Файл: ОРЛ.docx

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного ß-гемолитическим стрептококком гр. А (БГСА) и проявляющееся системным воспалением соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), головном мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде краевого фиброза его створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесенной ОРЛ.

Чаще формируется митральный стеноз и /или недостаточность, реже — недостаточность аортального клапана и /или стеноз.
При повторных эпизодах ОРЛ могут формироваться и комбинированные пороки.

История изучения ревматизма

С.П.Боткин — первый в своих лекциях связал ревматизм со стрептококковой инфекцией - перенесенной скарлатиной; отметил предрасположенность к этому заболеванию, роль окружающей

среды.

Г.И.Сокольский, Буйо — описали клиническую картину ревмокардита и другие внесуставные проявления ревматизма.

А.И.Струков — дал определение ревматизма как болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями.

При распознавании ОРЛ используется синдромный принцип, сформированный отечественным педиатром А.А. Киселем в 1940 г., который выделил 5 основных диагностических критериев:

Мигрирующий полиартрит,
Кардит,
Хорею,
Кольцевидную эритему,
Ревматические узелки,

(!) обратив при этом внимание на диагностическую значимость их сочетания.

В 1944 г. американский кардиолог Г.Д. Джонс отнес указанную пентаду синдромов к «большим» диагностическим критериям, выделив наряду с ними «малые» клинические и лабораторные параметры. Впоследствии схема Джонса была неоднократно модифицирована Американской кардиологической ассоциацией (АКА) и получила широкое распространение.

Морфологическая картина при орл

Воспалительный процесс характеризуется поражением и дезорганизацией основного вещества соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла.

4 Стадии развития воспалительного процесса соединительной ткани:

Мукоидное набухание (обратимая стадия!);
Фибриноидное набухание;
Фибриноидный некроз и образование гранулем;
Склеротическая (спустя 6-10 месяцев от момента начала воспаления).

Цикл развития гранулемы составляет 6-12 месяцев — это период формирования порока клапанов и миокардиосклероза.

Ревмокардит

Субэндокардиальные или миокардиальные гранулемы Ашоффа-Талалаева (специфическая клеточная реакция на повреждение соединительной ткани - скопление воспалительных клеток вокруг очагов фибриноидного некроза)
Бородавчатый эндокардит клапанов (субэндокардиальное поражение с формированием бородавок по краю створок)
Вальвулит — порок формируется быстро.

Полиартрит — экссудативное воспаление.

Васкулит — поражение нервной системы, кожи.

Хорея — изменения клеток полосатого тела, субталамических ядер коры большого мозга и мозжечка.

Серозные оболочки — серозное или серозно-фибринозное воспаление (чаще повреждаются при высокой активности процесса).

Этиология и патогенез орл

Критерии Киселя-Джонса (модифицированные арр, 2003)

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие предшествующую стрептококковую инфекцию
Кардит	Клиника: артралгия, лихорадка	(+) А-стрептококковая культура, выделенная из зева или (+) тест быстрого определения А-стрептококкового АГ. ↑ или ↑ в динамике титры противострептококковых АТ – АСЛ-О, анти-ГНД-аза В и др.
Полиартрит	Лаб: ↑СОЭ, С-реакт. белок
Хорея	Инструментально: удлинение интервала PQ
Кольцевидная эритема	Признаки митральной и/или аортальной регургитации (ЭХОкг)
Подкожные ревматические узелки	Признаки митральной и/или аортальной регургитации (ЭХОкг)

Высокая вероятность ОРЛ — Наличие 2-х больших критериев или 1-го большого и 2-х малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А.

Классификация орл (арр, 2003)

Клинические варианты	Клинические проявления			Исход		Стадия НК
	Основные	Дополнительные	КСВ*			NYHA**
Острая ревматическая лихорадка Повторная ревматическая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Ревматические узелки	Лихорадка Артралгия Абдоминальный синдром Серозные	Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца * - с пороком сердца **		Стадии 0, I, IIA, IIБ, III		Функциональные классы 0, I, II, III, IV

Примечания:

* по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко

** функциональный класс по NYHA

*** возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭхоКГ

**** при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Степени активности орл

Показатели (норма)	I степень	II степень	III степень
СОЭ (6-8 мм/час)	До 20 мм/час	20-30 мм/час	Более 30 мм/час
Лейкоцитоз	+	+	+
СРБ	- +	+,++	+++, ++++
Серологические тесты	Верхняя граница нормы	0,25-0,3	В 4-5 раз выше нормы
Сиаловые к-ты (0,18-0,2 ед.)		0,2-0,25	Более 0,25
Серомукоид (0,16-0,2 ед.)		0,3-0,6	Более 0,6
Кардиты:
Диффузный миокардит	-	+	+
Перикардит	-	+	+
Внесердечные поражения	-	+	+

Примеры клинического диагноза

ОРЛ: кардит (мильтоальный, вальвулит), мигрирующий полиартрит, НК (ФК I).
Повторная РЛ: кардит, сочетанный митральный порок сердца. НК ПА (ФК I).
Хроническая ревматическая болезнь сердца: краевой фиброз створок митрального клапана. НК О (ФК 0).
Хроническая ревматическая болезнь сердца: комбинированный митральноаортальный порок сердца. НК IIA (ФК III).