Файл: Nervnye_bolezni_Odinak_i_dr_2014.pdf

Рис. 124. МРТ. Коронарный срез. Т2-ВИ. Больной К., 37 лет. В анамнезе – алкогольная зависимость с частыми (не реже 3–4 раз в год) эпилептическими припадками, развивающимися на фоне отмены алкоголя. Отмечается атрофия вещества головного мозга, которая проявляется расширением субарахноидальных борозд и замещением свободного пространства ликвором.

Корсаковский (амнестический) синдром предположительно обусловлен поражением дорсального медиального ядра таламуса или сосцевидных тел. Основной диагностический признак корсаковского синдрома – резко ослабленная способность к запоминанию новой информации (фиксационная амнезия). В меньшей степени нарушена память на предшествующие события, отдаленные события в памяти сохраняются. Больные часто дезориентированы в месте и времени, не могут найти свою палату, вспомнить, что ели, где находятся и т. д. Пациенты некритичны к своему заболеванию и часто его отрицают. Возможно заполнение пробелов в памяти выдуманными событиями (конфабуляции), ложными воспоминаниями (псевдореминисценции). Речь, как правило, не нарушена. Корсаковский синдром часто сочетается с алкогольной полиневропатией. При проведении магнитно-резонансной томографии выявляют атрофию сосцевидных тел. Положительная динамика от лечения тиамином наблюдается только у 15–20 % пациентов.

Алкогольная дегенерация мозжечка чаще развивается у мужчин старше 50 лет и является одним из самых частых осложнений алкоголизма. Патогенез алкогольной дегенерации мозжечка, вероятно, обусловлен дефектами в питании, недостатком тиамина, непосредственным токсическим действием алкоголя и электролитными нарушениями. Развивается выраженная атрофия мозжечка, выявляемая при проведении компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Клиническая картина характеризуется расстройствами координации движений, причем атаксия более выражена в ногах. Атаксия в руках, скандированная речь и нистагм могут отсутствовать. Алкогольная дегенерация мозжечка практически всегда сочетается с полиневропатией. Важную роль в восстановлении координаторных функций играют полный отказ от употребления алкоголя, сбалансированная диета и тиамин.

Центральный понтинный миелинолиз. При алкоголизме воздержание от употребления этанола ведет к увеличению концентрации в крови антидиуретического гормона, и вероятность развития гипонатриемии при

внутривенном вливании жидкостей и лечении диуретиками особенно велика. Неадекватно быстрая коррекция гипонатриемии может спровоцировать транзиторную гипернатриемию, а та, в свою очередь, – центральный понтинный миелинолиз. Введение большого количества солей натрия вызывает осмотическое повреждение эндотелия сосудов, что в свою очередь высвобождает миелинолитические факторы. Развивается двусторонняя симметричная демиелинизация центральных структур моста, распространяющаяся до среднего и продолговатого мозга. Избирательность поражения моста объясняется особенностями его миелоархитектоники. Иногда поражаются таламус, мозжечок и внутренняя капсула. Синдром проявляется центральным пара– или тетрапарезом, признаками псевдобульбарного паралича, мозжечковой недостаточностью и нарушениями сознания. Возможны офтальмопарез, зрачковые расстройства, тремор, тонические судороги. Прогрессирующая демиелинизация корково-спинномозговых и корково-бульбарных проводников может привести к формированию синдрома «запертого человека». Летальный исход может наступить через несколько недель. При нейровизуализации выявляются очаги пониженной плотности в стволе мозга. Лечение заключается в назначении миорелаксантов, профилактике пневмонии, эмболий и пролежней.

31.6. Отравления мышьяком, марганцем, соединениями тяжелых металлов

Высокая нейротропность мышьяка, марганца, ртути, свинца обусловлена их способностью накапливаться в нервной ткани и в дальнейшем видоизменять процессы метаболизма мозга. Эти соединения нарушают стабильность плазматических и внутриклеточных мембран, блокируют сульфгидрильные группы ферментных белков, разобщают окисление и фосфорилирование, подавляют тканевое дыхание. Отравления этими веществами обычно хронические (профессиональные или бытовые).

Отравление мышьяком. Отравление мышьяком встречается на рудниках, где добывают мышьяковистую руду, в фармацевтической промышленности при изготовлении мышьяксодержащих препаратов, на химических предприятиях по производству мышьяковистых инсектофунгицидов, в сельскохозяйственной практике. Попадая в организм через верхние дыхательные пути или пищевой канал, мышьяк депонируется в паренхиматозных органах, выделяясь затем из организма в течение длительного времени. Мышьяк вызывает тяжелое поражение печени, почек, сердца, сосудов. Поражая сосуды, он проникает в соединительнотканные оболочки периферических нервов и циркулирует вдоль их трубчатых влагалищ. В субарахноидальное пространство мышьяк попадает в небольших концентрациях. Поэтому при отравлении мышьяком центральная нервная система страдает мало, а изменения в головном и спинном мозге бывают связаны с нарушением проницаемости сосудистой стенки и сосудодвигательных реакций.

Клиническая картина. Симптомы острого отравления мышьяком и его соединениями – металлический привкус во рту, боли в животе, рвота, жидкий стул, тахикардия, пониженное артериальное давление, судороги. Тяжелые отравления повышают риск развития острой почечной недостаточности и комы. Отравление мышьяковистым водородом сопровождается внутрисосудистым гемолизом и гемоглобинурией. При хроническом отравлении мышьяком наряду с диффузными церебральными симптомами, признаками поражения желудочно-кишечного тракта, печени, органов дыхания наблюдается множественное поражение периферических нервов – «мышьяковистая» полиневропатия. Для ее начального периода характерны нарастающая слабость, парестезии, резкие боли в руках и ногах, обилие сосудистых трофических расстройств и быстрое снижение глубоких рефлексов. На коже появляются высыпания, пигментация, гиперкератоз, на ногтях – поперечные белые полосы (полосы Мееса). Из-за резких болей в конечностях больные выбирают защитные позы, что при склонности к трофическим расстройствам способствует развитию ранних контрактур, особенно в голеностопных суставах. Нередко нарушается мышечно-суставное чувство, что обусловлено заднестолбовой псевдоатаксией. Заболевание может длиться месяцы, а в тяжелых случаях и годы, завершаясь парезом стоп. Если лечение начато своевременно и проводится интенсивно, наблюдается абортивное течение полиневропатии.

Отравление марганцем. Профессиональные отравления марганцем наблюдаются среди рабочих марганцевых рудников, сталелитейных предприятий по

изготовлению особых сортов стали, при пользовании для электросварки особыми электродами, в состав смазки которых входит ферромарганец. Из бытовых отравлений широкую известность получила эфедроновая наркомания, где одним из компонентов при приготовлении наркотического препарата является марганец. Проникая в организм, марганец накапливается в паренхиматозных органах, лимфатических узлах и в головном мозге. Дегенеративные изменения развиваются главным образом в подкорковых узлах.

Клиническая картина острой интоксикации марганцем при приеме его внутрь обусловлена нарушением функции желудочно-кишечного тракта вследствие химического ожога слизистой рта, пищевода и желудка. Возможны поражение печени и нарушение выделительной функции почек с развитием анурии и уремии. При пониженной кислотности желудочного содержимого возможна метгемоглобинемия с резким цианозом и одышкой. Относительно длительная хроническая интоксикация марганцем в ранней стадии проявляется астеновегетативными нарушениями, однако вскоре к ним присоединяются амиостатические расстройства – «марганцевый паркинсонизм». Быстро нарастает мышечная ригидность, особенно в ногах. Выражены явления пропульсии и ретропульсии. При «марганцевом паркинсонизме» гиперкинез не выражен. Несколько позднее к амиостатическим расстройствам присоединяются другие симптомы очагового поражения головного и спинного мозга (энцефаломиелопатия) и периферических нервов (полиневропатия). Несмотря на прекращение контакта с марганцем, неврологические расстройства могут нарастать. Стойко удерживаются вегетативно-сосудистые и астенические симптомы с эмоциональными и интеллектуальными нарушениями.

Отравления ртутью (меркуриализм). Отравление ртутью встречается среди рабочих ртутных рудников и заводов, на предприятиях по изготовлению ртутных измерительных приборов, кварцевых ламп, рентгеновских трубок, ртутных лечебных препаратов, содержащих ртуть ядохимикатов для борьбы с сельскохозяйственными вредителями.

Ртуть, являясь жидким металлом, легко испаряется при комнатной температуре и в виде паров проникает в организм через верхние дыхательные пути. При случайном попадании в пищевой канал жидкая ртуть выделяется из организма, не причиняя ему никакого вреда.

Острое отравление ртутью встречается крайне редко (при взрыве гремучей ртути, при чистке котлов и печей на ртутных заводах).

Клиническая картина. В начальных стадиях хронической ртутной интоксикации отмечаются симптомы слабости и раздражительности со своеобразной эмоциональной неустойчивостью, ртутным эретизмом. Больные в присутствии посторонних становятся пугливыми, испытывают резкое волнение, сопровождающееся покраснением лица, сердцебиением. По мере нарастания интоксикации появляются признаки поражения головного мозга и мозжечка – тремор пальцев вытянутых рук, охватывающий в последующем руки, ноги, голову и туловище («меркуриальный тремор»). В клинической картине наблюдается сочетание атактической походки, горизонтального нистагма, дизартрии и

скандированной речи с моно– и полиневропатиями. Тяжелые формы сопровождаются развитием энцефаломиелополиневропатии. В процесс иногда вовлекаются все двенадцать пар черепных нервов, пирамидные пути и мозжечковые связи. Могут наблюдаться психические нарушения (депрессия, возбуждение, шизофреноподобный синдром) с исходом в синдром деменции. Неврологические нарушения при ртутной интоксикации нередко сочетаются с трофическими и желудочно-кишечными расстройствами, гепатитом, гормональной дисфункцией, субфебрилитетом. Возможно развитие ртутных полинейропатий с преимущественным поражением локтевых нервов.

Отравление свинцом (сатурнизм). Отравление свинцом встречается на свинцовых рудниках, на предприятиях, где производится выплавка свинца, изготовление свинцовых белил, аккумуляторов, пуль, дроби, на полиграфических и некоторых других производствах. Возможны бытовые отравления свинцом при употреблении варенья или маринадов, если они хранились в глиняной посуде, покрытой свинцовой глазурью.

Свинец циркулирует в крови в виде коллоидов фосфата и альбумината, депонируется в костях, печени, почках, в меньшей степени – в селезенке и головном мозге. Циркулируя в организме, свинец раздражает интерорецепторы внутренних органов, сосудов, костного мозга. При продолжающейся интоксикации в нервной системе развиваются изменения, проявляющиеся вначале в виде астеновегетативного синдрома, затем энцефалопатии, энцефаломиелопатии и полирадикулонейропатии.

Клиническая картина. Острое отравление свинцом и его соединениями характеризуется металлическим привкусом во рту, явлениями стоматита, рвотой, болями в животе (свинцовая колика), жидким стулом черного цвета, брадикардией и снижением артериального давления. В случае тяжелого отравления возможно развитие эпилептических припадков и комы. Хроническая свинцовая интоксикация дебютирует симптомами раздражительной слабости, вегетативными и трофическими расстройствами (особенно характерны изменения десен – кайма сине-серого цвета у передних зубов). Вскоре развивается анемия с базофильной зернистостью эритроцитов, повышается содержание в моче порфиринов, появляются «свинцовые колики» по типу вегетативных кризов или токсического солярита.

Наиболее типичны для свинцовых интоксикаций периферические двигательные расстройства по типу моно– и полиневропатий. Полиневропатия развивается подостро. Характерно поражение двигательных невральных волокон верхних и нижних конечностей. Сначала вялые параличи локализуются в мышцах, иннервируемых лучевым (свисающая кисть) и малоберцовым (свисающая стопа) нервами. Симметричные (с висящими кистями и стопами) глубокие дистальные параличи без расстройства чувствительности протекают торпидно, труднее поддаются лечению. Вместе с тем при генерализованной форме полиневрита, где в равной мере поражаются двигательные, чувствительные и, в большей степени, вегетативные образования с характерным болевым синдромом по ходу нервов, часто наблюдается благоприятное течение со значительным восстановлением функций.