Файл: Стомфак по вопросам лишь общая патфиз и типовые процессы, а вся частная по темам.doc
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 18.10.2024
Просмотров: 179
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
На третьей стадии, в случае тяжелого поражения печени (стадия прекомы), происходит полная утрата способ-ности гепатоцитов захватывать и преобразовывать непрямой билиру-бин в прямой. В связи с этим уровень непрямого билирубина в крови начинает нарастать. На этом фоне начинает снижаться содержание в крови прямого билирубина и, как правило, исчезает уробилиноген. Последнее является следствием того, что в кишечник практически не поступает прямого билирубина. Нарушение барьерной и других функций печени, появление в крови токсических форм билирубина и других метаболитов приводят к существенному нарушению гомеоста-за организма и угрозе развития печеночной комы. б) Энзимо-патические желтухи обусловлены нарушением интрагепатоцитарного метаболизма билирубина. В этих случаях речь идет о парциальной форме печеночной недостаточности, связанной с уменьшением или невозможностью синтеза ряда ферментов, участвующих в пигмен-тном обмене. По происхождению эти желтухи в основном наследственные. Вместе с тем некоторые их формы наблюдаются после перенесенных ранее заболеваний печени. В зависимости от механизма развития выделяют три формы желтух: 1) Синдром Жильбера. Это желтуха, в основе развития которой лежит нарушение активного захвата и транспорта непрямого билирубина из крови в печеночную клетку. Причи-ной ее является генетический дефект синтеза соответствующий ферментов. При этом повышение уровня общего билирубина в крови обусловлено увеличением содержания в ней свободного (непрямого) билирубина. 2) Синдром Криглера-Найяра. Этот вариант энзимопатической желтухи развивается вследствие дефицита глюкоронилтрансферазы - ключевого фермента превращения свободного билирубина в связанный. 3) Синдром Дабина-Джонсона. Данный вариант желтухи возникает вследствие дефекта ферментов, участвующих в экскреции билирубиндиглюкуронида через мембрану печеночной клетки в желчные капилляры. В результате этого прямой билирубин поступает не только в желчные капилляры, но частично и в кровь. Печеночная кома (греч. koma - глубокий сон) развивается как финальный этап нарастающей по тяжести тотальной печеночной недостаточности. Причи-ной ее является интоксикация организма, повреждение органов и тканей (прежде всего - центральной нервной системы) продуктами метаболизма, трансформация, обез-вреживание и выведение которых с участием печени грубо нарушено. Печеночная кома
характеризуется полной утратой сознания, подав-лением всех рефлексов (в том числе - сухожильных, роговичных и зрач-ковых), признаками поражений ткани головного мозга, в результате чего развиваются расстройства дыхания и кровообращения. Обычно указанным нарушениям предшествует предкома-тозное состояние, которое может иметь разную продолжительность. Это состояние харктеризуется тошнотой, рвотой, потерей аппетита, головной болью, признаками расстройств функций ЦНС (сонливостью, сменяющейся бессон-ницей, повышенной возбужден-ностью, нарушением сознания). Выделяют два варианта развития печеночной комы: шунтовой и печеночно-клеточный. 1. Шунтовая печеночная кома
. Эта разновидность комы возникает как следствие тяжелого поражения печени склеро-тического (цирротического) харак-тера. Цирроз печени может быть исходом острого или хронического гепатита, хронической венозастойной гипоксии ее, поражения паренхимы печени (желчнобилиарный цирроз) и сопровождается развитием порталь-ной гипертензии. Стойкая длительная портальная гипертензия ведет к развитию порто-кавальных анастомо-зов (через геморроидальные, пище-водные, пупочную вены), по которым часть крови, иногда значительная, "сбрасывается", минуя печень, в общий кровоток. Учитывая, что эта кровь содержит большое число не обезвреженных в печени метаболии-тов, развивается состояние интоксикации организма продуктами обмена веществ, в норме иннак-тивирующихся в печени. У этого варианта печеночной комы есть ряд особенностей. Во-первых, она может возникнуть при сравнительно неболь-шом расстройстве желчеобразова-тельной и желчевыделительной функции печени. В связи с этим при ней довольно часто желтуха отсутствует совсем или слабо выражена. Во-вторых, ее возник-новение во многом связано с состоянием кишечного пищеварения, а также - характером потребляемой пищи. Так, пища богатая белком повышает вероятность развития комы из-за всасывания токсичных продук-тов распада белков, попадающих в общий кровоток. Среди них - аммиак, карбаминовокислый аммоний, пут-ресцин, кадаверин, метионин и другие. В эксперименте кормление мясом собак с фистулой Экка-Павлова (искусственным анастомо-зом между нижней полой и портальными венами) приводит к развитию состояния, весьма сходного с коматозным. При исключении белков из пищи животные чувст-вовали себя вполне удовлетво-рительно. 2. Печеночно-клеточная кома. Она возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда существенно снижается ее гомео-статическая и барьерная функции. В основе развития комы лежат несколько взаимосвязанных патоге-нетических механизмов. Один из них - гипогликемия. В эксперименте показано, что экстирпация печени у животных приводит к их гибели через 5-8 часов от острой гипогликемии. Искусственное поддержание норма-льного уровня глюкозы в крови продлевает срок их жизни до 20-40 часов. Другим существенным меха-низмом развития комы является тяжелый ацидоз. Показано, что коррекция кислотно-основного рав-новесия позволяет продлить жизнь животных до 2-3 суток. Важным патогенетическим звеном комы является
интоксикация организма. Она обусловлена появлением и нарастанием в крови уровня веществ, оказывающих общее и, особенно, церебротоксическое действие. Суще-ственное значение в механизме развития комы имеет нарушение аминокислотного и белкового обмена. Пораженная печень не способна поддерживать должное абсолютное количество и соотношение отдельных аминокислот и фракций белка в крови. Избыток одних и дефицит других аминокислот делает невоз-можным нормальный обмен белков в тканях организма. Проявлением этого является возрастание содержания аминокислот в крови (при снижении уровня плазменных белков) и появление их в моче. В крови увеличивается уровень свободного аммиака. Это обусловлено нару-шением преобразования его в мочевину в орнитиновом цикле гепатоцитов. Кроме того, часть мочевины, экскретируемая слизистой кишечника, расщепляется в нем уреазами бактерий с образованием аммиака, который всасывается в кровь. Избыток аммиака повреждает клетки органов и тканей, угнетает ферментные реакции в них и, что особенно важно, дезорганизует работу энзимов цикла трикарбоновых кислот. При этом большая часть - кетоглютаровой кислоты использует-ся на связывание избытка аммиака с образованием глютаминовой кисло-ты. Возникающий в связи с этим дефицит альфа-кетоглютарата резко снижает интенсивность процессов окисления, сопряжения окисления и фосфорилирования, что приводит к дефициту АТФ. Многие повреж-денные гепатоциты подвергаются деструкции. Содержащиеся в них вещества попадают в кровь и оказывают патогенное действие на клетки органов и тканей, в том числе - нервной системы. Свой "вклад" в интоксикацию организма вносят и желчные пигменты: в крови нарастает содержание не захватываемого печенью свободного билирубина, токсически действующего на клеточ-ные мембраны. Нарастает поступ-ление в кровь высокотоксичных продуктов распада ароматических аминокислот (индола, скатола, фено-ла), а также - гнилостного разложения белков (путресцина, кадаверина). В связи с общей интоксикацией организма нарушается системная гемодинамика: снижается сердечный выброс, развивается артериальная гипотензия, падает объем циркули-рующей крови. Нарушения в системе свертывания крови (дефицит протромбина, фибриногена и других факторов, изменение ее реологии-ческих свойств) создают условия развития кровотечений, кровоизлия-ний, сладжирования крови в микрососудах органов и тканей. Возникает прогрессирующая общая гипоксия смешанного характера.
Патофизиология почек.
Главным экскреторным органом являются почки. Они способны выделять из крови в мочу: 1) воду, 2) продукты обмена веществ, особенно белкового - мочевину и мочевую кислоту, 3) различные соли (т.е. поч-ки - главный регулятор содержания в организме NaCl), 4) чужеродные вещества - яды, токсины микробов, ядовитые продукты, всосавшиеся из кишечника и обезвреженные печенью - индол - индиканскатол. Почки выделяют все, что не должно быть в организмеи тем самым поддержи-вают: 1) гомеостаз состава крови, 2) осмотического и онкотического дав-ления крови, 3) кислотно-щелочного равновесия - pH=7.36-7.4. По составу мочи можно судить не только о функции почек, но и о состоянии других органов и систем (желтуха, биллирубин). Почки - (особенно у больных) - зеркало, отражающее процессы в организме, зеркало, в которое нужно и должно заглядывать врачу, но заглядывать со знанием дела, с пониманием тех процессов в организме, которые отражаются на мочеотделении. Т.о., это важнейший орган, обеспечивающий нормальное функционирование организма и поддержание гомеостаза и гомео-кинеза, уравновешивания со средой, состояние реактивности и резис-тентности организма к действию болезнетворных агентов. Механизмы регуляции и саморегуляции почек как главного выделительного органа (под влиянием экстраренальных и интраренальных факторов). В нас-тоящее время почка рассматривается как часть функциональной системы выделения. Как любая система она имеет: I. Афферентное звено, представленное: 1) осморецепторами тканей и 2) волюморецепторами в устьях полых вен и предсердий, II. Центр мочеотделения III. Эффек-торным и рабочим органом системы являются почки. Почка очень богата как афферентными, так и эфферентными нервными волокнами. Они проходят главным образом по сосудам почек, образуя околопо-чечные нервные сплетения. Очень хорошо развита гуморальная регу-ляция. Так в опытах Балакшиной показано, что даже условно-рефлек-торное мочеотделение сохраняется и на денервированной почке, но если удалить гипофиз - после исчезает АДГ. Механизмы мочеообразования и мочевыделения. Нарушенние мочеотделения может быть связано с поражением различных отделов этой системы. Функцинальной единицей в почках является нефрон. В его состав входит (1-сосудистая и 2-кана-льцевая):
характеризуется полной утратой сознания, подав-лением всех рефлексов (в том числе - сухожильных, роговичных и зрач-ковых), признаками поражений ткани головного мозга, в результате чего развиваются расстройства дыхания и кровообращения. Обычно указанным нарушениям предшествует предкома-тозное состояние, которое может иметь разную продолжительность. Это состояние харктеризуется тошнотой, рвотой, потерей аппетита, головной болью, признаками расстройств функций ЦНС (сонливостью, сменяющейся бессон-ницей, повышенной возбужден-ностью, нарушением сознания). Выделяют два варианта развития печеночной комы: шунтовой и печеночно-клеточный. 1. Шунтовая печеночная кома
. Эта разновидность комы возникает как следствие тяжелого поражения печени склеро-тического (цирротического) харак-тера. Цирроз печени может быть исходом острого или хронического гепатита, хронической венозастойной гипоксии ее, поражения паренхимы печени (желчнобилиарный цирроз) и сопровождается развитием порталь-ной гипертензии. Стойкая длительная портальная гипертензия ведет к развитию порто-кавальных анастомо-зов (через геморроидальные, пище-водные, пупочную вены), по которым часть крови, иногда значительная, "сбрасывается", минуя печень, в общий кровоток. Учитывая, что эта кровь содержит большое число не обезвреженных в печени метаболии-тов, развивается состояние интоксикации организма продуктами обмена веществ, в норме иннак-тивирующихся в печени. У этого варианта печеночной комы есть ряд особенностей. Во-первых, она может возникнуть при сравнительно неболь-шом расстройстве желчеобразова-тельной и желчевыделительной функции печени. В связи с этим при ней довольно часто желтуха отсутствует совсем или слабо выражена. Во-вторых, ее возник-новение во многом связано с состоянием кишечного пищеварения, а также - характером потребляемой пищи. Так, пища богатая белком повышает вероятность развития комы из-за всасывания токсичных продук-тов распада белков, попадающих в общий кровоток. Среди них - аммиак, карбаминовокислый аммоний, пут-ресцин, кадаверин, метионин и другие. В эксперименте кормление мясом собак с фистулой Экка-Павлова (искусственным анастомо-зом между нижней полой и портальными венами) приводит к развитию состояния, весьма сходного с коматозным. При исключении белков из пищи животные чувст-вовали себя вполне удовлетво-рительно. 2. Печеночно-клеточная кома. Она возникает при массивном некрозе паренхимы печени, когда существенно снижается ее гомео-статическая и барьерная функции. В основе развития комы лежат несколько взаимосвязанных патоге-нетических механизмов. Один из них - гипогликемия. В эксперименте показано, что экстирпация печени у животных приводит к их гибели через 5-8 часов от острой гипогликемии. Искусственное поддержание норма-льного уровня глюкозы в крови продлевает срок их жизни до 20-40 часов. Другим существенным меха-низмом развития комы является тяжелый ацидоз. Показано, что коррекция кислотно-основного рав-новесия позволяет продлить жизнь животных до 2-3 суток. Важным патогенетическим звеном комы является
интоксикация организма. Она обусловлена появлением и нарастанием в крови уровня веществ, оказывающих общее и, особенно, церебротоксическое действие. Суще-ственное значение в механизме развития комы имеет нарушение аминокислотного и белкового обмена. Пораженная печень не способна поддерживать должное абсолютное количество и соотношение отдельных аминокислот и фракций белка в крови. Избыток одних и дефицит других аминокислот делает невоз-можным нормальный обмен белков в тканях организма. Проявлением этого является возрастание содержания аминокислот в крови (при снижении уровня плазменных белков) и появление их в моче. В крови увеличивается уровень свободного аммиака. Это обусловлено нару-шением преобразования его в мочевину в орнитиновом цикле гепатоцитов. Кроме того, часть мочевины, экскретируемая слизистой кишечника, расщепляется в нем уреазами бактерий с образованием аммиака, который всасывается в кровь. Избыток аммиака повреждает клетки органов и тканей, угнетает ферментные реакции в них и, что особенно важно, дезорганизует работу энзимов цикла трикарбоновых кислот. При этом большая часть - кетоглютаровой кислоты использует-ся на связывание избытка аммиака с образованием глютаминовой кисло-ты. Возникающий в связи с этим дефицит альфа-кетоглютарата резко снижает интенсивность процессов окисления, сопряжения окисления и фосфорилирования, что приводит к дефициту АТФ. Многие повреж-денные гепатоциты подвергаются деструкции. Содержащиеся в них вещества попадают в кровь и оказывают патогенное действие на клетки органов и тканей, в том числе - нервной системы. Свой "вклад" в интоксикацию организма вносят и желчные пигменты: в крови нарастает содержание не захватываемого печенью свободного билирубина, токсически действующего на клеточ-ные мембраны. Нарастает поступ-ление в кровь высокотоксичных продуктов распада ароматических аминокислот (индола, скатола, фено-ла), а также - гнилостного разложения белков (путресцина, кадаверина). В связи с общей интоксикацией организма нарушается системная гемодинамика: снижается сердечный выброс, развивается артериальная гипотензия, падает объем циркули-рующей крови. Нарушения в системе свертывания крови (дефицит протромбина, фибриногена и других факторов, изменение ее реологии-ческих свойств) создают условия развития кровотечений, кровоизлия-ний, сладжирования крови в микрососудах органов и тканей. Возникает прогрессирующая общая гипоксия смешанного характера.
Патофизиология почек.
Главным экскреторным органом являются почки. Они способны выделять из крови в мочу: 1) воду, 2) продукты обмена веществ, особенно белкового - мочевину и мочевую кислоту, 3) различные соли (т.е. поч-ки - главный регулятор содержания в организме NaCl), 4) чужеродные вещества - яды, токсины микробов, ядовитые продукты, всосавшиеся из кишечника и обезвреженные печенью - индол - индиканскатол. Почки выделяют все, что не должно быть в организмеи тем самым поддержи-вают: 1) гомеостаз состава крови, 2) осмотического и онкотического дав-ления крови, 3) кислотно-щелочного равновесия - pH=7.36-7.4. По составу мочи можно судить не только о функции почек, но и о состоянии других органов и систем (желтуха, биллирубин). Почки - (особенно у больных) - зеркало, отражающее процессы в организме, зеркало, в которое нужно и должно заглядывать врачу, но заглядывать со знанием дела, с пониманием тех процессов в организме, которые отражаются на мочеотделении. Т.о., это важнейший орган, обеспечивающий нормальное функционирование организма и поддержание гомеостаза и гомео-кинеза, уравновешивания со средой, состояние реактивности и резис-тентности организма к действию болезнетворных агентов. Механизмы регуляции и саморегуляции почек как главного выделительного органа (под влиянием экстраренальных и интраренальных факторов). В нас-тоящее время почка рассматривается как часть функциональной системы выделения. Как любая система она имеет: I. Афферентное звено, представленное: 1) осморецепторами тканей и 2) волюморецепторами в устьях полых вен и предсердий, II. Центр мочеотделения III. Эффек-торным и рабочим органом системы являются почки. Почка очень богата как афферентными, так и эфферентными нервными волокнами. Они проходят главным образом по сосудам почек, образуя околопо-чечные нервные сплетения. Очень хорошо развита гуморальная регу-ляция. Так в опытах Балакшиной показано, что даже условно-рефлек-торное мочеотделение сохраняется и на денервированной почке, но если удалить гипофиз - после исчезает АДГ. Механизмы мочеообразования и мочевыделения. Нарушенние мочеотделения может быть связано с поражением различных отделов этой системы. Функцинальной единицей в почках является нефрон. В его состав входит (1-сосудистая и 2-кана-льцевая):