Файл: Врожденные пороки сердца КЕА.pdf

Скачать файл (2,09Мб)

Заказать решение

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 19.03.2024

Просмотров: 16

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

Н О М Е Н К Л А Т У Р А

КЛ А С С И Ф И К А Ц И Я

ВП С

Общее распределение ВПС по частоте встречаемости

	Порок	Частота
●	Дефект межжелудочковой перегородки	20%
●	Дефект межпредсердной перегородки	10%
●	Открытый артериальный проток	10%
●	Коарктация аорты	10%
●	Врожденный аортальный стеноз	10%
●	Тетрада Фалло	10%
●	Легочный стеноз	10%
●	ТМС	5-8%
●  Легочная атрезия (с ДМЖП, без ДМЖП)		5%
●	Атриовентрикулярный септальный дефект	2-5%
●	Атрезия трикуспидального клапана	3%
●	Общий артериальный ствол	3%
●  Тотальный аномальный дренаж легочных вен		2%
●  Синдром гипоплазии левого сердца		2%
●	Перерыв дуги аорты	1%
●	Аномалия Эбштейна	0,5%
●	Митральный стеноз	редко
●	Аорто-легочное открытое окно	редко

Патофизиологическая классификация ВПС

	А ц и а н о т и ч е с к и е	Частота
Пороки связанные с шунтирование крови «слева-направо»
●	Дефект межжелудочковой перегородки	20%
●	Дефект межпредсердной перегородки	10%
●	Открытый артериальный проток	10%
●	Атриовентрикулярный септальный дефект	2-5%
●	Аорто-легочное открытое окно	редко
	Левосторонние обструктивные пороки
●	Коарктация аорты	10%
●	Врожденный аортальный стеноз	10%
●	Перерыв дуги аорты	1%
●	Митральный стеноз	редко

	Ц и а н о т и ч е с к и е
Пороки связанные с шунтирование крови «справа-налево»
●	Тетрада Фалло	10%
●	Легочный стеноз	10%
●  Легочная атрезия (с ДМЖП, без ДМЖП)		5%
●	Атрезия трикуспидального клапана	3%
●	Аномалия Эбштейна	0,5%

	Комплекс смешанных мальформаций
●	Транспозиция магистральных сосудов	5-8%
●  Тотальный аномальный дренаж легочных вен		2%
●	Общий артериальный ствол	3%
●  Синдром гипоплазии левого сердца		2%

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки

•  20-25% от всех ВПС, 1/500

новорожденных

•  Наиболее часто

встречающийся ВПС

•  ~50% имеют

сопутствующие врожденные аномалии сердца (ОАП, КоАо, перерыв дуги аорты и др.)

ДМЖП

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

•  Дефект мембранозной части (верхняя

треть перегородки) – 90% всех ДМЖП

•  Дефект мышечной части (средняя и

нижняя трети перегородки) – 10% всех ДМЖП = болезнь Толочинова-Роже

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

ЖАЛОБЫ:

•  Одышка при физ.нагрузке , в покое

•  Утомляемость

•  Сердцебиения и перебои

•  В детстве – частые респираторные

заболевания, отставание в физическом развитии

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

Объективно:

•  Осмотр – деформация грудной клетки (грудь Девиса), пальцы- «барабанные палочки» и «часовые стекла»

•  Пальпация – верхушечный толчок смещен внизвлево за счет увеличения ПЖ;

•  Перкуссия – расширение границ сердца вправо

•  Аускультация– I тон ослаблен, II тон усилен на легочном стволе (из-за легочной гипертензии). Шум – систолический в 3-4 м/р слева от грудины без иррадиации

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

Инструментально:

•  ЭКГ :

–  Зубец Р «остроконечный» = Р-pulmonale,

–  гипертрофия ПЖ

–  блокада правой ножки пучка Гиса

•  Рентгенография ОГК – кардиомегалия

(КТИ>45%), выбухание 2 дуги слева и 2 дуги справа

Рентгенограмма грудной клетки больного с ДМЖП (прямая проекция):

тень сердца увеличена за счет обоих желудочков, заметное выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой), легочный рисунок в прикорневых отделах легких усилен.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

ЭХО-Кардиография (УЗИ сердца):

Ø Выраженная гипертрофия ПЖ

Ø Визуализируется дефект МЖП, можно

измерить площадь отверстия

Ø Повышение давления в легочном стволе

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМЖП)

ЛЕЧЕНИЕ:

•  Симптоматическое :

–  Коррекция синдромов легочной гипертензии и

правожелудочковой недостаточности

–  Коррекция синдрома аритмии и блокад сердца