Файл: Nervnye_bolezni_Odinak_i_dr_2014.pdf

30.7. Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и бодрствования

Эти нарушения в том или ином виде могут встречаться при всех проявлениях гипоталамического синдрома и, как правило, рассматриваются в курсе психиатрии. В данном случае упомянуты клинические формы, при которых наиболее ярко выражена неврологическая симптоматика или имеется изменение в структуре вегетативных центров:

–синдром Клейне – Левина. Клиническая картина заключается в возникновении повторных эпизодов гиперсомнии, гиперфагии (прожорливости), гиперактивности во время бодрствования, поведенческих расстройствах (в первую очередь гиперсексуальности);

–нервная анорексия. Проявляется анорексией (отказом от еды), потерей веса и аменореей. Выделяют нервную анорексию невротической (при истерии) и психотической (при шизофрении) природы, отдельно выделяют нервную анорексию препубертатного периода. Однако при этом всегда есть гипоталамическая дефектность, что проявляется уменьшением секреции лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов (из-за недостаточного выделения гипоталамического рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона), изменения секреции соматотропного гормона и кортизола. Описаны случаи нервной анорексии при опухолях гипоталамуса;

–нервная булимия. Проявляется эпизодами потребления больших количеств пищи, которые по продолжительности составляют менее 2 ч и заканчиваются болью

вживоте, самоиндуцированной рвотой и сном. Обычно выявляется негрубая неврологическая симптоматика: изменения со стороны черепной иннервации (наиболее часты глазодвигательные нарушения), пирамидная симптоматика (обычно контралатеральный рефлекторный гемипарез), проводниковые чувствительные нарушения, изменения полей зрения.

30.8. Периферические вегетативные синдромы

Синдром периферической вегетативной недостаточности. Возникает при поражении постганглионарных вегетативных волокон при полиневропатиях различной этиологии. В патогенезе синдрома главную роль играет неправильная секреция норадреналина симпатическими волокнами и ацетилхолина – парасимпатическими. Симптоматика проявляется картиной выпадения функции симпатических или парасимпатических волокон или тех и других одновременно. Ведущие признаки – ортостатическая гипотензия (рассмотрена выше), фиксированный пульс, гипо– или ангидроз, импотенция, нарушения моторики желудочно-кишечного тракта (запоры или поносы), задержка или недержание мочи. Различают первичную периферическую вегетативную недостаточность, связанную с первичным поражением вегетативной нервной системы (наследственные и дегенеративные заболевания), и вторичную, вызванную болезнями спинного мозга и поражением периферической нервной системы. Последнее обусловлено системными, аутоиммунными и инфекционными заболеваниями, экзо– и эндотоксическими факторами.

Вегетативно-сосудисто-трофический синдром. Возникает вследствие поражения симпатических волокон, идущих в составе смешанных нервов, корешков, сплетений, а также ганглиев симпатического ствола, вегетативных ядер спинного мозга, и заключается в нарушении трофики кожи, мышц, костей и вазомоторной иннервации. Проявляется локальными (соответствующими зоне иннервации) истончением, синюшностью и отечностью кожи, снижением ее температуры, ломкостью ногтей, гипотрофиями мышц, остеопорозом костей.

Синдром Барре – Льеу (задний шейный симпатический синдром).

Возникает при раздражении симпатического сплетения позвоночной артерии. Встречается при остеохондрозе шейного отдела позвоночника, травмах и опухолях этой области. Проявляется головными болями, головокружением и нарушением зрения, синдромом Пурфюр дю Пти. Головные боли могут быть одно– или двухсторонними, локализуются чаще всего в затылочной области и носят приступообразный характер. Головокружения, как правило, являются ротаторными (предметы «вращаются вокруг головы»). Нарушения зрения представлены пеленой, туманом перед глазами, потемнением в глазах, снижением остроты зрения. Синдром Пурфюр дю Пти включает в себя триаду симптомов: мидриаз, экзофтальм, расширение глазной щели. Часто сочетается с цервикальными или брахиалгическими симптомами.

Синдром поражения симпатического ствола. Этиологическими причинами,

приводящими к поражению симпатического ствола, являются дегенеративнодистрофические изменения позвоночника, опухоли, инфекции. Клиническая картина включает боли, вазомоторные и трофические расстройства, изменения потоотделения в областях кожи, иннервируемых пораженным узлом (узлами), нарушения функции внутренних органов. Могут наблюдаться гипестезия, гиперпатия, зуд, гипотрофии мышц и остеопороз костей в этих же зонах.

Поражение симпатического ствола проявляется симптомами раздражения или выпадения функций его узлов. Раздражение симпатических узлов ствола вызывает одностороннее побледнение кожи, обусловленное спазмом артериол и капилляров, повышение артериального давления, удлинение феномена «белого пятна», снижение электрического сопротивления кожи. Угнетение или выпадение функций симпатических узлов проявляется противоположными клиническими эффектами – гиперемией и потеплением соответствующих участков кожных покровов, укорочением времени симптома «белого пятна», понижением артериального давления. Могут возникать нарушения пигментации кожи и появляться участки лейкодермии. Для поражения симпатического ствола характерна своеобразная динамика распространения приступов боли и нарушений эфферентной симпатической иннервации. Вначале они локализуются в зоне иннервации пораженного узла, затем постепенно переходят на прилегающие зоны вследствие раздражения соседних узлов через коммуникантные связи между ними и далее могут распространяться даже на пораженную сторону.

Клиническая картина вегетативных пароксизмов зависит от преимущественной локализации патологического процесса на том или ином уровне симпатической цепочки. Выпадение функций шейных симпатических узлов (шейный симпатический трункулит) характеризуется типичным для этого уровня синдромом Горнера, а также гиперемией конъюнктивы, повышением температуры кожи в связи с выпадением сосудосуживающей функции, гипогидрозом или ангидрозом, снижением слезоотделения на стороне поражения, гетерохромией радужки (ее цвет на стороне поражения темнее). Могут развиться также охриплость голоса и даже афония, одностороннее поседение волос, набухание слизистой носа на стороне поражения. Продолжительное угнетение функций шейных симпатических узлов сопровождается значительными трофическими нарушениями вплоть до гемиатрофии лица. Раздражение шейных симпатических узлов отличается противоположной симптоматикой: мидриазом, расширением глазной щели, экзофтальмом, односторонним побледнением кожных покровов головы и снижением их температуры. При преимущественном поражении симпатических узлов грудного отдела наиболее выраженная симптоматика наблюдается при левосторонней локализации процесса. В этих случаях явно преобладают расстройства сердечной деятельности и дыхания. Отмечаются повышенная лабильность частоты пульса, аритмии, периодически приступообразно усиливающиеся боли в области сердца с иррадиацией в предплечья, шею, руки и в область брюшной полости. Отмечаются гипергидроз и побледнение кожи в области левой половины грудной клетки. Правосторонние грудные симпатические трункулиты клинически проявляются менее резко выраженной симптоматикой. В случаях преимущественного поражения поясничных симпатических узлов вегетативные расстройства локализуются главным образом в области брюшной полости и соответствующей ноге, чаще на уровне бедра. Преобладают сосудистые нарушения и расстройства потоотделения; определяются регионарные изменения температуры кожи в соответствующих участках живота и ноги.

Синдром Слюдера (невралгия крылонёбного узла). Заболевание характеризуется приступами болей в половине лица (верхней челюсти, зубах с

распространением на область глаза, вокруг глазницы, виска, корня носа и далее на всю половину лица), которые могут иррадиировать в ухо, язык, мягкое нёбо, шею и лопатку. Болевые пароксизмы сопровождаются резко выраженными вегетативными симптомами: гиперемией лица, его отечностью, слезотечением, обильной ринореей из одной половины носа. Причиной являются воспалительные заболевания придаточных пазух носа. Невралгия крылонёбного узла может иметь также одонтогенную природу.

Синдром Шарлена (невралгия носоресничного узла). Характеризуется приступами болей в глазном яблоке, внутреннем углу глаза, внутренней части надбровья и соответствующей половины носа, которые возникают преимущественно по ночам, усиливаются в положении лежа и сопровождаются набуханием слизистой оболочки носа, ринореей, ощущением «песка в глазу» и слезотечением. Приступы длятся от 15 мин до нескольких часов. При осмотре наблюдаются инъекция сосудов склер, гиперемия век, признаки кератоконъюнктивита, ирита, циклита. В отсутствие явных трофических нарушений склеры и роговицы при исследовании с помощью щелевой лампы выявляются язвенный кератит, пузырьковые высыпания с дефектом эпителия. При пальпации глазного яблока, внутреннего угла глаза и половины носа определяется болезненность. Боли проходят сразу же после смазывания раствором анестетика (0,25 % раствор дикаина или 2–3 % раствор кокаина) верхнего носового хода или закапывания анестетика в конъюнктивальный мешок. Возможными причинами заболевания являются этмоидит, гипертрофия носовых раковин, искривление носовой перегородки, травма глаза и др.

Синдром Клода Бернара – Горнера должен рассматриваться как смешанный центральный и периферический синдром. Является следствием поражения симпатического пути на любом участке его прохождения от промежуточного мозга до боковых рогов верхних грудных сегментов спинного мозга (центральный отрезок пути) и от спинного мозга снова вверх через шею до глаза и верхнего века. Характеризуется чаще всего триадой симптомов:

1)миоз – имеет слабую или среднюю степень выраженности при наличии нормальных зрачковых реакций на свет и аккомодацию. Миоз является следствием недостаточности дилататора зрачка (симпатическая иннервация) и максимально выражен в темноте;

2)птоз – обычно легкий и никогда не бывает полным. Максимально выражен при взгляде вверх;

3)энофтальм (западение глазного яблока) – в настоящее время считается не обязательным симптомом. К основной клинической картине может присоединяться гомолатеральный гемидизгидроз на лице и гетерохромия радужки (более слабая окраска на стороне поражения). Развивается при опухолях, сосудистых, воспалительных, дегенеративных заболеваниях спинного мозга и ствола, поражениях шейных узлов симпатического пограничного ствола – плекситах, шейных ребрах, заболеваниях плевры и верхушки легкого и других заболеваниях.