Файл: 3 дегей паренхималы дистрофия кезінде мшелерде болатын морфологиялы згерістер.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 17.03.2024
Просмотров: 137
Скачиваний: 0
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
белок алмасуы емес, су-электролит алмасуының да бұзылуы деп қарау керек; 3) қалыпты жағдайда жасуша ішінде калий концентрациясы жасушааралық кеңістікке қарағанда едəуір көп. Плазмолемма өткігіштігі артып кеткенде, жасуша ішіне натрий иондары көптеп өтіп кетіп, калийді жасушадан ығыстырып шығады. Гидропиялық дистрофияда қалыптасқан жасушадағы ауыр өзгерістер нəтижесінде жасуша өз тіршілігін жояды. Патологиялық түлеу. Патологиялық түлеу – түлеу үдерісінің күшеюімен (гиперкератоз) немесе оның қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде ұшырауымен сипатталады Патологиялық түлеудің тума түрі ихтиоз деп аталады. Ихтиоз теріде балықтың қабыршағындай қатты қатпарлардың пайда болуымен ерекшеленеді. Бұл сырқатқа байланысты балалар өлі туылады немесе туғаннан кейін тез арада өледі. Түлеу үдерісі жалпақ эпителийден өсетін қатерлі ісік үшін де тəн құбылыс болып, жасушалардның арасында кератинизация нəтижесінде карцинома інжулері деген қабат-қабат болып жайғасқан құрылымдар түзіледі. Түлеудің екінші түрі қалыптыжағдайда түлемейтін шырыштықабықтарда ұшырап (ерінде, жыныс ағзаларында) лейкоплакия деген ат алған. Лейкоплакия ошақтарынан кейін қатерлі ісік (рак) өсіп шығу қаупі бар. Майлы паренхималық дистрофия (липидоздар) Майлы паренхималық дистрофия деп жасуша цитоплазмасында майдың көбейіп кетуін, кейде майдың қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде пайда болуын немесе химиялық құрамы басқаша майлардың (мысалы, Гоше, Ниман-Пик липоидоздарында) жиналып қалуын түсінеміз. Жасушада негізінен үшглицеридтер, холестерин эфирлері жəне фосфолипидтер жиналады. Жасушада майдың пайда болуы: жасушадағы май-белок кешендерінің ыдырап, майдың көрініп қалуына (фанероз, декомпозиция), қанда май мөлшерінің көбейіп кетуіне (инфильтрация) жəне майдың көмірсулар мен белоктар есебінен шамадан тыс түзілуіне (трансформация) байланысты. Майлы дистрофия көбінесе жүректе, бауырда, бүйректе кездеседі. Май жиналу үдерісі жасушаның жойылуына (деструкция) соқтырады. Бауырдың майлы циррозының дамуының негізінде осы механизмдер жатыр. Жасушаларда майды анықтау үшін, арнайы гистохимиялық əдістер қолданылады. Май судан ІІІ жəне шарлах бояуымен сарғыш-қызыл түске, осмий қышқылы мен судан ІV бояуымен қара түске боялады. Бауырдың майлы дистрофиясы. Бауыр май алмасуы үдерісіне тікелей қатысатын ағза болғандықтан, бұл жерде гистохимиялық реакциялар арқылы əрдайым май тамшыларын табуға болады. Сондықтан, бауырдың майлы дистрофиясы дегенде, біз осы жердегі май мөлшерінің əдеттегіден көбейіп кетуін немесе химиялық құрамы басқаша болған майлардың жиналып қалуын түсінеміз. Қалыпты жағдайда бауырдағы майдың тек ¼ бөлігі ғана бейтарап майларға жатса, майлы дистрофияда оның бəрі дерлік бейтарап майдан тұрады. Жасуша ішіндегі үшглицеридтер бауырдан шығып кету үшін апопротеин молекуласымен қосылып, липопротеин түзеді. Бауыр жасушаларында əуелі майда тамшылар пайда болады (майда тамшылы семіру), кейінірек олар бір-біріне қосылып ірі тамшылар түзеді (ірі тамшылы семіру). Бауыр май дистрофиясы нəтижесінде үлкейіп, божырап, қамырдай жұмсарып қалады, түсі қоңыр-сарғыш немесе сары. Бауырдың майлы дистрофиясы улы заттар əсерінде, алкоголизмде, қантты диабетте, семіздікте, белоктық затардың жетіспеушілігіне байланысты дамиды. Алкоголизмде майдың «май қорларынан» шығуы күшейеді, гепатоциттерде май қышқылдарының синтезі артады, олардың тотықтану мөлшері төмендейді, сонымен қатар липопротеидтер синтезі азаяды, осы өзгерістер нəтижесінде май бауыр жасушаларында жиналады. Егер ауру арақ-шарап ішуін тоқтатса, жасушалардағы май бауырдан 2-4 апта ішінде жоғалып кетеді. Ал арақ-шарап ішу жалғаса берсе, ауруда алкоголдік гепатит, кейінірек цирроз дамиды. Қантты диабетте, инсулин гормонының тапшылығына байланысты май «қорларынан» майдың қанға өтуі (липолиз) күшейіп, гиперлипидемия дамиды. Себебі, инсулин осыүдеріске қарсыəрекет етуші (липолизге қарсы) гормондар қатарына кіреді. Сонымен қатар фосфолипидтердің синтезі жəне май қышқылдарының тотығуы да бұзылады. Жалпы семіру кезіндегі майлы дистрофия қанда май мөлшерінің өте көбейіп кетуіне (гиперлипидемия) байланысты инфильтрация есебінен дамиды. Зат алмасуының бұзылуына байланысты белоктардың липотроптық факторларының жетіспеушілігі нəтижесінде фосфолипидтер мен липопротеидтердің түзілуі бұзылып, бауырда көп мөлшерде бейтарап майлар жиналады. Көптеген химиялық заттар, дəрілер жəне созылмалы өкпе-жүрек науқастары кезіндегі оттегінің жеткіліксіздігі (гипоксия) де бауырдың майлы дистрофиясына алып келеді. Майлы бауыр негізінде бауырда мезенхималық реакциялар басталып, фиброз жəне цирроз дамуы мүмкін. Жүректің майлы дистрофиясы. Жүректің майлы дистрофиясы кардиомиоциттерге май қышқылдары көбірек тасылып келгенде (инфильтрация), жасуша ішіндегі май-белок кешендері ыдырағанда (декомпозиция) келіп шығады. Электрондық микроскопта зерттегенде май тамшылары цитоплазманы бүтіндей жайлап алады, митохондрилер ыдырап, кардиомиоциттердің көлденең жолақтары жойылады. Май тамшылары жиналған жерлер, эндокард жағынан қарағанда ақшыл-сары түстегі жолақшалар түрінде көрінеді. Бұл көрініс «жолбарыс терісіне ұқсас жүрек» деген ат алған. Жапы жүрек үлкейіп, қуыстары кеңіп, босап қалады. Кесіп қарағанда миокард көмескі, сарғыш-қоңыр түсте көрінеді. Микроскоппен қарағанда май кардиомиоциттерде майда тамшылы түрінде көрінеді, бірақ та бұл үдеріс барлық жасушаларды бірдей қамтымайды. Бүйректер майлы дистрофияға байланысты үлкейіп, божырап қалады. Бүйректің қыртысты қабаты қалыңдап, көмескіленіп, арасында сары түсті ұсақ бедерлер пайда болады. Микроскоппен қарағанда май бүйрек өзектерінің эпителиіндежəне ағза стромасындажиналып қалғанын көреміз. Май тамшыларының өзекше эпителиінде пайда болуы гломерулярлық сүзгі өткізгіштігінің артып кетуіне, несеп құрамындағы майдың реабсорбциясына байланысты. Көмірсулы паренхималық дистрофия Көмірсулар гистохимиялық құрамы бойынша: 1) полисаха-ридтерге, 2) глюкозамингликандарға жəне 3) гликопротеидтерге бөлінеді. Күнделікті өмірде полисахаридтерге жатушы гликогеннің жəне гликопротеидтер алмасуының бұзылуы көбірек кездеседі. Гликоген алмасуының бұзылуы. Гликоген жасушаларда мөлдір тамшы түрінде көрініп, оны арнайы гистохимиялық реакциялармен (Беста карминімен) анықтауға болады. Ішкен тамақпен организмге түскен гликоген ферменттік гидролиз нəтижесінде глюкозаға айналады, ал бауыр мен қаңқа бұлшықеттерінде осы глюкозадан гликоген түзіліп «қор» түрінде жиналады. Организмге қажет болғанда, осы қордағы гликоген глюкозаға айналып, зат алмасу үдерісіне қатысады. Сол үшін бұл гликогенді тұрақсыз гликоген дейді. Ал, нерв жасушаларының, жүректің өткізгіш жүйесінің, қан тамырларының, дəнекер тіннің, шеміршектің құрамындағы гликоген өзгермейді, сондықтан оны тұрақты гликоген дейді. Қанттың қандағы мөлшері нейроэндокриндік жүйемен реттеледі. Бұл жерде гипофиз гормондарының (АКТГ жəнен басқалар), ұйқы безінің (инсулин) жəне бүйрекүсті безінің (глюкокортикоидтер, адреналин) гормондарының рөлі зор. Қантты диабетте гликоген алмасуының бұзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып саналады. Ұйқы безіндегі Лангерганс аралшаларының β-жасушаларынан бөлініп шығатын инсулин гормонының тапшылығы нəтижесінде глюкозаның гликогенге айналу үдерісі бұзылып, қанда қант мөлшері көбейіп кетеді (гипергликемия) жəне олар зəрмен шыға бастайды (глюкозурия). Бауырдағы гликоген мөлшері төмендеп кетіп, оның орнын май басады. Осыған байланысты бүйрек шумағында сүзілу үдерісі күшейіп, бүйрек сүзгісінің негізгі мембранасы қалыңдап, капиллярлар арасындағы жасушалар (мезангий жасушалары) көбейе бастайды. Бұл өзгерістерді диабетке байланыстыкапилляраралық гломерулосклероз дейді. Зəрмен бөлініп шығып жатқан глюкозадан бүйрек өзекшелерінің эпителиінде гликоген синтезделе бастайды, сол үшін бұл жасушалардың көлемі үлкейген, цитоплазмасы ақшыл арнайы бояғанда құрамында гликоген барлығы анықталады. Гликопротеидтер алмасуының бұзылуы. Гликопротеидтерге муцин мен мукоидтар кіреді, оларды шырышты жəне шырышқа ұқсас заттар деп атайды. Көптеген патологиялық жағдайларда тіндер мен жасушаларда шырыш істеп шығару үдерісі бұзылады. Асқазан шырышты қабатындағы бездердің тітіркенуі нəтижесінде секреция үдерісі күшейіп асқазанның ішкі қабатын шырышты зат жауып жатады (гиперсекреция). Егер шырышты заттар тиісті мөлшерден кем пайда болса, олар ылғалдап тұрған шырышты қабықтар құрғап қалады (гипосекреция). Мысалы, Шегрен синдромында көздің шырышты қабығы құрғап, содан соң ол жер қабынады (кератоконъюнктивит). Коллоидты зоб Кейде тіндерде шырышқа ұқсас заттар жиналып қалады. Оның мысалы ретінде коллоидтық рактағы жəне коллоидтық бұғақтағы жиналып қалған заттарды айтуға болады. Бұл көрініс қалқанша без қызметінің төмендеуінен хабар береді .
2. Стромалық-қантамырлық дистрофия кезінде мүшелерде болатын морфологиялық өзгерістер.
Жай гиалин негізінен қан плазмасынан құралған, оның пайда болуы, қан тамырлары кемерінің өткізгіштігінің молаюымен байланысты (12-сурет). Липогиалин қантты диабет ауруында кездеседі, оның құрамы негізінен липопротеидтерден тұрады. Организм қантты диабетке байланысты бұзылған зат алмасу үдерісін осылайша реттеуге, яғни қандағы артық липопротеидтерді қан тамырлары арқылы шығаруғы əрекет жасайды. Күрделі гиалиннің туындауы қан тамырларына иммундық кешендердің шөгіп қалуына байланысты. Гиалинозға қан тамырларындағы фибриноидтық өзгерістержəне иммундық қабынулар себеп болады. Бұл гиалиннің құрамында фибрин жəне деструкцияға ұшыраған қан тамырларының элементтері көрінеді. Дəнекер тін гиалинозы фибриноидтық ісіну, плазморрагия, фибринодтық некроз, склероз нəтижесі. Фибринодық өзгерістерге байланысты өзгерген дəнекер тін талшықтары бір-біріне қосылып біртекті қатты зат – гиалинге айналады. Фибриноидтық некроз иммундық кешендер əсерінде дамиды. Сол үшін дəнекер тін гиалинозы ревматизмдік ауруларда, иммундық-кешенді сырқаттарда жиі кездеседі.Гиалиноздың жергілікті жəне жалпы түрлері бар. Жергілікті гиалиноз келлоидты тыртықтарда, сірлі қуыстардың фиброзында, тромбтарда, ісіктердің стромасында (13-сурет) кездесі. Жалпы гиалиноз гипертония ауруында, ревматизмдік ауруларда көптеген ағзалардың қан тамырларындажəне стромасында көрінеді. Гиалиноз көкбауыр қабына жергілікті жиналып қалғанда, ол қалыңдап, қатайып, жылтыр сұр түсті «əйнектей көкбауыр» деген ерекше көрініске ие болады. Гипертония ауруы кезіндегі бүйрек шумақтарының гиалинозы бүйректің біріншілік бүрісіп қалуының жəне оның жетіспеушілігінің бірден-бір себебі. Гиалиноз көбінесе қайтымсыз өзгерістерге жатады. Тек тыртықтанған жерлерде, келлоид ошақтарында ғана, ол ішінара жойылуы мүмкін. Көкбауырда амилоид ретикуляр талшықтар бойлап жайылмалы түрде немесе тек лимфа фолликулаларында түйін түрінде жиналады. Амилоид жайылмалы түрде тұнғанда көкбауырдың көлемі 2-3 есе ұлғаяды, тығыздалып, қатаяды, кесіп қарағанда ол қоңыр-қызыл түсті, май жағып қойғандай жылтырақ болады. Бұған «майлы көкбауыр» деген ат берілген (15-сурет). Егер амилоид тек лимфа фолликулаларына жиналып қалса, көкбауыр оншалықты үлкеймейді, кесіп қарағанда қоңыр-қызыл түске кіреді, солардың арасында ақшыл-сұр түсті, үлкейген лимфа фолликулалары көрінеді. Бұны «саго дəні тəрізді» көкбауыр дейді. Амилоидозбен зақымданған бауыр үлкейеді, салмағы 3 кг-ға дейін жетеді, ақшыл-сары жəне қатты болады. Кесіп көргенде біртегіс, май жағып қойғандай жылтырап тұрады. Амилоид массалары ретикулдік талшықтарды бойлап, синусоидтар аралығында, қан тамырларының қабырғасына жайласып бірте-бірте бауыр жасушаларын атрофияға соқтырады. Осыған байланысты бауыр қызметі бұзылады. Бүйректе амилоид бүйрек шумағындағы капиллярлардың эндотелиінің астында, мезангиумда, ірі қан тамырларының қабырғасында, түтікшелердің негізгі мембранасында шөгіп қалады (17-сурет). Бүйректің қыртысты қабаты қалыңдаған, ақшыл-сары немесе бозғылт түсті болады. Бұл өзгерістерді «үлкенмайлыбүйрек» деп атайды. Амилоидоз нəтижесінде бүйрекшумақтары бірте-бірте амилоидоз басып бүрісіп, фильтрация үдерісі тоқтайды. Бірақ, бұл өзгерістер барлық нефронды қамтымағандықтан, сақталып қалған нефрондарда гипертрофия құбылысы байқалады. Ақыр соңы бүйректің екіншілік бүрісуімен, оның жедел жетіспеушілігімен аяқталады. Амилоид алғашында строма жəне қан тамырының эндотелиінің астына шөгеді, əрі қарай үдеріс паренхималық элементтерді зақымдайды. Бүйрекүсті безінің амилоидозында ауырған адам аддисон сырқатына шалдығады. Ауру науқастың өте əлсіздігімен (адинамия), қан қысымының төмендігімен (гипотония) жəне терінің қоңыр түсті болуымен (пигментация) сипатталады. Ішек амилоидозында аурудың жиі-жиі іші кетеді, соның салдарынан науқас азады. Жүрек амилоидозында амилоид қан тамырларында, стромада жиналуы нəтижесінде жүрек үлкейеді, оның қызметі күрт төмендейді. Бірте-бірте миокард талшықтары атрофияланады немесе өледі, сондықтан клиникада жүрек жетіспеушілігінің белгілері дамиды. Жергілікті амилоидозда амилоид бір ағзада, мысалы теріде, тілде, ішекте, кəрілік амилоидозында, жүректе жиналып қалады.
3. Жалпы семiру себептерi, патогенезi, морфологиялық өзгерістері, жiктелуi. Семіру алғашқы кезеңінде май мөлшері əдеттегіден 20-29% көбейеді. Семірудің екінші кезеңінде май 30-49%, үшінші кезеңінде 50-99%, төртінші кезеңінде 100% жəне одан да аса көбейеді. Семірудің морфологиялық түрлерін ажыратқанда май жасушаларының саны жəне көлемі есепке алынады. Гипертрофиялық семіруде адипозоциттер əдеттегіден 2 есе ірі болады, гиперплазиялық семіруде адипозоциттердің саны көбейеді, ал майдың əрбір жасушадағы мөлшері өзгермейді, осы екі құбылыс қатар жүрсе оны аралас семіру дейді. Майдың қай жерде жиналып қалғанына байланысты: тепе-тең (симметриялық) семіру жəне семірудің жоғарғы, ортаңғы жəне төменгі түрлерін ажыратады. Этиологиясы бойынша семіруді біріншілік (себебі белгісіз) жəне екіншілік, белгілі бір себепке байланысты түрлерге бөледі. Себебі белгісіз семіру тума, тұқым қуалаушы белгілерге байланысты. Бұл жерде семіру механизмі майдың «май қормаларынан» қанға өтуінің төмендеуімен түсіндіріледі. Яғни пайда болған май липолиз үдерістерінің жеткіліксіз болуынан жасушаларға жинала береді. Бұл үдеріс адипозоциттер рецепторларының липолиздік гормондарға сезімталдығының азаюынан немесе осы жасушалардағы липазалар мөлшерінің төмендеуінен болуы мүмкін. Семірудің екінші түрі: нейро-эндокриндік семіру – нерв жүйесі жəне эндокрин бездері қызметінің бұзылуына байланысты. Гипоталамус аймағының жарақаты, қатерлі ісігі немесе инфекциясы тəбетті реттейтін орталықтарды тітіркендіріп, тамақты көп жеуге – гиперфагияға соқтырады. Бұл науқастар өте тез семіреді. Эндокрин бездербинский-Фрелих синдромы) немесе жүре пайда болған ауруларда кездеседі. Иценко-Кушинг синдромында май бетте, дененің жоғарғы бөліктерінде жиналады. Осы синдромда АКТГ, глюкокортикоидтар көп мөлшерде қанға өтіп, организмде глюкозаның жəне майдың пайда болуы күшейеді. Семіруге кейбір кəсіптік факторлар (аспазшы, кондитер), отырып жұмыс істеу, тамақты көп жеу, алкоголді көп пайдалану сияқты зиянды факторлар да соқтырады. Семіруде май тек «қоймаларда» ғана емес, бауырда да, жүректе де, ұйқы безінде де жиналады. Жүректі май басқанда май жүректің барлық бөлімдерін қамтиды, əсіресе оң қарыншасында көбірек жиналып, жүрек бұлшықеттерін атрофиялайды. Бұл кезде, жүрек өте əлсіреп, сəл ғана əсерден жарылып кетуі мүмкін. Семіз адамдарда басқаларға қарағанда, қантты диабет, атеросклероз жəне қатерлі ісік аурулары көбірек кездеседі, олардың əр түрлі инфекцияларға, жарақаттарға төзімділігі кемиді. Холестерин алмасуының бұзылуы атеросклероз тақырыбында талқыланады. Майдың жергілікті көбейіп кетуі – липоматоздар – кейбір шығу тегі белгісіз, ауруларда кездеседі. Деркум сырқатында май түйінденіп, сан-аяқ бұлшықеттерінде, қарында, қолда жиналып қалады. Осындай жерлер өте қатты ауырып, май жиналған жердің терісі көгеріп, қанталайды. Маделунг синдромында май мойындағы лимфа бездерінің айналасында жиналады, соған байланысты мойын жуандайды («майлы мойын») аурудың тынысы тарылып, жұтынуы қиындайды. Бұл сырқат себебі белгісіз аурулар қатарына жатып, оны емдеу жолдары анық емес, сол үшін майды операция жолымен сылып тастау əдісі кең қолданылады.інің патологиясындағы семіру кейбір туа пайда болған (адипозогениталды Бабинский-Фрелих синдромы) немесе жүре пайда болған ауруларда кездеседі. Иценко-Кушинг синдромында май бетте, дененің жоғарғы бөліктерінде жиналады. Осы синдромда АКТГ, глюкокортикоидтар көп мөлшерде қанға өтіп, организмде глюкозаның жəне майдың пайда болуы күшейеді. Семіруге кейбір кəсіптік факторлар (аспазшы, кондитер), отырып жұмыс істеу, тамақты көп жеу, алкоголді көп пайдалану сияқты зиянды факторлар да соқтырады. Семіруде май тек «қоймаларда» ғана емес, бауырда да, жүректе де, ұйқы безінде де жиналады. Жүректі май басқанда май жүректің барлық бөлімдерін қамтиды, əсіресе оң қарыншасында көбірек жиналып, жүрек бұлшықеттерін атрофиялайды. Бұл кезде, жүрек өте əлсіреп, сəл ғана əсерден жарылып кетуі мүмкін. Семіз адамдарда басқаларға қарағанда, қантты диабет, атеросклероз жəне қатерлі ісік аурулары көбірек кездеседі, олардың əр түрлі инфекцияларға, жарақаттарға төзімділігі кемиді. Холестерин алмасуының бұзылуы атеросклероз тақырыбында талқыланады. Майдың жергілікті көбейіп кетуі – липоматоздар – кейбір шығу тегі белгісіз, ауруларда кездеседі. Деркум сырқатында май түйінденіп, сан-аяқ бұлшықеттерінде, қарында, қолда жиналып қалады. Осындай жерлер өте қатты ауырып, май жиналған жердің терісі көгеріп, қанталайды. Маделунг синдромында май мойындағы лимфа бездерінің айналасында жиналады, соған байланысты мойын жуандайды («майлы мойын») аурудың тынысы тарылып, жұтынуы қиындайды. Бұл сырқат себебі белгісіз аурулар қатарына жатып, оны емдеу жолдары анық емес, сол үшін майды операция жолымен сылып тастау əдісі кең қолданылады.
4. Кахексия себептерi, патогенезi, морфологиялық көрiнiстерi
Жалпы семуаштықтың, нерв жəне эндокрин жүйелерінің ауруларының, қатерлі ісіктің салдарынан пайда болады. Егер адам 1-2 ай бойы тамақ ішпесе, не жеген тамағы сіңбесе, ол шегіне жете арықтап, көтерем болып өледі (алиментарлық кахексия). Бұл кезде организм өз салмағының 40-50% жоғалтады. Көтеремдіктің ең бірінші белгісі май «қоймаларынан» майдың жоғалуы, теріасты шелі, шарбы, шажырқай жұқа дəнекер тінді қабаттарға немесе сары-қоңыр реңдегі пластинкаға айналып қалады. Кейде майды микроскоппен де іздеп таппайтын жағдай болады. Тері өте құрғап, жұқарып, қатпарланып, меланин пигменттерінің көбеюіне байланысты қоңыр түске енеді. Дененің бұлшықеттері семіп қалады, сүйектер кеуектеніп (остеопороз) морт сынғыш болады, əсіресе сүйектің тығыз қабаты жүқарады. Ішкі ағзалардың көлемі кішірейіп, салмағы азаяды, жүрек пен бауырда коңыр түс беруші липофусцин пигменті жиналады. Бұл үдерісті ағзалардың қоңыр семуідейді (51-сурет). Атрофия үдерісі ішкі секреция бездерінің ішінде қалқанша безде, жыныс бездерінде жəне бүйрекүсті бездерінде айқын көрінді. Клиникада осы бездер қызметінің бұзылу белгілері дамиды.
5. Стромалық-қантамырлық көмiрсулы дистрофиялар, гликопротеидтер алмасуының бұзылуы және мукополисахаридтер алмасуының бұзылуы-жасушалардың шырыштануы.
Стромалық-қантамырлық дистрофиялар дəнекер тінде зат алмасуының бұзылуымен, осыған байланысты ағзалар стромасы мен қан тамырлары қабырғасының альтерациясымен сипатталады. Зат алмасуының бұзылу түрлеріне қарап: белоктық, майлы жəне көмірсулық стромалық-қантамырлық дистрофияларды ажыратады. Белоктық стромалық-қан тамырлық дистрофияларға: мукоидты ісіну, фибриноидты ісіну, гиалиноз жəне амилоидоз кіреді.
Мукоидтық ісіну
Мукоидтық ісіну деген түсінікті ғылымға академик А.И. Струков 1961 жылы кіргізген. Шет елдерде бұл үдеріс əлі де мукоидты немесе хромотропты ісіну (В.Т. Талалаев, 1923) деп аталады. Бұл үдерістің негізінде дəнекер тін құрылысының үстірт бұзылуы жатады. Коллаген талшықтары ісініп, түтеленіп, бір-бірінен алшақтайды, дəнекер тін құрамынан хондроидтық күкірт жəне гиалурон қышқылдары, глюкозамингликандар бөлініп шығады. Осыған байланысты қан тамырлары қабырғаларының өткізгіштігі күшейіп, плазма белоктары, оның ішінде глобулиндер айналадағы тіндерге жиналады. Нəтижесінде бұл тіндер (жасушааралық заттар) өздерінің белгілі бір бояу- лармен боялу қасиеттерін өзгертеді (метахромазия). Əдетте толуидин көгі, қалыпты тіндерді көк түске бояса, мукоидтық ісіну ошақтарында тін көкшіл- қызыл түске боялады, осылайша бұл үдерісті микроскоппен анықтауға бола- ды. Мукоидтық ісіну ревматизм тобына кіретін ауруларда көбірек кездеседі. Бұл үдеріс дəнекер тіннің толық қайта қалпына келуімен аяқталады немесе ол фибриноидтық ісінуге өтеді.
2. Стромалық-қантамырлық дистрофия кезінде мүшелерде болатын морфологиялық өзгерістер.
Жай гиалин негізінен қан плазмасынан құралған, оның пайда болуы, қан тамырлары кемерінің өткізгіштігінің молаюымен байланысты (12-сурет). Липогиалин қантты диабет ауруында кездеседі, оның құрамы негізінен липопротеидтерден тұрады. Организм қантты диабетке байланысты бұзылған зат алмасу үдерісін осылайша реттеуге, яғни қандағы артық липопротеидтерді қан тамырлары арқылы шығаруғы əрекет жасайды. Күрделі гиалиннің туындауы қан тамырларына иммундық кешендердің шөгіп қалуына байланысты. Гиалинозға қан тамырларындағы фибриноидтық өзгерістержəне иммундық қабынулар себеп болады. Бұл гиалиннің құрамында фибрин жəне деструкцияға ұшыраған қан тамырларының элементтері көрінеді. Дəнекер тін гиалинозы фибриноидтық ісіну, плазморрагия, фибринодтық некроз, склероз нəтижесі. Фибринодық өзгерістерге байланысты өзгерген дəнекер тін талшықтары бір-біріне қосылып біртекті қатты зат – гиалинге айналады. Фибриноидтық некроз иммундық кешендер əсерінде дамиды. Сол үшін дəнекер тін гиалинозы ревматизмдік ауруларда, иммундық-кешенді сырқаттарда жиі кездеседі.Гиалиноздың жергілікті жəне жалпы түрлері бар. Жергілікті гиалиноз келлоидты тыртықтарда, сірлі қуыстардың фиброзында, тромбтарда, ісіктердің стромасында (13-сурет) кездесі. Жалпы гиалиноз гипертония ауруында, ревматизмдік ауруларда көптеген ағзалардың қан тамырларындажəне стромасында көрінеді. Гиалиноз көкбауыр қабына жергілікті жиналып қалғанда, ол қалыңдап, қатайып, жылтыр сұр түсті «əйнектей көкбауыр» деген ерекше көрініске ие болады. Гипертония ауруы кезіндегі бүйрек шумақтарының гиалинозы бүйректің біріншілік бүрісіп қалуының жəне оның жетіспеушілігінің бірден-бір себебі. Гиалиноз көбінесе қайтымсыз өзгерістерге жатады. Тек тыртықтанған жерлерде, келлоид ошақтарында ғана, ол ішінара жойылуы мүмкін. Көкбауырда амилоид ретикуляр талшықтар бойлап жайылмалы түрде немесе тек лимфа фолликулаларында түйін түрінде жиналады. Амилоид жайылмалы түрде тұнғанда көкбауырдың көлемі 2-3 есе ұлғаяды, тығыздалып, қатаяды, кесіп қарағанда ол қоңыр-қызыл түсті, май жағып қойғандай жылтырақ болады. Бұған «майлы көкбауыр» деген ат берілген (15-сурет). Егер амилоид тек лимфа фолликулаларына жиналып қалса, көкбауыр оншалықты үлкеймейді, кесіп қарағанда қоңыр-қызыл түске кіреді, солардың арасында ақшыл-сұр түсті, үлкейген лимфа фолликулалары көрінеді. Бұны «саго дəні тəрізді» көкбауыр дейді. Амилоидозбен зақымданған бауыр үлкейеді, салмағы 3 кг-ға дейін жетеді, ақшыл-сары жəне қатты болады. Кесіп көргенде біртегіс, май жағып қойғандай жылтырап тұрады. Амилоид массалары ретикулдік талшықтарды бойлап, синусоидтар аралығында, қан тамырларының қабырғасына жайласып бірте-бірте бауыр жасушаларын атрофияға соқтырады. Осыған байланысты бауыр қызметі бұзылады. Бүйректе амилоид бүйрек шумағындағы капиллярлардың эндотелиінің астында, мезангиумда, ірі қан тамырларының қабырғасында, түтікшелердің негізгі мембранасында шөгіп қалады (17-сурет). Бүйректің қыртысты қабаты қалыңдаған, ақшыл-сары немесе бозғылт түсті болады. Бұл өзгерістерді «үлкенмайлыбүйрек» деп атайды. Амилоидоз нəтижесінде бүйрекшумақтары бірте-бірте амилоидоз басып бүрісіп, фильтрация үдерісі тоқтайды. Бірақ, бұл өзгерістер барлық нефронды қамтымағандықтан, сақталып қалған нефрондарда гипертрофия құбылысы байқалады. Ақыр соңы бүйректің екіншілік бүрісуімен, оның жедел жетіспеушілігімен аяқталады. Амилоид алғашында строма жəне қан тамырының эндотелиінің астына шөгеді, əрі қарай үдеріс паренхималық элементтерді зақымдайды. Бүйрекүсті безінің амилоидозында ауырған адам аддисон сырқатына шалдығады. Ауру науқастың өте əлсіздігімен (адинамия), қан қысымының төмендігімен (гипотония) жəне терінің қоңыр түсті болуымен (пигментация) сипатталады. Ішек амилоидозында аурудың жиі-жиі іші кетеді, соның салдарынан науқас азады. Жүрек амилоидозында амилоид қан тамырларында, стромада жиналуы нəтижесінде жүрек үлкейеді, оның қызметі күрт төмендейді. Бірте-бірте миокард талшықтары атрофияланады немесе өледі, сондықтан клиникада жүрек жетіспеушілігінің белгілері дамиды. Жергілікті амилоидозда амилоид бір ағзада, мысалы теріде, тілде, ішекте, кəрілік амилоидозында, жүректе жиналып қалады.
3. Жалпы семiру себептерi, патогенезi, морфологиялық өзгерістері, жiктелуi. Семіру алғашқы кезеңінде май мөлшері əдеттегіден 20-29% көбейеді. Семірудің екінші кезеңінде май 30-49%, үшінші кезеңінде 50-99%, төртінші кезеңінде 100% жəне одан да аса көбейеді. Семірудің морфологиялық түрлерін ажыратқанда май жасушаларының саны жəне көлемі есепке алынады. Гипертрофиялық семіруде адипозоциттер əдеттегіден 2 есе ірі болады, гиперплазиялық семіруде адипозоциттердің саны көбейеді, ал майдың əрбір жасушадағы мөлшері өзгермейді, осы екі құбылыс қатар жүрсе оны аралас семіру дейді. Майдың қай жерде жиналып қалғанына байланысты: тепе-тең (симметриялық) семіру жəне семірудің жоғарғы, ортаңғы жəне төменгі түрлерін ажыратады. Этиологиясы бойынша семіруді біріншілік (себебі белгісіз) жəне екіншілік, белгілі бір себепке байланысты түрлерге бөледі. Себебі белгісіз семіру тума, тұқым қуалаушы белгілерге байланысты. Бұл жерде семіру механизмі майдың «май қормаларынан» қанға өтуінің төмендеуімен түсіндіріледі. Яғни пайда болған май липолиз үдерістерінің жеткіліксіз болуынан жасушаларға жинала береді. Бұл үдеріс адипозоциттер рецепторларының липолиздік гормондарға сезімталдығының азаюынан немесе осы жасушалардағы липазалар мөлшерінің төмендеуінен болуы мүмкін. Семірудің екінші түрі: нейро-эндокриндік семіру – нерв жүйесі жəне эндокрин бездері қызметінің бұзылуына байланысты. Гипоталамус аймағының жарақаты, қатерлі ісігі немесе инфекциясы тəбетті реттейтін орталықтарды тітіркендіріп, тамақты көп жеуге – гиперфагияға соқтырады. Бұл науқастар өте тез семіреді. Эндокрин бездербинский-Фрелих синдромы) немесе жүре пайда болған ауруларда кездеседі. Иценко-Кушинг синдромында май бетте, дененің жоғарғы бөліктерінде жиналады. Осы синдромда АКТГ, глюкокортикоидтар көп мөлшерде қанға өтіп, организмде глюкозаның жəне майдың пайда болуы күшейеді. Семіруге кейбір кəсіптік факторлар (аспазшы, кондитер), отырып жұмыс істеу, тамақты көп жеу, алкоголді көп пайдалану сияқты зиянды факторлар да соқтырады. Семіруде май тек «қоймаларда» ғана емес, бауырда да, жүректе де, ұйқы безінде де жиналады. Жүректі май басқанда май жүректің барлық бөлімдерін қамтиды, əсіресе оң қарыншасында көбірек жиналып, жүрек бұлшықеттерін атрофиялайды. Бұл кезде, жүрек өте əлсіреп, сəл ғана əсерден жарылып кетуі мүмкін. Семіз адамдарда басқаларға қарағанда, қантты диабет, атеросклероз жəне қатерлі ісік аурулары көбірек кездеседі, олардың əр түрлі инфекцияларға, жарақаттарға төзімділігі кемиді. Холестерин алмасуының бұзылуы атеросклероз тақырыбында талқыланады. Майдың жергілікті көбейіп кетуі – липоматоздар – кейбір шығу тегі белгісіз, ауруларда кездеседі. Деркум сырқатында май түйінденіп, сан-аяқ бұлшықеттерінде, қарында, қолда жиналып қалады. Осындай жерлер өте қатты ауырып, май жиналған жердің терісі көгеріп, қанталайды. Маделунг синдромында май мойындағы лимфа бездерінің айналасында жиналады, соған байланысты мойын жуандайды («майлы мойын») аурудың тынысы тарылып, жұтынуы қиындайды. Бұл сырқат себебі белгісіз аурулар қатарына жатып, оны емдеу жолдары анық емес, сол үшін майды операция жолымен сылып тастау əдісі кең қолданылады.інің патологиясындағы семіру кейбір туа пайда болған (адипозогениталды Бабинский-Фрелих синдромы) немесе жүре пайда болған ауруларда кездеседі. Иценко-Кушинг синдромында май бетте, дененің жоғарғы бөліктерінде жиналады. Осы синдромда АКТГ, глюкокортикоидтар көп мөлшерде қанға өтіп, организмде глюкозаның жəне майдың пайда болуы күшейеді. Семіруге кейбір кəсіптік факторлар (аспазшы, кондитер), отырып жұмыс істеу, тамақты көп жеу, алкоголді көп пайдалану сияқты зиянды факторлар да соқтырады. Семіруде май тек «қоймаларда» ғана емес, бауырда да, жүректе де, ұйқы безінде де жиналады. Жүректі май басқанда май жүректің барлық бөлімдерін қамтиды, əсіресе оң қарыншасында көбірек жиналып, жүрек бұлшықеттерін атрофиялайды. Бұл кезде, жүрек өте əлсіреп, сəл ғана əсерден жарылып кетуі мүмкін. Семіз адамдарда басқаларға қарағанда, қантты диабет, атеросклероз жəне қатерлі ісік аурулары көбірек кездеседі, олардың əр түрлі инфекцияларға, жарақаттарға төзімділігі кемиді. Холестерин алмасуының бұзылуы атеросклероз тақырыбында талқыланады. Майдың жергілікті көбейіп кетуі – липоматоздар – кейбір шығу тегі белгісіз, ауруларда кездеседі. Деркум сырқатында май түйінденіп, сан-аяқ бұлшықеттерінде, қарында, қолда жиналып қалады. Осындай жерлер өте қатты ауырып, май жиналған жердің терісі көгеріп, қанталайды. Маделунг синдромында май мойындағы лимфа бездерінің айналасында жиналады, соған байланысты мойын жуандайды («майлы мойын») аурудың тынысы тарылып, жұтынуы қиындайды. Бұл сырқат себебі белгісіз аурулар қатарына жатып, оны емдеу жолдары анық емес, сол үшін майды операция жолымен сылып тастау əдісі кең қолданылады.
4. Кахексия себептерi, патогенезi, морфологиялық көрiнiстерi
Жалпы семуаштықтың, нерв жəне эндокрин жүйелерінің ауруларының, қатерлі ісіктің салдарынан пайда болады. Егер адам 1-2 ай бойы тамақ ішпесе, не жеген тамағы сіңбесе, ол шегіне жете арықтап, көтерем болып өледі (алиментарлық кахексия). Бұл кезде организм өз салмағының 40-50% жоғалтады. Көтеремдіктің ең бірінші белгісі май «қоймаларынан» майдың жоғалуы, теріасты шелі, шарбы, шажырқай жұқа дəнекер тінді қабаттарға немесе сары-қоңыр реңдегі пластинкаға айналып қалады. Кейде майды микроскоппен де іздеп таппайтын жағдай болады. Тері өте құрғап, жұқарып, қатпарланып, меланин пигменттерінің көбеюіне байланысты қоңыр түске енеді. Дененің бұлшықеттері семіп қалады, сүйектер кеуектеніп (остеопороз) морт сынғыш болады, əсіресе сүйектің тығыз қабаты жүқарады. Ішкі ағзалардың көлемі кішірейіп, салмағы азаяды, жүрек пен бауырда коңыр түс беруші липофусцин пигменті жиналады. Бұл үдерісті ағзалардың қоңыр семуідейді (51-сурет). Атрофия үдерісі ішкі секреция бездерінің ішінде қалқанша безде, жыныс бездерінде жəне бүйрекүсті бездерінде айқын көрінді. Клиникада осы бездер қызметінің бұзылу белгілері дамиды.
5. Стромалық-қантамырлық көмiрсулы дистрофиялар, гликопротеидтер алмасуының бұзылуы және мукополисахаридтер алмасуының бұзылуы-жасушалардың шырыштануы.
Стромалық-қантамырлық дистрофиялар дəнекер тінде зат алмасуының бұзылуымен, осыған байланысты ағзалар стромасы мен қан тамырлары қабырғасының альтерациясымен сипатталады. Зат алмасуының бұзылу түрлеріне қарап: белоктық, майлы жəне көмірсулық стромалық-қантамырлық дистрофияларды ажыратады. Белоктық стромалық-қан тамырлық дистрофияларға: мукоидты ісіну, фибриноидты ісіну, гиалиноз жəне амилоидоз кіреді.
Мукоидтық ісіну
Мукоидтық ісіну деген түсінікті ғылымға академик А.И. Струков 1961 жылы кіргізген. Шет елдерде бұл үдеріс əлі де мукоидты немесе хромотропты ісіну (В.Т. Талалаев, 1923) деп аталады. Бұл үдерістің негізінде дəнекер тін құрылысының үстірт бұзылуы жатады. Коллаген талшықтары ісініп, түтеленіп, бір-бірінен алшақтайды, дəнекер тін құрамынан хондроидтық күкірт жəне гиалурон қышқылдары, глюкозамингликандар бөлініп шығады. Осыған байланысты қан тамырлары қабырғаларының өткізгіштігі күшейіп, плазма белоктары, оның ішінде глобулиндер айналадағы тіндерге жиналады. Нəтижесінде бұл тіндер (жасушааралық заттар) өздерінің белгілі бір бояу- лармен боялу қасиеттерін өзгертеді (метахромазия). Əдетте толуидин көгі, қалыпты тіндерді көк түске бояса, мукоидтық ісіну ошақтарында тін көкшіл- қызыл түске боялады, осылайша бұл үдерісті микроскоппен анықтауға бола- ды. Мукоидтық ісіну ревматизм тобына кіретін ауруларда көбірек кездеседі. Бұл үдеріс дəнекер тіннің толық қайта қалпына келуімен аяқталады немесе ол фибриноидтық ісінуге өтеді.
