Добавлен: 26.04.2024
Просмотров: 37
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Микроскопически обнаруживаются мелкие очаги некроза, а также диффузные воспалительные инфильтраты в разрастающейся соединительной ткани.
Для поражения поджелудочной железы характерно резкое разрастание межклеточной ткани, которая проникает между ацинусами, протоками и островками. Рисунок железы может быть полностью стертым. Из-за роста соединительной ткани консистенция железы иногда достигает почти хрящевой плотности.
Селезенка при раннем врожденном сифилисе плотная, масса ее увеличивается в 10 раз и более. Часто определяются фибринозные наложения на капсуле (сифилитический периспленит). Макроскопически определяется утолщение капсулы с наложением на нее фибрина, иногда капсула гиалинизирована. Обычно селезенка обеднена клеточными элементами, иногда резко гиперплазированы светлые центры. Интрафолликулярные артерии и более крупные сосуды утолщены с явлениями продуктивного эндартериита и облитерацией просвета.
На следующем месте по частоте – поражения сосудов. Гистологические изменения представлены облитерирующим эндартериитом. Эти изменения являются причиной возникновения ишемических некрозов. В венозных сосудах имеется инфильтрация стенки лимфоидными элементами с примесью плазматических клеток, нейтрофилов, эозинофилов (рис. 4). Часто вены имеют утолщенную адвентициальную оболочку. Поражаются сосуды печени, миокарда, селезенки, почек.
При врожденном сифилисе также часто поражаются почки. Поражение носит воспалительный характер. Встречается очаговый или диффузный интерстициальный нефрит. Специфичны мелкокруглоклеточная инфильтрация вокруг клубочков и сосудов, разрастание межуточной соединительной ткани с подобной же инфильтрацией.
Поражение костей в виде сифилитического остеохондрита считается одним из постоянных проявлений врожденного сифилиса. Однако многие авторы указывают, что наличие и степень выраженности остеохондрита Вегенера непостоянны. Макроскопически различают 3 степени выраженности процесса. I степень – неровная, извилистая полоска серо-желтого цвета с красноватым оттенком шириной 1 – 2 мм; II степень – ширина полосы увеличивается до 5 мм; III степень – диафиз отделен от эпифиза. Остеохондрит наблюдается в плоских костях и фалангах, однако чаще в трубчатых костях. При лечении остеохондрит быстро исчезает и не влияет на дальнейший рост костей. В последние годы остеохондриты III степени практически не встречаются.
Сифилитические периоститы могут встречаться как самостоятельное поражение надкостницы либо в сочетании с остеохондритом.
Легкие поражаются редко. Встречается сифилитическая, так называемая белая, пневмония Вирхова. Процесс захватывает долю, иногда легкое целиком. Макроскопически легкое плотное, безвоздушное, светло-серого цвета. Микроскопически наблюдается утолщение межальвеолярных перегородок, перибронхиальной, периваскулярной ткани, которые инфильтрированы лимфоидными, плазматическими, эпителиоидными клетками. В просвете альвеол экссудат, состоящий из нейтрофилов и альвеолярных макрофагов. В сосудах отмечаются разрастание интимы и сужение просвета.
Поражение центральной нервной системы у детей с врожденным сифилисом характеризуется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. При лептоменингите наблюдается утолщение мягких мозговых оболочек, преимущественно на основании мозга, распространяющееся и на полушария мозга. При гистологическом исследовании мягких мозговых оболочек обнаруживают инфильтрацию лимфоидными, гистиоцитарными, плазматическими клетками, фибробластами. В стенках сосудов оболочек отмечается такая же инфильтрация, просвет сосудов сужен вплоть до облитерации. Воспалительный процесс по ходу сосудов распространяется на вещество головного мозга. Патоморфологические изменения при сифилитическом энцефалите проявляются склерозом сосудов с инфильтрацией их стенки плазматическими и лимфоидными клетками, пролиферацией глии, образованием глиозных узелков, периваскулярных инфильтратов.
Из желез внутренней секреции наиболее часто поражаются надпочечники. Микроскопически обнаруживается фиброз капсулы, в корковом слое разрушается клубочковая зона, а пучковая зона фиброзируется.
В вилочковой железе отмечается разрастание междольковой соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистоплазмоцитами. Дольки мелкие, в них отсутствует деление на корковый и мозговой слои. Количество лимфоцитов снижено в обоих слоях. Тельца Гассаля мелкие, некоторые из них слоистые, располагаются как в корковом, так и в мозговом слоях.
Заболевания сердца при раннем врожденном сифилисе встречаются очень редко. Нет убедительных данных о сифилитических поражениях кишечника у детей грудного возраста.
Поскольку врожденный сифилис передается плоду плацентарным путем
, плацента часто вовлекается в патологический процесс. Однако многие авторы указывают, что при явном сифилисе у матери и плода изменения в плаценте могут отсутствовать. При поражении плаценты масса ее увеличивается в 2 – 3 раза. Макроскопически плацента мясистая, с крупными дольками серовато-желтого или розоватого цвета. Микроскопически наблюдается гиперплазия ворсин, нередко склероз ворсин сочетается со склерозом сосудов и облитерацией их просвета. Тромбозы межворсинчатых пространств, воспалительные инфильтраты из круглоклеточных элементов и лейкоцитов в оболочках не являются специфичными для врожденного сифилиса.
Трепонемы в плаценте обнаруживают весьма редко. Следует отметить, что осмотру и визуальной оценке плаценты обычно не уделяется должного внимания, в то время как описание плаценты при врожденном сифилисе имеет диагностическое значение. В условиях эпидемии сифилиса акушеры-гинекологи, принимающие роды и еще не знающие результатов серологического обследования матери, должны более внимательно осматривать и описывать плаценту. Это важно как для клинической, так и для патологоанатомической диагностики врожденного сифилиса.
Представляем два наблюдения раннего врожденного сифилиса, закончившихся летальным исходом.
Один ребенок (А) умер в интранатальном периоде, второй (Б) прожил 90 ч. Возраст матерей соответственно 27 и 20 лет, во время беременности практически не обследовались, на учете в женской консультации не состояли. При поступлении в родильный дом им проводили исследование КСР, и после родов были получены положительные результаты. У одной женщины во время беременности были диагностированы кольпит и кондиломатоз влагалища, по поводу которых проводилось лечение ципролетом. Ребенок А. родился на 32-й неделе беременности, масса тела при рождении 2250 г. Ребенок Б. родился на 29-й неделе беременности, масса тела при рождении 1270 г. В обоих случаях отмечено многоводие от 1,5 до 2,0 л, воды мутные, светло-коричневого цвета. Ребенок Б. имел при рождении оценку по шкале Апгар 4/4 балла, с 5-й минуты жизни был интубирован и переведен на искусственную вентиляцию легких. При рождении отмечалась слабовыраженная розеолезная сыпь на груди и животе, которая исчезла на 2-е сутки жизни. С 3-х суток жизни у ребенка по интубационной трубке выделялось большое количество светло-желтой мокроты. Развилась брадикардия. В стуле появилась примесь зелени. В общем анализе крови отмечались анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево.
При патологоанатомическом исследовании обнаружены следующие изменения.
Макроскопическое исследование. Кожные покровы у обоих детей с небольшим желтушным прокрашиванием, выражен акроцианоз.
Ядро окостенения бедра отсутствует у обоих. У ребенка Б. в пупочной вене небольшое количество темной жидкой крови, а в аранциевом протоке – красный тромб плотной консистенции, прикрепленный к стенке сосуда. У обоих детей при исследовании головного мозга определялось расширение задних рогов боковых желудочков, эпендима гладкая, блестящая. У одного ребенка в перивентрикулярной зоне, в затылочной области обнаружен очаг размягчения размером 1,0х0,5 см. У обоих детей отмечены макроскопические изменения в легких. Легкие плотные, полностью занимают плевральные полости, на разрезах определяются множественные мелкие и сливающиеся очаги светло-серого цвета. При исследовании сердца у одного ребенка обнаружены фибромиксоматозные разрастания на створках трикуспидального клапана. У обоих детей печень плотная, масса ее увеличена в 1,5 – 2 раза, у одного ребенка в левой доле обнаружен очаг серого цвета с геморрагическим венчиком. Масса селезенки увеличена в 5 – 6 раз, у одного ребенка наблюдали периспленит.
Поджелудочная железа у обоих детей плотная, особенно в области головки. У одного ребенка в бедренных костях определялась полоса Вегенера.
Микроскопическое исследование. В печени вакуольная дистрофия гепатоцитов, холестазы, воспалительные инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, плазмоцитов и лимфоидных клеток, которые располагаются по портальным трактам, проникая в дольки. Выражен фиброз, особенно в воротах печени. Капсула печени утолщена за счет склероза и воспалительной инфильтрации. В поджелудочной железе – диффузное разрастание соединительной ткани со скоплением в ней инфильтратов, состоящих из плазмоцитов, гистиоцитов и лимфоцитов. Легкие в обоих случаях незрелые – бронхи располагаются под плеврой. Выражена интерстициальная пневмония с утолщением межальвеолярных перегородок из-за их инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками. Периваскулярно и перибронхиально отмечаются очаговые плазмоцитарные инфильтраты. В надпочечниках – фиброз капсулы, исчезновение клубочковой и фиброз пучковой зоны. В веществе головного мозга – периваскулярные инфильтраты из плазмоцитов и мононуклеаров, стенки сосудов склерозированы. Выражен диффузный глиоз вещества головного мозга. Мягкие мозговые оболочки склерозированы, имеются плазмогистиоцитарные инфильтраты. В обоих случаях отмечаются поражения сердечно-сосудистой системы. В аранциевом протоке, сосудах всех внутренних органов отмечаются периваскулярный склероз, а также гистиоплазмоцитарные инфильтраты с примесью лимфоцитов. В сердце выявлен интерстициальный миокардит. В обоих наблюдениях были поражены тонкая и толстая кишка: отмечались резкое уплощение ворсин, склероз сосудов подслизистой оболочки со скоплением в ней плазмогистиоцитарных инфильтратов.
Таким образом, в результате морфологического исследования нами выявлены некоторые особенности патоморфологических изменений в различных органах (поражения кишечника, поджелудочной железы, сердечно-сосудистой системы, вилочковой железы), которые мало описаны в литературе.
Следует отметить, что врожденный сифилис наиболее тяжело протекает у недоношенных детей, а также у детей с ранними клиническими проявлениями (с 1-й недели жизни); в этой группе высока частота летальных исходов.
Диагностика врожденного сифилиса, совместимого с жизнью, либо протекающего в скрытой или малосимптомной форме, имеет свои особенности.
Диагностика раннего скрытого врожденного сифилиса затруднена в течение 3 мес жизни, когда сложно определить, имеет ли место заболевание у ребенка или трансплацентарная передача антител от матери. В этих случаях необходимо принимать во внимание анамнез матери (стадия сифилиса, которая характеризует давность инфицирования ребенка; неполноценное, поздно начатое лечение матери или его отсутствие); степень позитивности серологических реакций у ребенка в сравнении с результатами у матери (более выраженная позитивность у ребенка свидетельствует о его заболевании); позитивность серологических тестов на IgM (отечественные тест-системы этого ряда пока ненадежны, импортные – в стадии апробации). Необходимо подчеркнуть важность своевременного динамического обследования ребенка, начиная с 1-го месяца жизни, в противном случае диагностика скрытого врожденного сифилиса может оказаться запоздалой.
Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (увеличение печени, селезенки, постнатальная энцефалопатия), когда приходится дифференцировать скрытый и манифестный врожденный сифилис. В этих случаях, помимо вышеназванных факторов, диагностическую ценность имеет и терапевтический эффект проводимого специфического лечения. В подобных ситуациях возможна несколько “отсроченная” диагностика с учетом динамики клинических и серологических данных.
Серологические методы диагностики врожденного сифилиса представлены нетрепонемными и трепонемными тестами.
За рубежом для диагностики раннего врожденного сифилиса проводят следующее серологическое обследование: