Файл: Тема занятия острые лейкозы острые.docx

причиной которой являются пирогены, выделяемые злокачественными клетками.

Синдроминфекционныхосложненийдиагностируется у80-85% больных. Наиболеечастымиинфекционнымиосложнениямиявляются ангины язвенно-некротического характера, некротические гингивиты, изъязвления мягкого неба, пиогенные кожные инфекции, перитонзиллярные, параректальные абсцессы, пневмонии, флегмоны.

Тактика стоматолога при выявлении клинико-гематологических признаков ОЛ заключается в срочном направлении больного на консультативный прием к гематологу для дальнейшего наблюдения и лечения.

ТЕМА ЗАНЯТИЯ: ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) является клональным миелопро-лиферативнымзаболеванием,развивающимсяврезультатезлокачественной трансформации ранних гемопоэтическихпредшественников.

МорфологическимсубстратомХМЛявляются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы, характеризующиеся реципрокной хромосомной транслокацией t (9;22) (q34; q11.2), которая приводит к образованию филадельфийской хромосомы (Ph) и химерного гена BCR-ABL.

Эпидемиология. Заболеваемость составляет приблизительно

1 (0,7-0,8) случай на 100 000 взрослого населения в год. Медиана возраста у взрослых пациентов составляет 50 лет (от 18 до 82), пик заболеваемости приходится на 50-59 лет, 33% составляют больные в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют

несколько чаще, чем женщины (соотношение 1,4:1).

Возможные этиологические факторы: ионизирующая радиация, малые дозы радиации, слабые электромагнитные излучения, гербициды, инсектициды и т.д., химические агенты (бензол), инфекции, курениеи др.

Патогенетические аспекты ХМЛ

ХМЛ – это клональное заболевание, в основе которого лежит возникновение транслокации t (9:22), (q34; q11), так называемой филадельфийскойхромосомы(Ph-хромосомы),и соответственно химерногогенаBCR-ABL. Повышенная тирозинкиназная активность аномального белка BCR-ABL определяет не только повышенное размножение клеток, но и их преимущества для независомого от сигналов роста, блокирование апоптоза как механизма клеточного самоуничтожения, в результате чего опухолевое кроветворение получает преимущество перед нормальным и постепенно вытесняет его.

Клинические проявления ХМЛ не имеют патогномоничных симптомов и складываются из нескольких синдромов:

синдром опухолевой интоксикации: слабость, снижение аппетита, потеря массы тела, потливость, субфебрильная температура;
синдромопухолевойпролиферации:боли и чувство тяжести в левом боку, связанное с увеличением селезенки;
анемическийсиндром: общая слабость, одышка, снижение толерантности к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых, выраженная тахикардия;
тромботическиеосложнения:тромбозы и тромбоэмболии сосудов различных органов и тканей могут возникать при гипертромбоцитозе и служить поводом к обследованию и установлению диагноза после тромбофлебитов периферических сосудов, инфарктов миокарда и нарушений мозгового кровообращения;
геморрагическийсиндром:кровоточивость при минимальных травмах или спонтанные петихиальные или синячковые высыпания, чаще всего возникает в фазе акселерации и бластного криза, и обусловлен тромбоцитопенией.

ВтеченииХМЛвыделяют3фазы:хроническую, акселерации (переходную), терминальную или фазу бластной трансформации (бластный криз).

Диагноз хронической фазы устанавливают при отсутствиипризнаковфазыакселерации ибластногокриза.

Признакипрогрессированиязаболевания(фазаакселерации):

наличие в периферической крови, костном мозге бластных клеток до 15- 29%;
сумма бластов и промиелоцитов ≥ 30% в периферической крови и/или костном мозге (при этом бластов < 30%);
количество базофилов в крови ≥ 20%;
персистирующая тромбоцитопения <100х10⁹/л, не связанная с терапией;

клональные цитогенетические аномалии в Ph положительных клетках на фоне терапии (трисомия по 8, 19 хромосоме, удвоение Ph-хромосомы

(der (22) t (9; 22) (q34, q11) и др.).

Диагнозбластногокризаустанавливается при наличии в периферической крови или в костном мозге бластных клеток ≥ 30% или появление экстрамедуллярных инфильтратов бластных бластных клеток.

Диагностический алгоритм ХМЛ

Жалобы, анамнез, объективный статус (размер печени и селезенки в сантиметрах от края реберной дуги).
Морфологическое исследование клеток периферической крови (гемограмма): лейкоцитоз, тромбоцитоз, базофильно-эозинофильная ассоциация, сдвиг лейкоцитарной формулы до низкодифференцированных форм нейтрофилов.
Морфологическое исследование костного пунктата (миелограмма): гиперклеточный костный мозг, увеличение индекса «лейко: эритро», расширение гранулоцитарного ростка, увеличение индекса созревания нейтрофилов более 1.0.
Использование стандартного цитогенетического исследования костного мозга для выявления филадельфийской хромосомы и метода флюоресцентной гибридизации insiti (FISH).
Молекулярно-генетическое исследование периферической крови для определения экспрессии BCR-ABL р210 химерного транскрипта методом качественной и количественной полимеразной цепной реакции (ПЦР).

Лечение

Цель современной терапии ХМЛ – максимальное подавление Ph-позитивного опухолевого клона, снижение риска прогрессирования заболевания, достижение продолжительности жизни больных сравнимой с таковой в общей популяции, при хорошем качестве жизни на фоне терапии.

В качестве симптоматической терапии для коррекции лейкоцитоза и тромбоцитоза может назначаться гидроксимочевина.

При выявлении клинико-лабораторных признаков хронического миелолейкоза необходимо направить больного на консультацию к гематологу.