
|
|
|
|
• кровохарканье - первыйсимптомболезнипочту70%пациентов,как |
|
|||
|
правило,нанескмесяцеволькопереж |
|
ающпризнпорйакижения |
|
|
почек.Внаствреотмящеен чаюткотороеснижениечастоты |
|
|
|
|
лёгочныхкровотечений,что, |
|
возможно, связано |
сокращением |
|
распространенностикурения. |
|
|
|
• |
одышка |
|
|
|
• |
кашель |
|
|
|
• легочнкровотечение |
|
|
|
|
Комментарии: |
|
|
|
|
Выраженностькровохаркань |
яприс |
индромеГудпасчеранекор |
релируетс |
|
интенсивлегочнкров,осотгомеченоьюразвроежетвнезапноиипривеститьсяк |
|
|
||
смербольвтечинеогониесколькихча.Влучаеовлёгочнкровототмечаютгоения |
|
|
||
быстроеразвитиедыхательнойнедостаточностинар |
|
астающимиодышкойцианозом. |
|
|
Приаускультациилегкихвыслушкрепбазивотделациюальют,иногдаых |
|
|
|
|
бронхидых.Кперсистирующееальноекниекровохарканье,таклегочн течение |
|
|
||
приводяткразвипостгеморрагическойиюжелезодефанеми.Бы цитной |
|
строе |
||
уменьшениесодержаниягемоглобинавкровидаже |
|
принезначительномкровохарканье |
|
|
позволяетдиагностирлёгочнкров.Приотечениевагенологическомь |
|
|
||
исследвыяочваляютговыении |
|
илид ффузныеинфильтратывбазальн х |
|
|
центральныхотделахобои |
хлёгких,расположеннсимметрично,какправило, .Обычно |
|
||
инфильтратыисчвтечениезают,48однакочастопоражениелёгкихосложняется |
|
|
||
развитиемотёкалегкилвториинфекциийх ,чтонаходиттражениев |
|
|
|
|
рентгенологкартине.Послекупосическойрования |
|
трогоэпинтерстициальныйзода |
||
фиброзлёгкихобычнонеразвивается. |
|
|
|
|
|
|
|
|
10 |
|
5. Принципыдиагностики |
|
|
||
Решающеезначениевдиагностике |
|
синдромаГудпасчера |
имеет тщательное |
||
обследованиепациентавыявленпатогносиеммптомовоничных |
|
|
. |
|
|
5.1. Лабораторная диагностика (Таблица 6) |
|
|
|||
• Иммуноисследованияогические |
|
: |
|
|
|
- Диагностическимпризнакомболезниявляетсяобнантиружение |
|
|
- |
||
БМК-антителвсыворкровип мощьюткеммуноферментного |
|
|
|||
анализа |
|
|
|
|
|
- У 20 |
-30%пациентовссиндромомГудпасчера |
|
(анти -БМК-ГН) |
||
обнарутакАНЦАжеивают |
|
,восновноманти |
|
-МПО |
|
специфичн.Однакостью |
двойная серопозитивность неизменяет |
ни |
|||
прогноз,ни |
течениеболезни |
|
. |
|
|
Исследовмокроты:обнаружение |
|
сидерофагов |
|
|
|
•Общийанализкрови:
-железодефицитнаяанемия
-лейкоцитоз
-увеличениеСОЭ.
• Общийанали |
зм очи: |
-протеинурия( субнефротическогоуровня)
-эритроцитурия (дисморфныеэрит,эритроцитарныеоциты
цилиндры)
•Биохимическийанализкрови:
-повышениеконцентрацкислотыкреатин,мочевой,калия,на
дислипиин( вотсутствиегднефротическогоемияа |
|
синдрома). |
|
• СнижениеСКФопределенное( |
впроРеберга |
поклиренсу |
|
креатинина |
и/илирасчметнымиодами |
|
CKD-EPI, MDRD; |
|
|
|
11 |
использформулыК крофтавание |
-Голтанерекомендовано,связи |
«завышением»СКФна20 |
-30мл) |
5.2. Патоморфологические изменения (та блица7)
ВсембольнымсклиническимипроявлБПГНобходимониями выполненбиопсиипочкдляустандиагнозаепределениявкипрогноза
Поражпочприекние |
анти-БМК-ГН морфологическипредставлено |
|
|
картинойфокальногосегментарногонекротизи |
рующегогломерулонефрита |
с |
|
полулуниями. |
Анти-БМК-нефприсиндромеГудпасчератотносятк |
I |
|
типуБПГНпоклассификации |
R. Glassock (1997). |
|
|
В клубочках уженараннейстадииболезнивыявляютсегментарный |
|
||
некрозсосудистыхпетель,массивнуюинфильтрациюле |
йкоцитами,разрывы |
|
|
БМК.Вследзаэтимпроисходинтенсивноеобразованиеполулуний, |
|
|
|
состоящихизэпителиальнклетоккапсулмакрофагов.Важнойых |
|
|
|
отличитособантиельнойнностью |
-БМКнефрприсиндромеГудпасчерата |
|
|
являетсято,чтовсеполулунияодновремен |
нонахнаодстадиинойятся |
|
|
эволюции – эпителиальной,вотличиедругихвариантовБПГН,при |
|
||
которыхэпителиальполулуниявбиоптасочеыефибрознымита.хются |
|
|
|
Помепрогрессированияболезнимогутпоражатьсявсеклубочки |
|
|
|
(диффузныйгломерулонефрит |
)стотальнымнекрозомапиллярныхпетель, |
|
|
чтобыстприводитк аспростнефитерминальнойосклерозанёному |
|
|
|
почнечнойдостаточности. |
|
|
|
Интерстициальныеизменения |
обысочсноетаются |
|
|
гломерулярнымипредставвоспаинфиеныительтрациейной |
|
|
|
интерстиция,котморазвитьсяраяжетрезультатеповреждающего
действияАТкбазальноймембранеканальц.Впослпроисходитедующемв
развитиеинтерстициальногофиброза.
При иммунофлюоресцентноймикроскопии |
выявляетсялинейный |
12
