ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 38
Скачиваний: 0
• Умеренмочевойсипротеинуриядром(ыйболеег/сут0,5 |
|
|||
микрогематурия) (50 |
-55%) |
|
||
• Нефротическийсиндром(20 |
-25%) |
|
||
• Остронефсинд(25%)ритическийом( |
убольшинстваых |
|||
клиническоетечениесоответствуетбыстропрогрессирующему |
|
|||
гломерулонефритуБПГН();примерно5% |
|
развивается ОПН. |
||
УбольныхсмешаннойКГ гуттмечатьсякратковременные |
|
|||
периодыанурии |
дажевотсутствиеклиничпроявленийских |
|
||
пораженияпочек |
.Предраспфакторамибытьлагающимигут |
|
||
обезвоживание,воздействиехолода,влияниелекарств. |
|
|
||
Особенностью всехформпоражпочврамкахсмешаннойния |
|
|||
КГявляетсяраннееразвитартериальнойг пертонии |
|
(в 50 - 90% |
||
случаев) |
,нередкотрудноконт |
|
ролирустяжизелыминаойенениями |
|
глазномднеис рдечно |
|
-сосудистымиосложн.Гипертонниямия |
||
можимзлокачестветьтечени,обычноприБПГН.енное |
|
|
||
Тяжестьпоражпочзавиеотнкиспаиттепясменишанной |
|
|||
КГ:тяжелыеформыГН,проявляющнефротичеся |
|
ескимили |
||
остронефритическимсиндромами,вбольшинствеслучаев |
|
|
||
наблюдаютсяубольных |
|
со II типомвысокимуровнемсмешанной |
||
КГболее( 800мкг/мл) |
|
|
(крибо5%)критлее. |
|
Клиническиепроявленпоражпочхроническомприния
гепатитеВ
Клиническаякарти |
наГН,ассоциированного |
HBV,отличаетсяу |
детейивзрослых.
Удетейчастовыявляетнефротисиндромв яческийтании
микрогематур,безнарушенфункциипочекей |
|
иАГ . |
|
Увзрослых |
больныхклинически |
чаще |
наблюдается |
нефротическийсиндром |
, микрогематурия,уполбовильных |
– |
13
АГу,20% |
- нарушенпочекфункции. |
|
Рекомендация 5.1.КлиническиепроявленияМКГНпочечные( синдромы) |
|
|
сходныубольных |
идиопатическимс(неизвестнойэтиологией) |
|
вторичными формами заболевания(В)1 |
|
|
Рекомендация 5.2. По клиническойкартин |
е невозможно точно предсказать |
|
морфологический вариант МКГН(1в) |
|
|
Рекомендации 5.3. ДифференциальдиагнМКГНдолжстикная |
|
|
изначальнобазирполномдватьстоверноми ключенииявсех |
|
|
возмвторичныхпричинжныхтабл(. |
7) |
|
14
6. Принципыдиагностики
6Диагноз.1.ГН,этиологическисвязанхроинфекциейскойоговируса гепатитаССКГосновываетсянаданныхклиническогоморфологического исследований( НГ) (Таблица7 ).
СвязьМКГНсинфекциейвирусомгепатит |
|
аСиСКГподтверждается: |
• наличиемклиническихпризнаковсмешаннойКГпурпуры( , |
||
томчислевтриадеМельтцера,пораженервсистемынияой |
|
|
другие) |
|
|
• обнаруженвсывороткекровиемопреципитатах |
||
маркеров HCV (антителк |
HCV и HCV-PHK) |
|
• повышеуровнием |
|
якриоглосывороткикровбулеенов |
100мкг/млиногда( до2000 |
|
-4000мкг/мл)иливысокимуровнем |
криокрита - более5%отношобъосажденных( маниеКГк |
||
остальнообъемуплаз) уы |
|
|
• выявлениемРФпри(смешаннойКГегоуровеньсыворотке |
||
кровиможетбыть |
высоким) |
|
• снижениемсывоурокомпонентовточноговнякомплемента, |
||
особенС4ивменьшстепоС3,СН50ений |
|
|
• высокимуровнемэкскрецииочойИЛ |
-6убольных(с |
|
остроинефрсиотическимндромами) |
|
|
Диффередиагследуетпроводитьнциальныйоз |
аболеваниями,при |
|
которыхимеетсясочетаниепоражпочкожнойпурпуройния: |
|
|
• геморрагическимваскулитомШенлейна |
-Геноха |
•инфекционнымэндокардитом
•другимисистемнымиваскулитами
•СКВ
•В-клеточнылимфомами
• Макроглобулинемией Вальденстремачаще( у |
пожилых) |
15
|
Дифференциально-диагностическимипризнаками,которые |
|
||
позволяютотнекфкрстиоглобулинемическомут |
, являются: |
|||
• |
повышенуровекриоглобулнвсывороткеьйкровинов |
|
|
|
|
(крибокритльше1%) |
|
|
|
• |
выявлениеРФ |
|
|
|
• сниженуровкомпонентовкомплементаогояСН(50,3 |
|
,С4) |
||
• |
признакирепликации |
HCV. |
|
|
|
ДлядифференцидиагнозаГН,ассоциированногольного |
|
||
вирусомгепатитаС |
, имеетзначениетакжегистологическая |
|
||
картинапочечногобиоптата |
. |
|
||
6Диагноз.2.ГН,этиологическисвязанхроинфекциейскойоговируса |
|
|
||
гепатитаВосновываетсянаданныхклиническогоморфологического |
|
|||
исследований( |
НГ) (Таблица 8) |
|
|
|
СвязьГНсинфекциейвирусомгепатиВподт:верждается |
|
|
||
|
• наличиГНвсочвыявленнытанииммаркерами |
|
HBV- |
|
инфекциивсывороткекрови( |
HBsAg, HBeAg, HBV-DNA, HBcAb класса |
|||
IgM),атакжесдругимисистемнымипроявлениямихрон ческого |
|
|||
гепатиВсуставной( синдром,кожныйвасиндром, кулШегренат |
|
|
||
др.) |
|
|
|
|
|
• обнантигружениеов |
HBV всоставеиммунныхдепозитов |
|
|
клубочкахпочки( |
HBsAg и/или HBeAg),выявлениеморфоло |
гических |
||
признгепВвбиактитаопеченивптате. |
|
|
||
|
Диффередиагследуетпроводитьнциальныйоз: |
|
|
•другиетипыгепатитоввирусный( гепатитС,аутоиммунный гепатитдр.)
•билиарныйциррозпечени
• |
системныеваскулитыпурпураШенлейна( |
-Геноха, |
|
микроскопическийполи |
ангиит,гранулВег) ематознера |
• |
СКВ |
|
• |
инфекционныйэндокардит.. |
|
16
7.Лечение
7.1ЛечениекриоглобулинемическогоМКГНМПГН( )
ТактикалеченияHCV |
-обусловлгломерулонефрита(HCVнного |
-ГН)в |
зависимостиоттяжестипоражпочек( ния |
Fabrizi F, 2012) |
|
(Таблица 9) |
|
|
Больные HCV-ГНснезначительнойпротеинуриеймедленным прогрессировпочн чнойдостаточностинием
•ПВТвтечение12месяцев
-ПЭГИФН-альфа-2а:180мкг/недподкожно(135мкг/недпри
сниженииКФ) |
|
|
|
илиПЭГИФН |
-альфа- 2b: мкг1,5/нед/ ( |
1,0мкг/ нед/при |
|
сниженииКФ) |
|
|
|
- Рибавирин: 800 |
-1200мг/сутвнутрьпри(КФ<50мл/мин |
– 200-600 |
|
мг/сут, |
|
|
|
возможноприменениеэритропоэтина) |
|
|
|
• Симптоматическаятерапия |
|
|
|
- ингибангиотензинторы |
-превращающегоферментаи/или |
||
блокаторы ангитрецепторовнзиновых |
|
|
|
- диуретическиесредства |
|
|
Больные HCV-ГНспротнефротилическогоинуруровня/ ей
быстрымпрогрессировпочн чнойдостаточностинием
• |
Метилпреднизолонвнутривенно0,5 |
-1,0г/сутвтечениедней3,зат м |
|
|
внутрь |
|
|
|
Циклофосфанмг/кг/сутвнутрь2 |
-4мес |
|
|
Ритуксимаб375мг/ |
2/недвнувтривенноечениенедель4 |
|
|
Плазмаферез с заменой долитров3 плазмыраза3 недо2елю |
-3 |
|
|
недель |
|
|
• |
ПВТвтечение12месяцевпрепар( идозыуквышеазаны)ты |
|
|
17
• Симптомтерапияук( тическаяз |
|
анавыше) |
|
||
Обсуждается первлеходГНчение,ассоциированного |
HCV- |
||||
инфекцией, набезинтерфероновсхемылеченияпреспаратарямыме и |
|
|
|||
противовируснымэффтелапр( ктом,сим)епревир |
|
|
,однакодоказательная |
||
базатакпопдходаготсутствуетка. |
|
|
|
|
|
Выборт |
актикилечения |
HCV-криоглобулинемическоговаскулита |
|||
(Таблица 10) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Лечение |
|
Васкулнизкойакт вности |
|
|
Пег-ИФН-альфа2 |
b (Пегинтрон - |
|
(поражпочсумениек |
ренным |
1,5мкг//нед)илиПег |
-ИФН- |
||
мочевымсиндро |
|
мом,пурпура, |
|
альфа2Пегасис( |
– 180мкг//нед) |
артралгии,сенсорная |
|
|
+рибавирин(15мг/кг/сут) |
|
|
полиневропатия) |
|
|
|
|
|
Тяжелыйваскулит |
|
|
Ритуксимаб/илиКС |
|
|
(прогрессирующеепоражение |
|
|
Пег-ИФН-альфа+рибавирин |
||
почек,множественный |
|
|
|
|
|
монон,язвенноврит |
|
- |
|
|
|
некротанг) ическийит |
|
|
|
|
|
Угрожающиежизнисостояния |
|
|
Кортикостероиды,плазмаферезы, |
||
(б ыстропрогрессирующийГН, |
|
циклофосфан/илиР туксимаб |
|||
пораЦНС,жениелудочно |
|
- |
Пег-ИФН-альфа+рибавирин |
||
кишечнтракта,легогочный |
|
|
|
|
|
васкулит) |
|
|
|
|
|
18