ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.03.2024
Просмотров: 20
Скачиваний: 0
Н О М Е Н К Л А Т У Р А
&
КЛ А С С И Ф И К А Ц И Я
ВП С
Общее распределение ВПС по частоте встречаемости
|
Порок |
Частота |
● |
Дефект межжелудочковой перегородки |
20% |
● |
Дефект межпредсердной перегородки |
10% |
● |
Открытый артериальный проток |
10% |
● |
Коарктация аорты |
10% |
● |
Врожденный аортальный стеноз |
10% |
● |
Тетрада Фалло |
10% |
● |
Легочный стеноз |
10% |
● |
ТМС |
5-8% |
● Легочная атрезия (с ДМЖП, без ДМЖП) |
5% |
|
● |
Атриовентрикулярный септальный дефект |
2-5% |
● |
Атрезия трикуспидального клапана |
3% |
● |
Общий артериальный ствол |
3% |
● Тотальный аномальный дренаж легочных вен |
2% |
|
● Синдром гипоплазии левого сердца |
2% |
|
● |
Перерыв дуги аорты |
1% |
● |
Аномалия Эбштейна |
0,5% |
● |
Митральный стеноз |
редко |
● |
Аорто-легочное открытое окно |
редко |
|
|
|
Патофизиологическая классификация ВПС
|
А ц и а н о т и ч е с к и е |
Частота |
Пороки связанные с шунтирование крови «слева-направо» |
|
|
● |
Дефект межжелудочковой перегородки |
20% |
● |
Дефект межпредсердной перегородки |
10% |
● |
Открытый артериальный проток |
10% |
● |
Атриовентрикулярный септальный дефект |
2-5% |
● |
Аорто-легочное открытое окно |
редко |
|
Левосторонние обструктивные пороки |
|
● |
Коарктация аорты |
10% |
● |
Врожденный аортальный стеноз |
10% |
● |
Перерыв дуги аорты |
1% |
● |
Митральный стеноз |
редко |
|
|
|
|
Ц и а н о т и ч е с к и е |
|
Пороки связанные с шунтирование крови «справа-налево» |
|
|
● |
Тетрада Фалло |
10% |
● |
Легочный стеноз |
10% |
● Легочная атрезия (с ДМЖП, без ДМЖП) |
5% |
|
● |
Атрезия трикуспидального клапана |
3% |
● |
Аномалия Эбштейна |
0,5% |
|
|
|
|
Комплекс смешанных мальформаций |
|
● |
Транспозиция магистральных сосудов |
5-8% |
● Тотальный аномальный дренаж легочных вен |
2% |
|
● |
Общий артериальный ствол |
3% |
● Синдром гипоплазии левого сердца |
2% |
|
|
|
|
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)
Дефект межжелудочковой перегородки
• 20-25% от всех ВПС, 1/500
новорожденных
• Наиболее часто
встречающийся ВПС
• ~50% имеют
сопутствующие врожденные аномалии сердца (ОАП, КоАо, перерыв дуги аорты и др.)
ДМЖП
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)
• Дефект мембранозной части (верхняя
треть перегородки) – 90% всех ДМЖП
• Дефект мышечной части (средняя и
нижняя трети перегородки) – 10% всех ДМЖП = болезнь Толочинова-Роже
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)
ЖАЛОБЫ:
• Одышка при физ.нагрузке , в покое
• Утомляемость
• Сердцебиения и перебои
• В детстве – частые респираторные
заболевания, отставание в физическом развитии
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)
Объективно:
• Осмотр – деформация грудной клетки (грудь Девиса), пальцы- «барабанные палочки» и «часовые стекла»
• Пальпация – верхушечный толчок смещен внизвлево за счет увеличения ПЖ;
• Перкуссия – расширение границ сердца вправо
• Аускультация– I тон ослаблен, II тон усилен на легочном стволе (из-за легочной гипертензии). Шум – систолический в 3-4 м/р слева от грудины без иррадиации
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)
Инструментально:
• ЭКГ :
– Зубец Р «остроконечный» = Р-pulmonale,
– гипертрофия ПЖ
– блокада правой ножки пучка Гиса
• Рентгенография ОГК – кардиомегалия
(КТИ>45%), выбухание 2 дуги слева и 2 дуги справа
Рентгенограмма грудной клетки больного с ДМЖП (прямая проекция):
тень сердца увеличена за счет обоих желудочков, заметное выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой), легочный рисунок в прикорневых отделах легких усилен.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)
ЭХО-Кардиография (УЗИ сердца):
Ø Выраженная гипертрофия ПЖ
Ø Визуализируется дефект МЖП, можно
измерить площадь отверстия
Ø Повышение давления в легочном стволе
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)
ЛЕЧЕНИЕ:
• Симптоматическое :
– Коррекция синдромов легочной гипертензии и
правожелудочковой недостаточности
– Коррекция синдрома аритмии и блокад сердца
• Хирургическое (самое эффективное):
1.ушивание дефекта (открытое сердце, искусственное кровообращение)
2.Использование окллюдера Амплатцера (без искусственного кровообращения и без вскрытия грудной полости)
ДМЖП
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)
Дефект межпредсердной перегородки
• 10-15% от всех ВПС, 1/1500
новорожденных
• •
Вдвое чаще у девочек
Наиболее часто встречающийся ВПС у взрослых
• Первый порок сердца
успешно оперированный в условиях ИК