Файл: Г. Санкт Петербург 2021 г. Определение.pptx

Ахалазия кардии (синонимы: мегаэзофагус или долихоэзофагус, идиопатическое расширение пищевода, кардиоспазм и др.) — идиопатическое нервно-мышечное заболевание, проявляющееся функциональным нарушением проходимости кардии вследствие дискоординации между глотком, рефлекторным раскрытием нижнего пищеводного сфинктера (НПС) и двигательной и тонической активностью гладкой мускулатуры пищевода.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

распространенность - 10 случаев на 100 000 населения;
заболеваемость — 1 на 100 000 населения;
в качестве причины дисфагии занимает третье место после рака и ожоговых стриктур пищевода;
с одинаковой частотой у мужчин и женщин;
от 25 до 60 лет.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Генетическая гипотеза - синдрома Allgrove (ААА), синдромы Дауна, аллели HLA DQA1 и DQB1, полиморфизм NO-синтазы (NOS), полиморфизм гена (VIPR1).
Аутоиммунная гипотеза – ахалазия сочетается в 20–25% случаев с гипотиреозом.
Инфекционная гипотеза - «американский трипаносомоз».

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

прогрессирующая дисфагия – возможно остро, парадоксальный характер, чувство «провала» пищи в желудок;
регургитация – активная и пассивная (может сопровождаться аспирацией пищи в дыхательные пути);
загрудинные боли (интенсивные спастические), связанные с неполным опорожнением пищевода и хроническим эзофагитом, во время приема пищи вследствие перерастяжения стенок пищевода, проходят после срыгивания или «проваливания» пищи в желудок. Для 1/3 больных с ахалазией кардии характерна жгучая боль по ходу пищевода, возникающая вследствие прямого раздражающего действия на пищевод остатков задержавшихся в нем пищи и лактата;

уменьшение массы тела – коррелирует с тяжестью.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

кардиоэзофагеальный рак пептическая стриктура, являющейся осложнением длительно текущей гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ)
ишемическая болезнь сердца (ИБС)
врожденные мембраны и кольцами пищевода неврогенная анорексия

ДИАГНОСТИКА

обзорная рентгенография грудной клетки - уровень жидкости в средостении, расширение средостения и отсутствие газового пузыря желудка;
рентгенография пищевода с контрастированием - S-образный пищевод;
ЭГДС;
манометрия - «золотой стандарт» - повышение суммарного давления расслабления (выше 15 мм рт. ст.);
проба Хурста Nb! - опорожнения пищевода происходит вне акта глотания и зависит от высоты столба бариевой взвеси, при повышении гидростатического давления НПС раскрывается и контрастное вещество «проваливается» в желудок;
проба с нитроглицерином - снижение тонуса НПС, быстрое продвижение контрастного вещества из пищевода в желудок;
пробы с карбахолином и ацетилхолином - непропульсивные беспорядочные сокращения мускулатуры в грудном отделе пищевода, повышается тонус НПС, что приводит к длительной задержке бариевой взвеси в пищеводе.

Эндофото. Наличие пенистой слизи и остатков пищи в расширенном пищеводе

КЛАССИФИКАЦИЯ Б.В. ПЕТРОВСКОГО:

I стадия — функциональный непостоянный спазм кардии без расширения пищевода;

II стадия — стабильный спазм кардии с нерезко выраженным расширением пищевода и усиленной моторикой стенок;

III стадия — рубцовые изменения (стеноз) мышечных слоев НПС с выраженным расширением пищевода и нарушениями тонуса и перистальтики;

IV стадия — резко выраженный стеноз кардии со значительной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода, эзофагитом и периэзофагитом.

Кардиоспазм II стадии

Кардиоспазм III стадии

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия - блокаторы кальциевых каналов и нитраты (нифедипин, изосорбида мононитрат в дозе 5–10 мг, за 20—30 мин до приема пищи).

Баллонная пневматическая дилатация (ПД) под флюороскопическим контролем (ранее дилатация кардии с помощью металлического дилататора Штарка – более травматичен) — постепенное повышение давления от 120–160 мм рт. ст. до 300–320 мм рт. ст., экспозиция 1–2 мин, 4–5 сеансов.
Введение ботулинотоксина - расслабление гладкой мускулатуры путем блока выброса ацетилхолина, нарушение нервно-мышечной передачи (80–100 ЕД).
Эзофагокардиомиотомия по Геллеру неполной фундопликацией для предупреждения рефлюкса.
Экстирпация или субтотальная резекция пищевода с одномоментной пластикой желудочной трубкой (терминальная стадия)
Пероральная эндоскопическая миотомия (POEM) Nb!