ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 14
Скачиваний: 0
типсвечения |
IgG наБМКвсочетании |
линейнымсвечениемС3компонента |
комплементау60 |
– 70%больных. |
|
5.3. Диффередиагностикациальная |
(таблица8) |
|
||
Диффередиагностикуциальную |
синдромаГудпасчера |
следуетпроводить |
||
другимисистемнымизаболеваниями,протекающими |
|
лёгочно-почечным |
||
синдром: |
|
|
|
|
• |
Микроскопическийполиангиит |
|
|
|
• |
Гранулематоз сполиангиитом |
(Вегенера) |
|
|
• |
ЭГПА - эозинофигранусполиаематозьныйси( Чёгиитомдрга |
|
- |
|
|
Страусс) |
|
|
|
• |
Узелковыйполиартериит |
|
|
|
• |
ПурпураШёнл |
ейна – Геноха |
|
|
• |
Криоглобулинемическийваскулит |
|
|
|
• |
Системкрасволчаная |
ка |
|
|
•Антифосфолипидныйсиндром
•Пневмонияпри:
а)остромпостстрептококковомгломерулонефрите б)остроминтерстициальномлекарственномнефрите в)гломерулонебольныхподостинфекционнымрите эндокардитом г)остромканальцевомнекрозе
•Лимфоматоидныйгранулематоз
•Первилметастатическиечныеопухолипочеклегких
•Тромбоэмблегочнойартеприомбозепочиилияв, нычной
13
осложнившемнефротическийсиндром
•Саркоидоз
•Уремическое легкое
|
|
6. Лечение |
|
|
|
|
|
6.1. Общпринципылечения |
|
|
|
|
|
|
|
Цельлечения |
анти-БМК-ГН: |
удаление |
изциркуляции |
патогенных |
|||
аутоантителс |
одновременным |
предотвращением |
дальнейшегоих |
||||
образования иподавление ужесуществующего |
гломерулярного повреждения |
||||||
и воспаления. |
|
|
|
|
|
|
|
• Вотсутствлеченантияе |
|
-БМК-ГН общаяи |
почечная выживаемость |
||||
пациочнизкиентовь |
|
|
|
|
|
|
|
• Имесрсетдняядоказательностиепенься,чтоинтенсивная |
|
|
|
|
|
||
иммуносупрессиявсочетплазмаферезомнииулучшает |
|
|
|
|
|
||
выживаемостьпациентовпочечнуювыживаемость |
|
|
|
.(2В) |
|||
• Пациенты |
санти |
-БМК- ГН |
и легочными |
кровотечениями должны |
|||
получать лечениекортикостер,циклофоидсфамидом |
|
|
и |
||||
плазмаферезомдажепритяжелойпочн чнойдостаточности |
|
|
|
|
|
||
большомпроцентеполулунийвбиоптатепочки |
|
|
|
. |
|
|
|
• Многпацкмоментуыиеус ановки |
|
|
диагнозаимеюттяжелую |
||||
почнечнуюдостаточность,требующуюлечениядиализом. |
|
|
|
|
Как |
||
правило, эток рресколируетчесвом |
|
клубсполулуниямичков |
|||||
почечномбиоптате. |
|
У пациентов,являющдиализхся |
|
|
|
-зависимымик |
|
началулеченияимеющих85 |
|
-100%клубочков |
|
сполулуниями , |
|||
интенсивная иммуносупрессияобычнонеприводитк |
|
|
восстановлению |
||||
функция почек, |
всвязичем |
имтребуетсяпостоянная |
|
заместительная |
|||
почте.рапиячная |
|
|
|
|
|
|
|
14
• |
Поскольку темп прогрессирования анти-БМК-ГНможетбытьочень |
|
||||
|
быстрым, |
апрогноз |
определяетсятяжестьюзаболеванияна |
момент |
||
|
установки диагноза,оптимальнымявляется |
немедленноеначало |
||||
|
терапиивысдокортикостероидовкизами |
. Послеподтверждения |
||||
|
диагследуетначозаать |
|
лечение циклофосфамидом иплазмаферез ом. |
|||
|
Приэтомпациенты,получающиеактивнимм носупрессивную |
|
|
|||
|
терапию, |
приналичбактериальнойнфекции |
должныполуча |
ть |
||
|
адекватнуюантибактериальнуютерапию |
. |
|
|||
• |
Без активнойиммуносупрессивной |
терапиисмертностьприболезни |
|
|||
|
Гудпасчера оченьвысока. |
|
|
|
||
• |
У пациентовс |
термипочнеальнойчнойдостатвисходечностью |
|
|||
|
анти-БМК-ГН планироватьтрансплантациюпочки |
следует |
только |
|||
|
после исчезновения анти-БМКантител |
изциркуляции |
|
|||
6.2.: Лечениеанти |
|
-БМК ГН(см.таб |
лицу 9) |
|
|
|
Рекомендация1 |
.: |
Всемпациентамсанти |
|
-БМКГНзаисключением( диализ |
- |
|
зависимых намоментустановкидиагноза |
, |
имеющих 100%полулуданнымий |
|
|||
адекватнойнефробиопсии |
|
и неиме ющих приэтом |
легочныхкровотеч)следуетний |
|
||
начинатьиммуносупрециклофосфамидом,кортсиюкостероидами |
|
|
|
|
||
плазмаферезом. (1B) |
|
|
|
|
|
|
Комментарий: |
|
|
|
|
|
|
• Приуровнекреатикровименмкмольина600ее/ назначаютпреднизолон |
|
|
|
|
||
внутрьдоземг1/кг/сутициклоф |
|
осфамидвдозе2 |
– 3мг/кг/сут.Подостижении |
|||
стабильногоклиничэффдозупреднизолоскогоктапостепеснижаютв но |
|
|
|
|
||
течениепосл12нед,ациклофосфамиддующихполностьюотмче10неряютз |
|
|
|
|
||
лечения. Терапиюиммуносупрессивными |
препаратами сочетают |
интенсивным |
||||
плазмаф,которыйпровоерезомже.Вслучдятневнорисказвитиялёгочного |
|
|
|
|
||
кровчастьотечениябъемаудалённойплаззамещаютсвежезамороженнойы |
|
|
|
|
||
плазмой.Стабильныйэффектдостигаютпослепроведения10 |
|
|
|
– 14сеансов |
||
плазмафереза.Такойрежим |
|
терапиипозводобитьсяулучшеняетфункциипочекя |
|
|
||
почтиу80%больных,причемснижениеазотемииначинаужечернесколькотсяз сутокпосленачалаплазмафереза.
•Присодекреатинжаниивкровболеемкмоль600на/агрессивнаятерапия малоэффективнаул учшефупочекнвозможнокциииел унебольшогошьчисла
15
больныхснедавнейисториейзаболевания,бурнымпрогрессированием(течение |
|
|
|||||
1 – 2нед)иналичиемвбиопочкитатеотенциальнообратимыхизменений.В |
|
|
|||||
этситуацияхосновнуютерапиюпроводятсочет |
|
анииссеансамигемод. ализа |
|||||
Рекомендация2.: |
ВслучаеразвитияобостренийсиндромаГудпасчприменяютра |
|
|
||||
тотжерапежим,чтовтическийдеболезниюте |
|
|
|
. |
|
||
Комментарий: |
Для |
|
синдрГудпасчера,вотличиемаотдругихаутоиммунных |
|
|
||
заболев,нехарактерний |
|
|
|
|
норазвитиеобострений |
,однакосообщениярецидивах |
|
заболвсежеимеютсявания. |
|
|
|
|
Ихчасостто2авляет |
-14%. Анти-БМК-антитисчелазют |
|
подвоздтейралибоспотвиичерезнтанноем12 |
|
|
|
-18мес.нов, редкихслучаяхмогут |
|
||
вновьпоявциркуляции,тьсячто |
|
|
можетбытьассоциироварецидивомболез. н |
|
|||
Обострениепроявляетсялиболегочнымкровотечен,либорецидантивомем |
|
|
-БМК-ГН, |
||||
какправило,срокиотгода1долет10.Лечениерецидиваследосуществлятьет |
|
|
|||||
иммуносупрессантаплазмаферезо. ми |
|
|
|
|
|||
Рекомендация 3: Провеподдерживающейиммуносупрессивнойние |
|
терапии при |
|||||
анти-БМКГНне |
|
целесообразно. (1D) |
|
|
|||
Рекомендация 4.: Трансплпочкипослеантацию |
-БМК ГНследуетотлтехожить |
||||||
пор,покаантителаГБМнебудутотсутсвкровтечениев каковатьминим |
|
|
ум6 есяцев , |
||||
поскотрансплантеькувозможноусилениепродукцииант |
|
|
|
-БМК-антител (нет |
|||
степени) |
|
|
|
|
|
|
|
Комментарий: |
Сроки, |
попрошествии котможновыптрансплантациюятьрыхпочки |
|
||||
больныманти |
-БМК-ГНилисиндромомГудпасчера,точнонеопределены.Вбол |
|
ьшинстве |
||||
центровтранспланпересадкасчивозможнойта,цииантислится |
|
|
|
|
-БМК-антителане |
||
определяютциркуляциив немен6.есе |
|
|
|
Всемпациентампересаженнойпочкой |
|
||
следуетпроводитьтщательнвключающемониторир, ,кроментролязавание |
|
|
|
||||
гематурией уровнемкреатинина,определениетитранти |
-БМК-антвдител.намике |
||||||
Рецидиванти |
-БМКнефвтританаблюдспв1антаетсяте |
– 12%случаев. |
|||||
Таблица 9.Лечениеанти |
|
|
-БМКГН |
|
|
||
|
|
|
|
|
Кортикостероиды |
|
|
Неделя |
|
|
|
|
Дозапреднизолона |
|
|
0-2 |
|
|
|
|
Метилпреднизолон500 |
-1000мгв/веж |
едневно |
|
|
|
|
|
течениедней3,затпредмвнутрьизолон |
|
|
|
|
|
|
|
1мг/кг/суткинаИВТ*максимально( 80мг) |
|
|
2-4 |
|
|
|
|
Внутрь0,6мг/кг/сут |
|
|
4-8 |
|
|
|
|
Внутрь0,4мг/кг/сут |
|
|
8-10 |
|
|
|
|
Внутрь30мг/сут |
|
|
10-11 |
|
|
|
|
Внутрь25мг/сут |
|
|
11-12 |
|
|
|
|
Внутрь20мг/сут |
|
|
12-13 |
|
|
|
|
Внутрь17,5мг/сут |
|
|
13-14 |
|
|
|
|
Внутрь 15мг/сут |
|
|
14-15 |
|
|
|
|
Внутрь12,5мг/сут |
|
|
15-16 |
|
|
|
|
Внутрь10мг/сут |
|
|
16- |
|
|
|
|
ИВТ<70 кг: мг7,5/сут |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
16 |
Отменитьпоистечении6 |
ИВТ>70кг:10мг/сут |
|
|
|
|
||
месяцев |
|
|
|
ИВТ* |
- идеальныйвестела |
|
|
Циклофосфамид:мг2/кг/сувтечениекимесяцев3 |
|
||
Плазмаф:обменлитров4деньсзрез |
амещениемальбу5%. ином |
|
|
Добавлять150 |
-300млсвежезамороженнойплазмыконцекаждойпроцедуры |
|
|
прилегочныхкровотечениях,илиеслипроводилосьхирургическое |
|
||
вмешате,томчисбиопсиялпочкиьствое.Плазмаферезы |
следует |
||
проводитьежеднтеч14евноие |
ей,илидотехпор,покаантителане |
|
|
исчезнутизкрови. |
Доказательств,поддетакиерживающихежимы |
|
|
дозбазирующрованиянаданныхблагоихсясходахприятных обсервационныхисследованиях,нет.
7. Прогноз
Приопределениипрогноза |
пациентовсанти |
-БМК-ГН следует принимать |
|||
вовнимакли,лабораторныенические |
|
|
морфологическиефакторы |
||
(табл. |
10, 2С) . |
|
|
|
|
Таблица 10. Прогноз пациентовсанти |
-БМК-ГН |
|
|||
• |
Принесвоевременнойдиагностикезабо, леотсрочкуваниякущей |
|
|
||
|
|
началалечения,прогнозупациентовсс |
|
|
индромомГудпасчера |
|
|
неблагоприятный. |
Вэтихслучаяхбольныеумираютот |
|
|
|
|
фульминалёгочкровотеченияилибыстротногонаступившей |
|
|
|
|
|
уремии. |
|
|
|
• |
Раннначалоте,реапиинрудавленнойантиление |
|
|
-БМК- |
|
|
|
антителизциркуляцииподавленияихпро,чтодоукциист |
|
|
игают |
|
|
применениемплазмаферезавкомбинациисглюкокортикоидами |
|
|
|
|
|
цитостатиками,способнокупирострыйэпизодболезнивать. |
|
|
|
Однаконцентрацреатинвсывороткекрови, ная превышающустановлениямк600/лмольментдиагноза,
17
