Файл: Врожденные пороки сердца КЕА.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 19.03.2024

Просмотров: 22

Скачиваний: 0

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

КЛАССИФИКАЦИЯ:

•  Первичный дефект – 80% всех дефектов

(полное отсутствие нижней части МПП)

•  Вторичный дефект – 20% дефектов (дефект в

верхних отделах перегородки или аномальный дренаж легочных вен)

•  NB! «Овальное окно» не имеет отношения к

ДМПП. Оно зарастает к 2-5 годам и если остается, то гемодинамически незначимо!!!

ДМПП

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

ЖАЛОБЫ:

§Одышка при физ.нагрузке , в покое §Утомляемость §Сердцебиения и перебои

§В детстве – частые респираторные

заболевания, отставание в физическом развитии

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

Объективно:

•  Осмотр – деформация грудной клетки (грудь Девиса), пальцы- «барабанные палочки» и «часовые стекла»

•  Пальпация – верхушечный толчок смещен вниз-влево за счет увеличения ПЖ;

•  Перкуссия – расширение границ сердца вправо

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

Объективно:

•  Аускультация– I тон ослаблен, II тон усилен на легочном стволе (из-за легочной гипертензии).

•  NB!!!! Дефект МПП – бесшумный!

•  Источник шума – легочный ствол! Шум

– систолический на легочном стволе без иррадиации

Объем

ДМПП

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

Инструментально:

•  ЭКГ :

–  Зубец Р «остроконечный» = Р-pulmonale,

–  гипертрофия ПЖ

–  блокада правой ножки пучка Гиса

•  Рентгенография ОГК кардиомегалия

(КТИ>45%), выбухание 2 дуги слева и 2 дуги справа


Рентгенограмма грудной клетки при ДМПП (прямая проекция):

•  увеличение правых

отделов сердца,

•  выбухание дуги легочного

ствола по левому контуру тени сердца (указано стрелкой);

•  признаки гиперволемии

сосудов легких.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

ЭХО-Кардиография (УЗИ сердца): см.ДМЖП

ØВыраженная гипертрофия ПЖ

ØВизуализируется дефект МПП, можно

измерить площадь отверстия

ØПовышение давления в легочном стволе

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

ЛЕЧЕНИЕ: см.ДМЖП

•  Симптоматическое :

–  Коррекция синдромов легочной гипертензии и

правожелудочковой недостаточности

–  Коррекция синдрома аритмии и блокад сердца

•  Хирургическое (самое эффективное):

1.ушивание  дефекта (открытое сердце, искусственное кровообращение)

2.Использование  окллюдера Амплатцера (без искусственного кровообращения и без вскрытия грудной полости)


ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМПП)

ЛЕЧЕНИЕ: см.ДМЖП

•  Симптоматическое :

–  Коррекция синдромов легочной гипертензии и

правожелудочковой недостаточности

–  Коррекция синдрома аритмии и блокад сердца

•  Хирургическое (самое эффективное):

1.ушивание  дефекта (открытое сердце, искусственное кровообращение)

2.Использование  окллюдера Амплатцера (без искусственного кровообращения и без вскрытия грудной полости)

Стеноз устья аорты надклапанный = Коарктация аорты

Коарктация аорты

• 

• 

5-8% от всех ВПС, 0,2-0,6/1000 новорожденных

Сопутствующие ВПС: ОАП, ДМЖП, АоСт, МС

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Кровоток к голове и верхним конечностям

Дуга аорты

Восходящая

аорта

•  Эпидемиология: М>Ж

•  Часто сочетается с «двустворчатым»

аортальным клапаном

Правая

подключичная

артерия

Коарктация

аорты

Нисходящая

аорта

Аортальный

клапан

Левый

желудочек

Patricia O’Brien, and Audrey C. Marshall Circulation. 2015;131:e363-e365

Коарктация аорты

Коарктация аорты

•  Классификация

• 

• 

Коарктация аорты, изолированная

Коарктация аорты с дефектом межжелудочковой перегородки

• 

• 

• 

Коарктация аорты с другими внутрисердечными пороками

Инфантильный тип Взрослый тип


КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

•  Эпидемиология: М>Ж

•  Часто сочетается с «двустворчатым» аортальным клапаном

Жалобы «гипертоника»:

üГоловные боли и Головокружения

üМелькание «мушек» перед глазами üСердцебиения и перебои (аритмия)

Причина – повышение АД!

• 

лица, хорошо развита

 

половины туловища -

 

фигура

• 

толчок, разлитой,

 

(в VI м/р);

• 

границ сердца влево

• 

– I тон ослаблен, II тон УСИЛЕН

 

на аорте. Шум – систолический на аорте и в

 

МЕЖЛОПАТОЧНОЙ ОБЛАСТИ (заднее

 

средостение)

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Инструментально:

•  АД повышено > 140/90 мм Hg на руках

и понижено на ногах

•  ЭКГ – «гипертоника»! Гипертрофия ЛЖ,

могут быть аритмии и блокады сердца

•  Рентгенография ОГК – кардиомегалия

(КТИ>45%), выбухание 4 дуги слева +

расширение сосудистого пучка + «узурация» ребер

Схемы рентгеновского изображения сердца и крупных сосудов в прямой (а), правой (первой) косой (б), левой (второй) косой (в) и левой боковой (г) проекциях:

1 - позвоночник;

2 - ретрокардиальное пространство;

3 - аортальное окно;

4 - ретростернальное пространство;

5 - дуга аорты;

6 - восходящая аорта;

7 - верхняя полая вена;

8 - легочный ствол;

9 - легочный конус;

10 – левое предсердие;

11 – правое предсердие;

12 – правый желудочек;

13 – левый желудочек;

14 – нисходящая аорта;

•  жирными черными линиями

обозначены дуги контура тени сердца, образованные соответствующими его отделами;

•  пунктирными линиями обозначены границы между отделами;

•  стрелкой указана талия сердца.