Файл: Анатомофизиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей..docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 29.04.2024
Просмотров: 30
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов на фоне нормальной функции В- и Т-клеток, а также уровня комплемента. Отмечается дефицит естественных киллеров. Нарушение хемотаксиса связано с нарушением стабильности микротрубочек цитоскелета. Прогноз неблагоприятный. Как правило, смерть наступает не позже 7 лет от рано возникающих опухолей либо тяжелых бактериальных инфекций. Тип наследования -- аутосомно-рецессивный.
Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба).
Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими, так называемыми холодными стафилококковыми абсцессами, хронической экземой, воспалением среднего уха. Абсцессы получили название холодных из-за отсутствия нормальной воспалительной реакции.
При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса нейтрофилов при их сохранной поглотительной и переваривающей активности. При этом уровень сывороточного IgE резко повышен, что может сопровождаться эозинофилией. По современным данным, один из главных дефектов при этой патологии заключается в том, что Т-хелперы 1-го типа не могут продуцировать гамма-интерферон. Это приводит к повышению функции Т-хелперов 2-го типа и гиперпродукции IgE. Последний вызывает высвобождение гистамина, который блокирует развитие воспаления; кроме того, гистамин блокирует развитие хемотаксиса нейтрофилов, что является еще одним характерным признаком синдрома Джоба.
ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Согласно МКБ-10 вторичный иммунодефицит расценивают как нарушение иммунитета, возникающее в результате соматических и других болезней, а также прочих факторов.
По определению Г.Н. Дранника, вторичный (приобретенный) иммунодефицит - это клинико-иммунологический синдром, развившийся на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы; характеризующийся устойчивым выраженным снижением количественных и функциональных показателей и/или неспецифических факторов иммунорезистентности;
являющийся зоной риска развития хронических инфекционных заболеваний, аллергических болезней, аутоиммунной патологии, опухолевого роста.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ
I. По темпам развития:
-
острый иммунодефицит - обусловлен острым инфекционным заболеванием, черепно-мозговой травмой, отравлением и т.п.; -
хронический иммунодефицит - развивается на фоне хронических гнойно-воспалительных заболеваний, аутоиммунных нарушений, опухолей, персистирующей вирусной инфекции и т.д.
II. По уровню «поломки»:
-
нарушение клеточного (Т-звена) иммунитета; -
нарушение гуморального (В-звена) иммунитета; -
нарушение системы фагоцитов; -
нарушение системы копмлемента; -
комбинированные дефекты.
III. По распространенности:
-
«местный» иммунодефицит; -
системный иммунодефицит.
IV. По степени тяжести:
-
компенсированный (легкий); -
субкомпенсированный (средней тяжести); -
декомпенсированный (тяжелый).
ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ
-
Бактериальные инфекции:
-
неспецифические (менингококковая, стафилококковая, стрептококковая и др.) -
специфические (туберкулез, сифилис, лепра).
-
Вирусные инфекции:
-
острые - грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит, гепатит, герпес и др.; -
персистирующие - хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, ВИЧ и др.;
-
Протозойные инвазии и гельминтозы (малярия, токсоплазмоз, аскаридоз, лейшманиоз, трихинеллез и др.). -
Нарушение питания:-
недостаточное поступление питательных веществ в организм - белково-калорийная недостаточность, гиповитаминозы, микроэлементозы и их комбинации; -
нарушение всасывания питательных веществ - синдром мальабсорбции при заболеваниях желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени; -
потеря питательных веществ через кишечник (экссудативная энтеропатия), почки (нефрит).
-
-
Злокачественные новообразования, особенно лимфопролиферативные. -
Аутоиммунные заболевания. -
Состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных клеток и иммуноглобулинов (кровотечения, обширные ожоги, нефрит). -
Интоксикации:-
экзогенные - острые и хронические отравления; -
эндогенные - тиреотоксикоз, декомпенсированный сахарный диабет.
-
-
Иммунодефициты после различных воздействий:-
физических - ионизирующее излучение, СВЧ и др; -
химических - ксенобиотики (гербициды, пестициды и др.), лекарственные препараты (иммуносупрессоры, кортикостероиды, наркотики, салицилаты и др.);
-
-
Нарушение нейрогормональной регуляции:-
после перенесенного перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС; -
выраженный острый стресс, физические перенапряжение, оперативное вмешательство и др.; -
хронические стрессовые ситуации (приводят к синдрому хронической усталости - СХУ), длительные физические перегрузки.
-
-
«Естественные» иммунодефициты - ранний детский возраст.
Клинические проявления синдромов иммунологической недостаточности:
1) инфекционный:
- бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермии, фурункулез и др.);
- гнойные лимфадениты, лимфоаденопатия;
- частые ОРВИ (более 5 раз в год);
- частые бронхиты, пневмонии, отиты, синуситы, конъюнктивиты;
- хронический тонзиллит;
- гастроэнтеропатия с диареей неясной этиологии, дисбактериозы;
- хронические урогенитальные инфекции, пиелонефриты;
- генерализованные инфекции (сепсис и др.);
- рецидивирующая герпесная инфекция;
- хронические грибковые инфекции у детей старше 6 мес. (кандидомикоз и др.);
2) аллергический:
- атопический дерматит, нейродермит, экзема;
- поллиноз, астматический бронхит, бронхиальная астма;
- другие аллергические заболевания;
3) аутоиммунный:
- ревматизм;
- ревматоидный артрит;
- дерматомиозит;
- склеродермия;
- системная красная волчанка;
- другие системные заболевания;
4) пролиферативный:
- гиперплазия лимфатических узлов;
- тимомегалия II или III степени;
- острый и хронический лейкоз, лимфогранулематоз;
- лимфома, лимфосаркома;
- другие злокачественные новообразования;
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) у детей
Возбудитель инфекции (ВИЧ) открыт профессором института Пастера (Париж) Люком Монтанье (за что получил нобелевскую премию). Открытие сделано на базе предыдущих открытий американского вирусолога Роберта Дала. Он открыл возбудителя Т-клеточного рака (ретровирус).
Л. Монтанье в своих работах показал, что возбудитель СПИД вызывает угнетение роста и размножение Т-клеток (в частности Т-хелперов), что приводит к их дефициту. В начале заболевания это приводит к активации гуморального иммунитета (повышение секреции IgA, G, M), однако быстро происходит истощение и этого звена иммунной защиты. Человек оказывается полностью беззащитным перед морем антигенов окружающей среды.
Вирус встречает клетку, на поверхности которой есть молекула СD-4. Гликопротеиновые "грибы" плотно прикрепляются к этим молекулам, "открывая" клетку-хозяина, как отмычкой. Точнее, оболочка вируса и клетки сливаются, и генетический материал вируса попадает в клетку.
ВИЧ принадлежит к группе ретровирусов. Генетическая информация большинства существующих в природе клеток и вирусов закодирована в виде ДНК. У ВИЧ она закодирована в РНК. Вирусу необходимо перевести свою генетическую информацию на понятный клетке-хозяину язык, то есть перевести свою РНК в ДНК. Для этого вирус использует фермент - обратная транскриптаза, с помощью которого РНК превращается в ДНК. После такого превращения клетка-хозяин принимает ДНК вируса, которая входит в ядро клетки-хозяина, где с помощью фермента интегразы встраивается в ДНК клетки. Подчиняясь генетической программе ВИЧ, клетка начинает производить различные компоненты вируса, затем там же, в клетке происходит предварительная грубая "сборка", и новый, пока не зрелый и не способный к заражению вирус отпочковывается от клетки-хозяина. После этого начинает свою работу еще один фермент вируса - протеаза. Она "наводит порядок" внутри оболочки нового вируса, после чего тот становится способен инфицировать другую клетку.
Вирус поражает не только Т-лимфоциты
, но и другие клетки, содержащие рецептор СД-4, в том числе клетки с долгим сроком жизни, такие как моноциты и макрофаги, которые могут хранить в себе большие количества вируса и при этом не погибать. Они служат резервуаром вируса.
Пути передачи ВИЧ-инфекции у детей:
-
при переливании крови, пересадке органов; -
через медицинский инструментарий; -
вертикальный путь - через плаценту; -
горизонтальный путь - при прохождении через родовые пути матери; -
через грудное молоко.
Клиническая классификация ВИЧ-инфекции у детей (ВОЗ, 2005 г.).
Выделяется 4 клинические стадии ВИЧ-инфекции у детей. Кроме перечня патологических состояний, которые определяют ту или иную клиническую стадию ВИЧ-инфекции, классификация предусматривает возможность постановки вероятного и предварительного диагноза четвертой клинической категории у детей до 18 месяцев.
Клиническая стадия 1
-
бессимптомная; -
персистирующая генерализованая лимфаденопатия (ПГЛ);
Клиническая стадия 2
-
гепатоспленомегалия; -
папулезные поражения кожи, сопровождающиеся зудом; -
себорейный дерматит; -
распространенная инфекция, вызванная вирусом папилломы человека; -
распространенный контагиозный моллюск; -
грибковые инфекции ногтей; -
рецидивирующие язвы слизистой ротовой полости; -
линейная эритема десен; -
ангулярный хейлит; -
увеличение околоушных слюнных желез; -
опоясывающий лишай; -
рецидивирующие или хронические инфекции респираторного тракта (средний отит, синусит).
Клиническая стадия 3
1. Состояния, предварительный диагноз которых можно установить на основании клинических проявлений и простых обследований:
-
умеренная гипотрофия, которую тяжело объяснить и которая неадекватно «реагирует» на стандартную терапию; -
необъяснимая персистирующая диарея (14 дней и более); -
необъяснимая персистирующая лихорадка (интермитирующая или постоянная длительностью более 1 месяца); -
кандидоз ротоглотки (кроме новорожденных); -
оральная лейкоплакия; -
острый некротизирующий язвенный гингивит/периодонтит; -
легочный туберкулез; -
тяжелая рецидивирующая, вероятно, бактериальная пневмония.