ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 09.04.2024
Просмотров: 39
Скачиваний: 0
Содержание папки «орл»
Определение 2
История изучения ревматизма 2
Морфологическая картина при ОРЛ 3
Этиология и патогенез ОРЛ 4
Критерии Киселя-Джонса (модифицированные АРР, 2003) 4
Классификация ОРЛ (АРР, 2003) 5
Степени активности ОРЛ 5
Лечение ОРЛ 6
Первичная профилактика ОРЛ 6
Вторичная профилактика ОРЛ 6
Учебная история болезни 7
«Острая ревматическая лихорадка» 7
«Ревматический полиартрит» 8
«Ревматическая лихорадка» 9
Определение
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного ß-гемолитическим стрептококком гр. А (БГСА) и проявляющееся системным воспалением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), головном мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде краевого фиброза его створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.
-
Чаще формируется митральный стеноз и /или недостаточность, реже — недостаточность аортального клапана и /или стеноз.
-
При повторных эпизодах ОРЛ могут формироваться и комбинированные пороки.
История изучения ревматизма
С.П.Боткин — первый в своих лекциях связал ревматизм со стрептококковой инфекцией - перенесенной скарлатиной; отметил предрасположенность к этому заболеванию, роль окружающей
среды.
Г.И.Сокольский, Буйо — описали клиническую картину ревмокардита и другие внесуставные проявления ревматизма.
А.И.Струков — дал определение ревматизма как болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями.
При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г., который выделил 5 основных диагностических критериев:
-
Мигрирующий полиартрит,
-
Кардит,
-
Хорею,
-
Кольцевидную эритему,
-
Ревматические узелки,
(!) обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания.
В 1944 г. американский кардиолог Г.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.
Морфологическая картина при орл
Воспалительный процесс характеризуется поражением и дезорганизацией основного вещества соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла.
4 Стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани:
-
Мукоидное набухание (обратимая стадия!);
-
Фибриноидное набухание;
-
Фибриноидный некроз и образование гранулем;
-
Склеротическая (спустя 6-10 месяцев от момента начала воспаления).
Цикл развития гранулемы составляет 6-12 месяцев — это период формирования порока клапанов и миокардиосклероза.
Ревмокардит
-
Субэндокардиальные или миокардиальные гранулемы Ашоффа-Талалаева (специфическая клеточная реакция на повреждение соединительной ткани - скопление воспалительных клеток вокруг очагов фибриноидного некроза)
-
Бородавчатый эндокардит клапанов (субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю створок)
-
Вальвулит — порок формируется быстро.
Полиартрит — экссудативное воспаление.
Васкулит — поражение нервной системы, кожи.
Хорея — изменения клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка.
Серозные оболочки — серозное или серозно-фибринозное воспаление (чаще повреждаются при высокой активности процесса).
Этиология и патогенез орл
Критерии Киселя-Джонса (модифицированные арр, 2003)
Большие критерии |
Малые критерии |
Данные, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию |
Кардит |
Клиника: артралгия, лихорадка |
(+) А-стрептококковая культура, выделенная из зева или (+) тест быстрого определения А-стрептококкового АГ.
↑ или ↑ в динамике титры противострептококковых АТ – АСЛ-О, анти-ГНД-аза В и др. |
Полиартрит |
Лаб: ↑СОЭ, С-реакт. белок |
|
Хорея |
Инструментально: удлинение интервала PQ |
|
Кольцевидная эритема |
Признаки митральной и/или аортальной регургитации (ЭХОкг) |
|
Подкожные ревматические узелки |
Высокая вероятность ОРЛ — Наличие 2-х больших критериев или 1-го большого и 2-х малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А.
Классификация орл (арр, 2003)
Клинические варианты |
Клинические проявления |
Исход |
Стадия НК |
||||
Основные |
Дополнительные |
КСВ* |
NYHA** |
||||
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка |
Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки |
Лихорадка Артралгия Абдоминальный синдром Серозные
|
Выздоровление
Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца *** - с пороком сердца ****
|
Стадии 0, I, IIA, IIБ, III |
Функциональные классы 0, I, II, III, IV |
||
Примечания:
* по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко
** функциональный класс по NYHA
*** возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ
**** при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).
Степени активности орл
Показатели (норма) |
I степень |
II степень |
III степень |
СОЭ (6-8 мм/час) |
До 20 мм/час |
20-30 мм/час |
Более 30 мм/час |
Лейкоцитоз |
+ |
+ |
+ |
СРБ |
- + |
+,++ |
+++, ++++ |
Серологические тесты |
Верхняя граница нормы |
0,25-0,3 |
В 4-5 раз выше нормы |
Сиаловые к-ты (0,18-0,2 ед.) |
0,2-0,25 |
Более 0,25 |
|
Серомукоид (0,16-0,2 ед.) |
0,3-0,6 |
Более 0,6 |
|
Кардиты: |
|||
Диффузный миокардит |
- |
+ |
+ |
Перикардит |
- |
+ |
+ |
Внесердечные поражения |
- |
+ |
+ |
Примеры клинического диагноза
-
ОРЛ: кардит (мильтоальный, вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК (ФК I).
-
Повторная РЛ: кардит, сочетанный митральный порок сердца. НК ПА (ФК I).
-
Хроническая ревматическая болезнь сердца: краевой фиброз створок митрального клапана. НК О (ФК 0).
-
Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митральноаортальный порок сердца. НК IIA (ФК III).