ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.03.2024
Просмотров: 8
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Занимают 3 место после железодефицитной и фолиеводефицитной анемии, самая гетерогенная по причинам группа малокровия.
Варианты:
1.врожденные анемии
2.приобретенные анемии
Патогенетический механизм:
укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней), их преждевременное разрушение под воздействием различных причин
Причины приобретенной ГА
1.Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено исходным нарушением иммунного статуса. При этих состояниях в организме больного синтезируются антитела против собственных неизменённых эритроцитов. Этот вид малокровия развивается при СКВ, РА, при хронической инфекции, лимфогранулематозе.
2.Гемолитическая болезнь новорожденных развивается при антигенной несовместимости матери и ребёнка. При резус несовместимости у ребёнка имеется антиген резуса (R+), а у матери этот антиген отсутствует (R-). Организм матери вырабатывает антитела против резус антигена и эти антитела разрушают эритроциты плода. При групповой несовместимости у матери I(0) группа, у плода II(А), III(В), IV(АВ) группы и организм матери вырабатывает антитела против А,В антигенов плода.
2.Лекарственно-индуцированные ГА: переливание крови, вакцинация, противомалярийные препараты: примахин, хинин, сульфаниламиды, анальгетики (фенацетин), ПАСК, фтивазид, тубазид, витамин К, налидиксиновая кислота, левомицетин, черника, голубика.
Жалобы
•повышение температуры без озноба в момент гемолиза
•изменение цвета кожных покровов (бледность, желтуха)
•артралгии
•боли в животе (капиллярный тромбоз мезентериальных сосудов за счет внутрисосудистого гемолиза)
•изменение цвета мочи (коричневая, черная)
АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
•Симптомы болезни: появились впервые или наблюдались ранее (с детства)?
•Взаимосвязь симптомов с:
- вакцинацией
- гемотрансфузией
- инфекцией
- воздействием токсинов, химических веществ, гемолитических агентов, лекарств
•Имеются ли семейные случаи заболевания по горизонтали и вертикали?
•Национальность пациента (азербайджанцы, греки):
- наследственные гемоглобинопатии
- энзимопатии
Клиника
1.Общие с-мы: слабость, быстрая утомляемость, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, одышка, тахикардия, шум в ушах;
2.Желтуха: желтушность кожи и слизистых (интенсивность зависит от тяжести гемолиза), потемнение мочи, кала;
3.Гепатоспленомегалия: тяжесть или боли в левом и правом подреберье;
4.Интоксикация: тошнота, рвота, повышение температуры;
5.При врождённых гемолитических анемиях изменения в скелете: башенный череп, микрофтальмия, готическое нёбо, короткие пальцы;
6.При серповидно-клеточной анемии тромбоэмболии –инфаркты, инсульты,
7.Вторичный гемосидероз органов (лёгких, печени).
Диагностика
Клинический анализ крови: снижение количества эритроцитов и гемоглобина, повышение ретикулоцитов (N= 0,5-2,0% от общего количества эритроцитов), ускорение СОЭ.
lпри мембранопатиях микросфероцитозе, овалоцитозе снижение осмотической резистентности эритроцитов.
lпри аутоиммунных ГА СОЭ 60-80 мм/ч, поло-жительные серологические реакции Кумбса.
l при серповидно-клеточной анемии серповидные эритроциты, при талассемии мишеневидные клетки
Биохимия: увеличение непрямого билирубина, сывороточного железа
Миелограмма: гиперплазия красного ростка.
Клинический анализ мочи: гемоглобинурия
| Симптомы | Fe-дефиц. | Вит.В12-дефиц. | Гемолитич. | Апластич. |
| Извращения аппетита | + | — | — | — |
| Желтуха | — | + | +++ | — |
| Геморрагии | — | — | - | + |
| Увеличение селезенки | — | - | + | — |
| Цветовой п-ль | Менее 0,9 | Более 1,0 | 0,9-1,0 | Менее 0,9 |
| Размер эритроцитов | Микроцитоз | Макроцитоз | Норма | Норма |
| ↑ Ретикулоцитов | + | +++ | + | — |
| Сывороточное железо | Резко снижено | Повыш./норма | Резко повышено | Повыш./норма |
110>120>130>
