Файл: Анатомофизиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей..docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 29.04.2024
Просмотров: 35
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
полное (т. е. включает как вирилизацию, так и стимуляцию сперматогенеза).
Ложное преждевременное половое развитие вызвано другими причинами, обычно остается незавершенным (нет сперматогенеза у мальчиков и овуляции у девочек) и может быть как изо-, так и гетеросексуальным.
Половое развитие преждевременное ложное не зависит от секреции гонадолиберина и не связано с первичными нарушениями секреции гонадотропных гормонов.
Половое развитие у девочек преждевременное ложное гетеросексуальное
Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов . Самая распространенная причина - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.
Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков обусловлено автономной гиперсекрецией андрогенов или гиперсекрецией хорионического гонадотропина. В отличие от истинного преждевременного полового развития , ложное преждевременное половое развитие неполное, т. е. не сопровождается стимуляцией сперматогенеза. Самая распространенная причина ложного преждевременного полового развития мальчиков - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.
Задержка полового развития
Изолированный дефицит гонадотропных гормонов в большинстве случаев обусловлен врожденным нарушением секреции гонадолиберина, реже - врожденной или приобретенной недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. В любом случае врожденный изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма.
Задержка полового развития также может быть на фоне задержки физического развития, белково-калорийной недостаточности и гиповитаминозов, хронических соматических заболеваний, чрезмерных физических нагрузок.
Конституциональная задержка полового развития - это вариант нормы. Она обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы . Как и при изолированном дефиците гонадотропных гормонов, уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона снижены. Из-за этого половое развитие начинается в 15 лет и позже.
Развитие иммунной системы организма продолжается на протяжении всего периода детства. В процессе развития иммунной системы ребенка выделяют «критические» периоды, т.е. периоды максимального риска развития инфекционных заболеваний, связанных с недостаточностью функций иммунной системы.
Первый критический период - это период новорожденности (до 29 дней жизни), когда организм ребенка защищен почти исключительно материнскими антителами, полученными через плаценту и с грудным молоком. Чувствительность новорожденного ребенка к бактериальным и вирусным инфекциям в этот период очень высока. Группу повышенного риска развития инфекций среди новорожденных составляют недоношенные, а среди них -- маловесные дети, страдающие наиболее выраженными и стойкими иммунологическими дефектами.
Второй критический период (4-6 мес. жизни) характеризуется утратой полученных от матери антител. Способность к продукции собственных антител в этот период ограничивается слабым синтезом только иммуноглобулинов M, в то время как иммуноглобулины G являются главными защитными антителами. Недостаточность местной защиты слизистых связана с более поздним накоплением секреторного иммуноглобулина A. В связи с этим чувствительность ребенка ко многим воздушно-капельным и кишечным инфекциям в этот период очень высока.
Третий критический период (2-й год жизни), когда значительно расширяются контакты ребенка с внешним миром и с возбудителями инфекций. Иммунный ответ ребенка на инфекционные антигены остается неполноценным. Местная защита слизистых все еще остается несовершенной из-за низкого уровня секреторного IgA. Чувствительность ребенка к респираторным и кишечным инфекциям все еще высока.
Четвертый критический период (6-7й годы жизни), когда в крови у ребенка уменьшается абсолютное и относительное количество лимфоцитов. В этот период уровни иммуноглобулинов М и G в крови ребенка приближаются к уровням взрослых, но уровень иммуноглобулина A все еще остается более низким, с чем связана слабая местная защита слизистых. Содержание иммуноглобулина E, напротив, достигает максимального уровня в связи с высоким уровнем глистных инвазий, чем объясняется повышенная чувствительность к аллергическим реакциям у детей данной возрастной группы. Чувствительность детей этого возраста к инфекциям все еще высока.
Пятый критический период -- подростковый возраст (у девочек с 12-13 лет, у мальчиков с 14-15 лет), когда скачок роста сочетается с относительным уменьшением массы лимфоидных органов, а начавшаяся секреция половых гормонов служит причиной угнетения клеточных механизмов иммунитета. В этом возрасте резко возрастают внешние, часто неблагоприятные, воздействия на иммунную систему. Дети этого возраста характеризуются высокой чувствительностью к вирусным инфекциям.
В каждом из этих периодов иммунная система ребенка характеризуется рядом особенностей.
При рождении в крови ребенка преобладают нейтрофилы. К концу первой недели жизни происходит выравнивание количества нейтрофилов и лимфоцитов -- так называемый «первый перекрест» -- с последующим нарастанием количества лимфоцитов, которые в последующие 4-5 лет жизни остаются преобладающими клетками среди лейкоцитов крови ребенка. «Второй перекрест» происходит у ребенка в возрасте 6-7 лет, когда уменьшается абсолютное и относительное количество лимфоцитов и лейкоцитарная формула приобретает вид, характерный для взрослых. При оценке данных клинического анализа крови у детей необходимо учитывать эти «перекресты».
Повышенное количество гранулоцитов в крови новорожденных в какой-то степени компенсирует недостаточную активность их защитных функций. Абсолютное количество моноцитов крови у новорожденных выше, чем у детей более старшего возраста, но они также отличаются низкой защитной активностью.
Содержание антибактериального фермента лизоцима в сыворотке крови новорожденного превосходит уровень материнской крови уже при рождении, он нарастает в течение первых дней жизни, а к 7-8-ому дню жизни несколько снижается и достигает уровня взрослых людей. А в слезной жидкости новорожденных содержание лизоцима ниже, чем у взрослых, с чем связана повышенная частота конъюнктивитов у новорожденных.
Низкое содержание основных компонентов системы комплемента в крови новорожденных является причиной недостаточной вспомогательной активности сыворотки крови при фагоцитозе. Только ко второму году жизни окончательно созревает продукция компонентов системы комплемента.
В крови новорожденных содержание естественных киллеров значительно ниже, чем у взрослых. Естественные киллеры детской крови отличаются сниженной цитотоксической и секреторной активностью.
Как видно из выше сказанного, у новорожденных детей резко ослаблены все основные механизмы неспецифической защиты организма от патогенных бактерий и вирусов, чем объясняется высокая чувствительность новорожденных и детей первого года жизни к бактериальным и вирусным инфекциям. Дефекты фагоцитирующих клеток в наибольшей степени выражены у недоношенных новорожденных и детей с задержкой внутриутробного развития. Для таких детей характерно затяжное течение инфекций (например, пневмонии) и низкая эффективность антибиотикотерапии. Предпринятые в последние годы попытки применения у таких детей комбинированного лечения с использованием иммуномодулятора Ликопида показали, что клинические признаки улучшения состояния детей, сокращения сроков заболевания сочетаются с исправлением дефектных функций фагоцитирующих клеток.
После рождения иммунная система ребенка получает сильнейший стимул быстрого развития в виде потока чужеродных (микробных) антигенов, поступающих в организм ребенка через кожу, слизистые дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, активно заселяемые микрофлорой в первые часы после рождения. Проникающие через желудочно-кишечный тракт микроорганизмы являются основными двигателями созревания всей иммунной системы ребенка. Быстрое развитие иммунной системы проявляется увеличением массы лимфатических узлов, которые заселяются Т- и В-лимфоцитами. После рождения ребенка абсолютное количество лимфоцитов в крови резко повышается уже на 1-й неделе жизни (первый перекрест в формуле белой крови). Физиологический возрастной лимфоцитоз сохраняется на протяжении 5-6 лет жизни и может рассматриваться как компенсаторный.
Относительное количество Т-лимфоцитов у новорожденных понижено по сравнению со взрослыми, но в связи с возрастным лимфоцитозом абсолютное количество Т-лимфоцитов в крови новорожденных даже выше, чем у взрослых. Особенности Т-лимфоцитов новорожденных связаны с выходом в кровоток недозрелых предшественников. Именно в связи с дефектностью клеточных механизмов защиты на протяжении всего периода детства сохраняется высокая степень риска заболевания туберкулезом в связи с широкой циркуляцией возбудителя туберкулеза. Слабость клеточных механизмов защиты делает детей особенно чувствительными к вирусным и грибковым инфекциям, защита от которых требует участия функционально полноценных Т-лимфоцитов. Среди детей в возрасте от 1 до 6 лет нередко выделяют группу «часто и длительно болеющие» острыми респираторными вирусными инфекциями (ОРВИ). При иммунологическом обследовании таких детей у них, как правило, выявляются дефекты основных защитных механизмов. Такие находки явились основанием для проведения предупредительной иммунокоррекции, при которой дети получали иммуномодулятор Ликопид вне периода обострения заболевания. Эффективность такого способа иммунокоррекции контролировалась по частоте и длительности эпизодов ОРВИ и по изменениям иммунологических показателей. Частота заболеваний в группе детей, получавших вне обострения Ликопид, снизилась в два раза. При этом было отмечено значимое повышение в слюне детей этой группы содержания секреторного иммуноглобулина А, который является важнейшим фактором защиты слизистых оболочек от бактерий и вирусов.
У новорожденного тимус полностью сформирован и в течение первого года жизни достигает максимальных размеров. Напряженное функционирование тимуса, в котором проходят созревание все Т-лимфоциты, сохраняется в течение первых 2-3 лет жизни. Быстрое нарастание массы тимуса в первые 3 месяца жизни продолжается более медленными темпами вплоть до 6 - летнего возраста, после чего масса тимуса начинает снижаться. С двухлетнего возраста начинает снижаться и продукция Т-лимфоцитов. Процесс возрастной инволюции тимуса ускоряется в подростковом возрасте. В течение первой половины жизни истинно тимическая ткань постепенно замещается жировой и соединительной тканью. Из этого следует, что свою основную функцию формирования Т-лимфоцитов тимус успевает осуществить в первые годы жизни.
Поэтому в течение первых трех лет жизни проводится плановая вакцинация детей против всех наиболее опасных и частых инфекционных заболеваний: туберкулеза, полиомиелита, дифтерии, столбняка, коклюша, кори, вирусного гепатита. В этом возрасте иммунная система организма отвечает на вакцинацию (убитыми или ослабленными возбудителями, их антигенами, их обезвреженными токсинами) формированием долгоживущих Т-клеток памяти, которые обеспечивают при заражении инфекционным агентом быстрый и эффективный защитный ответ. Именно в детстве, в период расцвета функций тимуса формируется специфический противомикробный иммунитет и соответствующая иммунологическая память, которой должно хватить на всю последующую жизнь.
Абсолютный и относительный лимфоцитоз в крови детей отражает процесс накопления лимфоцитов, имеющих специфические рецепторы для распознавания разных чужеродных антигенов. Этот процесс завершается, в основном, к 5-7 годам, что проявляется изменением формулы крови: лимфоциты перестают доминировать и начинают преобладать нейтрофилы.
Лимфатические узлы ребенка раннего возраста отвечают на любую инфекцию, на любой воспалительный процесс выраженным увеличением размеров (припухлостью). Для детей первых лет жизни характерен аналогичный ответ на инфекции увеличением объема лимфоидной ткани, связанной со слизистыми, например, гортани, с чем связана повышенная частота и опасность быстрого развития отека в области гортани у детей при инфекциях и аллергических реакциях. Лимфоидная ткань, ассоциированная с желудочно-кишечным трактом, у детей первых лет жизни остается незрелой, с чем связан высокий риск кишечных инфекций.
Ложное преждевременное половое развитие вызвано другими причинами, обычно остается незавершенным (нет сперматогенеза у мальчиков и овуляции у девочек) и может быть как изо-, так и гетеросексуальным.
Половое развитие преждевременное ложное не зависит от секреции гонадолиберина и не связано с первичными нарушениями секреции гонадотропных гормонов.
Половое развитие у девочек преждевременное ложное гетеросексуальное
Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов . Самая распространенная причина - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.
Ложное преждевременное половое развитие у мальчиков обусловлено автономной гиперсекрецией андрогенов или гиперсекрецией хорионического гонадотропина. В отличие от истинного преждевременного полового развития , ложное преждевременное половое развитие неполное, т. е. не сопровождается стимуляцией сперматогенеза. Самая распространенная причина ложного преждевременного полового развития мальчиков - простая вирилизирующая форма адреногенитального синдрома.
Задержка полового развития
Изолированный дефицит гонадотропных гормонов в большинстве случаев обусловлен врожденным нарушением секреции гонадолиберина, реже - врожденной или приобретенной недостаточностью гонадотропных клеток аденогипофиза. В любом случае врожденный изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма.
Задержка полового развития также может быть на фоне задержки физического развития, белково-калорийной недостаточности и гиповитаминозов, хронических соматических заболеваний, чрезмерных физических нагрузок.
Конституциональная задержка полового развития - это вариант нормы. Она обусловлена запаздыванием активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы . Как и при изолированном дефиците гонадотропных гормонов, уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона снижены. Из-за этого половое развитие начинается в 15 лет и позже.
Возрастные особенности иммунной системы
Развитие иммунной системы организма продолжается на протяжении всего периода детства. В процессе развития иммунной системы ребенка выделяют «критические» периоды, т.е. периоды максимального риска развития инфекционных заболеваний, связанных с недостаточностью функций иммунной системы.
Первый критический период - это период новорожденности (до 29 дней жизни), когда организм ребенка защищен почти исключительно материнскими антителами, полученными через плаценту и с грудным молоком. Чувствительность новорожденного ребенка к бактериальным и вирусным инфекциям в этот период очень высока. Группу повышенного риска развития инфекций среди новорожденных составляют недоношенные, а среди них -- маловесные дети, страдающие наиболее выраженными и стойкими иммунологическими дефектами.
Второй критический период (4-6 мес. жизни) характеризуется утратой полученных от матери антител. Способность к продукции собственных антител в этот период ограничивается слабым синтезом только иммуноглобулинов M, в то время как иммуноглобулины G являются главными защитными антителами. Недостаточность местной защиты слизистых связана с более поздним накоплением секреторного иммуноглобулина A. В связи с этим чувствительность ребенка ко многим воздушно-капельным и кишечным инфекциям в этот период очень высока.
Третий критический период (2-й год жизни), когда значительно расширяются контакты ребенка с внешним миром и с возбудителями инфекций. Иммунный ответ ребенка на инфекционные антигены остается неполноценным. Местная защита слизистых все еще остается несовершенной из-за низкого уровня секреторного IgA. Чувствительность ребенка к респираторным и кишечным инфекциям все еще высока.
Четвертый критический период (6-7й годы жизни), когда в крови у ребенка уменьшается абсолютное и относительное количество лимфоцитов. В этот период уровни иммуноглобулинов М и G в крови ребенка приближаются к уровням взрослых, но уровень иммуноглобулина A все еще остается более низким, с чем связана слабая местная защита слизистых. Содержание иммуноглобулина E, напротив, достигает максимального уровня в связи с высоким уровнем глистных инвазий, чем объясняется повышенная чувствительность к аллергическим реакциям у детей данной возрастной группы. Чувствительность детей этого возраста к инфекциям все еще высока.
Пятый критический период -- подростковый возраст (у девочек с 12-13 лет, у мальчиков с 14-15 лет), когда скачок роста сочетается с относительным уменьшением массы лимфоидных органов, а начавшаяся секреция половых гормонов служит причиной угнетения клеточных механизмов иммунитета. В этом возрасте резко возрастают внешние, часто неблагоприятные, воздействия на иммунную систему. Дети этого возраста характеризуются высокой чувствительностью к вирусным инфекциям.
В каждом из этих периодов иммунная система ребенка характеризуется рядом особенностей.
При рождении в крови ребенка преобладают нейтрофилы. К концу первой недели жизни происходит выравнивание количества нейтрофилов и лимфоцитов -- так называемый «первый перекрест» -- с последующим нарастанием количества лимфоцитов, которые в последующие 4-5 лет жизни остаются преобладающими клетками среди лейкоцитов крови ребенка. «Второй перекрест» происходит у ребенка в возрасте 6-7 лет, когда уменьшается абсолютное и относительное количество лимфоцитов и лейкоцитарная формула приобретает вид, характерный для взрослых. При оценке данных клинического анализа крови у детей необходимо учитывать эти «перекресты».
Повышенное количество гранулоцитов в крови новорожденных в какой-то степени компенсирует недостаточную активность их защитных функций. Абсолютное количество моноцитов крови у новорожденных выше, чем у детей более старшего возраста, но они также отличаются низкой защитной активностью.
Содержание антибактериального фермента лизоцима в сыворотке крови новорожденного превосходит уровень материнской крови уже при рождении, он нарастает в течение первых дней жизни, а к 7-8-ому дню жизни несколько снижается и достигает уровня взрослых людей. А в слезной жидкости новорожденных содержание лизоцима ниже, чем у взрослых, с чем связана повышенная частота конъюнктивитов у новорожденных.
Низкое содержание основных компонентов системы комплемента в крови новорожденных является причиной недостаточной вспомогательной активности сыворотки крови при фагоцитозе. Только ко второму году жизни окончательно созревает продукция компонентов системы комплемента.
В крови новорожденных содержание естественных киллеров значительно ниже, чем у взрослых. Естественные киллеры детской крови отличаются сниженной цитотоксической и секреторной активностью.
Как видно из выше сказанного, у новорожденных детей резко ослаблены все основные механизмы неспецифической защиты организма от патогенных бактерий и вирусов, чем объясняется высокая чувствительность новорожденных и детей первого года жизни к бактериальным и вирусным инфекциям. Дефекты фагоцитирующих клеток в наибольшей степени выражены у недоношенных новорожденных и детей с задержкой внутриутробного развития. Для таких детей характерно затяжное течение инфекций (например, пневмонии) и низкая эффективность антибиотикотерапии. Предпринятые в последние годы попытки применения у таких детей комбинированного лечения с использованием иммуномодулятора Ликопида показали, что клинические признаки улучшения состояния детей, сокращения сроков заболевания сочетаются с исправлением дефектных функций фагоцитирующих клеток.
После рождения иммунная система ребенка получает сильнейший стимул быстрого развития в виде потока чужеродных (микробных) антигенов, поступающих в организм ребенка через кожу, слизистые дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, активно заселяемые микрофлорой в первые часы после рождения. Проникающие через желудочно-кишечный тракт микроорганизмы являются основными двигателями созревания всей иммунной системы ребенка. Быстрое развитие иммунной системы проявляется увеличением массы лимфатических узлов, которые заселяются Т- и В-лимфоцитами. После рождения ребенка абсолютное количество лимфоцитов в крови резко повышается уже на 1-й неделе жизни (первый перекрест в формуле белой крови). Физиологический возрастной лимфоцитоз сохраняется на протяжении 5-6 лет жизни и может рассматриваться как компенсаторный.
Относительное количество Т-лимфоцитов у новорожденных понижено по сравнению со взрослыми, но в связи с возрастным лимфоцитозом абсолютное количество Т-лимфоцитов в крови новорожденных даже выше, чем у взрослых. Особенности Т-лимфоцитов новорожденных связаны с выходом в кровоток недозрелых предшественников. Именно в связи с дефектностью клеточных механизмов защиты на протяжении всего периода детства сохраняется высокая степень риска заболевания туберкулезом в связи с широкой циркуляцией возбудителя туберкулеза. Слабость клеточных механизмов защиты делает детей особенно чувствительными к вирусным и грибковым инфекциям, защита от которых требует участия функционально полноценных Т-лимфоцитов. Среди детей в возрасте от 1 до 6 лет нередко выделяют группу «часто и длительно болеющие» острыми респираторными вирусными инфекциями (ОРВИ). При иммунологическом обследовании таких детей у них, как правило, выявляются дефекты основных защитных механизмов. Такие находки явились основанием для проведения предупредительной иммунокоррекции, при которой дети получали иммуномодулятор Ликопид вне периода обострения заболевания. Эффективность такого способа иммунокоррекции контролировалась по частоте и длительности эпизодов ОРВИ и по изменениям иммунологических показателей. Частота заболеваний в группе детей, получавших вне обострения Ликопид, снизилась в два раза. При этом было отмечено значимое повышение в слюне детей этой группы содержания секреторного иммуноглобулина А, который является важнейшим фактором защиты слизистых оболочек от бактерий и вирусов.
У новорожденного тимус полностью сформирован и в течение первого года жизни достигает максимальных размеров. Напряженное функционирование тимуса, в котором проходят созревание все Т-лимфоциты, сохраняется в течение первых 2-3 лет жизни. Быстрое нарастание массы тимуса в первые 3 месяца жизни продолжается более медленными темпами вплоть до 6 - летнего возраста, после чего масса тимуса начинает снижаться. С двухлетнего возраста начинает снижаться и продукция Т-лимфоцитов. Процесс возрастной инволюции тимуса ускоряется в подростковом возрасте. В течение первой половины жизни истинно тимическая ткань постепенно замещается жировой и соединительной тканью. Из этого следует, что свою основную функцию формирования Т-лимфоцитов тимус успевает осуществить в первые годы жизни.
Поэтому в течение первых трех лет жизни проводится плановая вакцинация детей против всех наиболее опасных и частых инфекционных заболеваний: туберкулеза, полиомиелита, дифтерии, столбняка, коклюша, кори, вирусного гепатита. В этом возрасте иммунная система организма отвечает на вакцинацию (убитыми или ослабленными возбудителями, их антигенами, их обезвреженными токсинами) формированием долгоживущих Т-клеток памяти, которые обеспечивают при заражении инфекционным агентом быстрый и эффективный защитный ответ. Именно в детстве, в период расцвета функций тимуса формируется специфический противомикробный иммунитет и соответствующая иммунологическая память, которой должно хватить на всю последующую жизнь.
Абсолютный и относительный лимфоцитоз в крови детей отражает процесс накопления лимфоцитов, имеющих специфические рецепторы для распознавания разных чужеродных антигенов. Этот процесс завершается, в основном, к 5-7 годам, что проявляется изменением формулы крови: лимфоциты перестают доминировать и начинают преобладать нейтрофилы.
Лимфатические узлы ребенка раннего возраста отвечают на любую инфекцию, на любой воспалительный процесс выраженным увеличением размеров (припухлостью). Для детей первых лет жизни характерен аналогичный ответ на инфекции увеличением объема лимфоидной ткани, связанной со слизистыми, например, гортани, с чем связана повышенная частота и опасность быстрого развития отека в области гортани у детей при инфекциях и аллергических реакциях. Лимфоидная ткань, ассоциированная с желудочно-кишечным трактом, у детей первых лет жизни остается незрелой, с чем связан высокий риск кишечных инфекций.
